【病因】
1.主动脉瓣病变
(1)风湿性心脏瓣膜病:是主动脉瓣关闭不全最常见的病因,占主动脉瓣关闭不全病人的2/3。主动脉瓣膜炎症、纤维化、增厚和缩短致瓣膜舒张期关闭不全,常合并主动脉瓣狭窄。
(2)先天性畸形:二叶式主动脉瓣、室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等。
(3)感染性心内膜炎:瓣膜赘生物致瓣叶破损、穿孔或介于瓣叶间妨碍瓣膜闭合。
2.瓣环扩大 升主动脉病变可造成主动脉根部扩张,导致瓣环扩大,舒张期关闭不全。
(1)马方综合征:为遗传性结缔组织病,本病可累及升主动脉,系升主动脉中层囊性坏死而致其呈梭形瘤样扩张所致。
(2)升主动脉粥样硬化:见于老年动脉粥样硬化者。
(3)主动脉窦动脉瘤:主动脉夹层血肿累及主动脉瓣环或影响心瓣膜的支撑时,可产生主动脉瓣关闭不全。
(4)其他:梅毒性主动脉炎,严重的高血压以及特发性主动脉扩张,创伤,人工瓣膜破裂等。
【病理生理】
舒张期血流从主动脉反流入左室,使左心室容量负荷增加,舒张末期压上升,左心室代偿性扩张、肥厚,晚期心室收缩力减弱,心排血量减少,产生心力衰竭。由于主动脉瓣反流,导致舒张期主动脉内压降低以及代偿性心率过快,使舒张期缩短,冠状动脉灌流量减少,同时心肌肥厚使耗氧量增加,导致心肌缺血,产生心绞痛。显著的主动脉瓣关闭不全时,舒张压降低,脉压增大,可出现周围血管征。急性主动脉瓣关闭不全时,左心室舒张末压迅速升高,左心房压力增高,引起肺淤血、肺水肿。
【临床表现】
1.症状 急性主动脉瓣关闭不全时,可出现急性肺水肿。慢性主动脉瓣关闭不全者,可在较长时间内无症状,一旦发生心力衰竭,则进展迅速,病情很快恶化。
(1)心悸:常为最早症状。由于心肌收缩力增强,心搏血量增多所致。以左侧卧位、仰卧位明显。
(2)头部搏动感:由于脉压显著增大致全身各部位强烈的搏动感,以头部最明显。
(3)胸痛:可由于左心室射血量大、流速快,使升主动脉过度牵张所致,也可由于心肌缺血致心绞痛引起。主动脉瓣关闭不全的心绞痛较主动脉瓣狭窄者少见,持续时间较长,对硝酸甘油反应差。
2.体征
(1)颈动脉搏动明显,心尖呈抬举样搏动,向左下移位,搏动范围较大,心界向左下扩大。
(2)听诊:①主动脉瓣区舒张期高调递减型哈气样杂音,坐位前倾呼气末时明显,向心尖区传导,风湿性者,在胸骨左缘第3肋间最响,升主动脉扩张而致主动脉瓣关闭不全者,杂音在胸骨右缘第二肋间最响;②心尖区可闻及柔和、低调的隆隆样舒张中晚期杂音(Austin-Flint杂音);③心底部主动脉瓣区可听到收缩期≥3/6级喷射性杂音,伴震颤,向颈部传导,为大量血液通过狭窄的主动脉瓣所致;④S1减弱,由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起,S2主动脉瓣成分减弱或消失;⑤收缩早期喷射音,收缩期心搏量明显增加,主动脉突然扩张所致。
(3)周围血管征:包括随心脏搏动的点头征、水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音、股动脉双期杂音,是由于收缩压增高,舒张压降低,脉压增大所致。
【辅助检查】
1.X线检查 左心室扩大,升主动脉和主动脉弓扩张,心影呈“靴形”,称主动脉型心脏。
2.心电图检查 轻度主动脉瓣关闭不全者心电图可正常。严重者出现左心室肥大的心电图表现,可合并冠状动脉供血不足及心律失常。
3.超声心动图 二维超声可显示瓣膜和主动脉根部的形态改变,有助于确定病因。M型超声显示舒张期二尖瓣前(后)叶或室间隔纤细扑动,为主动脉瓣关闭不全的可靠诊断征象。主动脉瓣舒张期快速扑动是瓣叶破裂的特征。脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及全舒张期高速射流,为最敏感的确定主动脉瓣反流的方法,并可通过计算反流血量与搏出血量的比例,判断其严重程度。经食管超声有利于主动脉夹层和感染性心内膜炎的诊断。
【诊断】
根据主动脉瓣关闭不全的杂音及周围血管征可诊断为主动脉瓣关闭不全,超声心动图检查可确定诊断。如合并主动脉瓣或二尖瓣狭窄时,则支持风湿性心脏瓣膜病的诊断。
【鉴别诊断】
1.Graham-Steell杂音 主动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音于胸骨左缘时,应与肺动脉高压及肺动脉扩张所致肺动脉瓣关闭不全时产生的Graham-Steell杂音鉴别。后者颈动脉搏动正常,无周围血管征,肺动脉瓣区S2亢进,杂音吸气时增强。超声心动图检查可助鉴别。
2.Austin-Flint杂音 应与二尖瓣狭窄的心尖区舒张期隆隆样杂音鉴别。前者常紧随第三心音后,第一心音减弱,后者则紧随开瓣音后,第一心音常亢进。
【并发症】
1.心力衰竭 急性主动脉瓣关闭不全者出现早,慢性者出现晚,但其是死亡的主要原因。
2.感染性心内膜炎 较常见。
3.心律失常 以室性心律失常较常见。
【治疗】
1.内科治疗 急性主动脉瓣关闭不全内科治疗一般为术前准备过渡措施,外科治疗(人工瓣膜置换术或主动脉修复术)为根本措施。慢性主动脉瓣关闭不全主要是预防并发症及对症治疗。无症状时要并定期随访,预防感染性心内膜炎,预防风湿活动,限制重体力活动。有心力衰竭者,应用血管紧张素转换酶抑制药、利尿药和洋地黄药物,必要时短期应用血管扩张药,积极预防和治疗心律失常,控制感染。
2.手术治疗 人工瓣膜置换术是治疗主动脉瓣关闭不全的主要方法。手术应在心力衰竭出现之前施行。
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