局部肺泡上皮异型增生会癌变吗

【发病特点】

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是肺间质病中的较为常见的一种疾病，系指IIP中病理表现为UIP的一种类型。临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，胸部X线片显示双中下肺野的网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍，虽经详细病史询问和调查，亦不能发现其致病原因。病情一般持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。IPF发病机制尚不清楚，由于部分病人出现自身抗体，肺泡毛细血管壁上有免疫复合物沉积，而认为可能是自身免疫病。

【病理改变】

肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。慢性型的肺体积缩小，硬似橡皮或硬化的肝，肺表面有大小不等的囊肿，并有交叉分布的灰白色纤维素条和瘢痕。镜下早期肺泡上皮细胞及内皮细胞损害，巨噬细胞、单核细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润，间质水肿，肺泡壁增厚和小气道小血管炎症浸润，晚期间质胶原纤维增多伴平滑肌增生，出现多呈纤维组织包绕的囊泡，形成蜂窝肺。病情持续发展，肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展，故在同一视野中可看到各阶段的病理变化，即肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺。

【临床表现】

分为急性型与慢性型。急性起病极少见，多发生于儿童和青年，病程短，在2周至半年死亡。绝大多数为慢性型，平均病程5～6年，最长可达15年。多在40～50岁发病，男性稍多于女性。以隐袭性进行性加重的呼吸困难为其突出的症状，随着肺纤维化的发展，出现刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时可有脓痰，偶有血痰。部分病人有胸痛、体重减轻、消瘦、无力等。体检呼吸浅快，双肺底可闻及吸气相尼龙带拉开音（Velcro啰音）。40%～80%有杵状指（趾），晚期出现发绀，但对氧疗效果并不理想。易反复出现自发性气胸，最终死于呼吸衰竭。

【辅助检查】

1.胸部X线片　可能基本正常或呈磨砂玻璃样变化，隐约可见小结节影（1mm）；中后期可出现两下肺野弥漫性网状或结节状阴影，病变渐向上肺部发展，呈蜂窝肺。随着间质纤维化加重，肺体积渐缩小。

2.肺功能表现　为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。

3.实验室检查　如血沉加快、血乳酸脱氢酶增高，类风湿因子、抗核抗体滴度和丙种球蛋白增高。

【治疗】

糖皮质激素是最常用的药物。皮质激素有抑制肺泡内巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞功能，调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量。在肺泡炎阶段和细胞渗出时应用，可使肺部阴影部分吸收好转，症状改善，肺功能好转。慢性型常规起始剂量为泼尼松40～60mg／d，分3～4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收逐渐减量，在减量过程中如病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情进展凶险或急性型发病者，可用糖皮质激素冲击疗法，如甲泼尼龙500～1　000mg／d，持续3～5d病情稳定后改口服。老年、发绀、杵状指（趾）、低氧血症明显，胸片有广泛纤维化、蜂窝肺病人，只能对症治疗，不宜用皮质激素治疗。治疗无效者，可改用或加用免疫抑制药如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、雷公藤总苷等。