限制型心肌病(RCM)是以心内膜及心内膜下心肌纤维化,引起舒张期充盈受限,心脏舒张功能严重受损,而收缩功能保持正常或仅轻度受损的原发性心肌病。
【病因与发病机制】
其病因和发病机制至今仍不清楚,可能与病毒感染心内膜、营养不良、自身免疫有关。近来认为嗜酸性细胞增多,溶解、氧化代谢增高并释放出具有细胞毒性的阳离子蛋白亦可损伤心内膜。
【病理改变】
在急性期,心内膜心肌的血管周围有嗜酸粒细胞浸润及心肌细胞溶解,以后在心内膜上有广泛血栓覆盖,继之纤维化、钙化,在心内膜心肌形成瘢痕组织,在舒张早期快速充盈之后,丧失顺应性的心室将限制血液进一步充盈,酷似缩窄性心包炎,故有人称之为缩窄性心内膜炎。瘢痕组织的收缩及心内膜血栓形成机化,致使心腔愈加变小。双侧心腔同时受累占50%~70%,晚期可发生心腔闭塞。
【临床表现】
根据心室纤维化部位分为右心室型、左心室型及混合型。右心室型及混合型常以右心室衰竭为主,可出现颈静脉怒张、下肢水肿、肝大及腹水等;左室型以呼吸困难、咳嗽、肺部啰音为主。当二尖瓣或三尖瓣受累时,可出现收缩期反流性杂音。常有明显的第3心音。合并有房颤时常出现栓塞现象。
【辅助检查】
1.X线检查 多数有心脏轻度增大,少数病人可见心内膜钙化影。
2.超声心动图 最突出的表现是心腔狭小,心尖多呈闭塞,其心内膜层超声反射增强,心壁僵硬变形。二尖瓣叶呈多层反射,不动或瓣尖呈球样改变。
3.心导管检查和心血管造影 心室造影可见流入道及心尖部的心腔狭小甚至闭塞,而流出道反而扩张。
4.心内膜活检 可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化。
【诊断】
当临床上表现为肺部及全身阻塞性淤血,除外缩窄性心包炎,结合超声心动图标心内膜增厚,心室腔闭塞,可确诊为限制型心肌病。
【鉴别诊断】
由于本病呈舒张功能不良,病人的静脉压增高明显、肝大、腹水等,特别需要与缩窄性心包炎鉴别。缩窄性心包炎X线有钙化;超声心动图显示心包增厚,心内膜正常。
【治疗】
早期活动性炎症或有嗜酸性细胞增多症表现时,可考虑试用肾上腺皮质激素及免疫抑制药,如泼尼松、长春新碱。伴有充血性心力衰竭对常规治疗反应不佳,往往成为难治性心力衰竭。栓塞并发症较多,可考虑使用抗凝药物。近年用手术剥离增厚的心内膜,收到较好效果。肝硬化出现前可做心脏移植。
【预后】
本病预后较差,只能对症治疗。
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