【发病特点】
梅毒性心血管病是由梅毒螺旋体侵入人体后引起的心血管病变，属晚期梅毒临床表现之一。主要包括梅毒性主动脉炎，主动脉瓣关闭不全、主动脉动脉瘤、冠状动脉口狭窄等病变。本病进展缓慢，常于初次感染后5～25年发病，多发生于壮年，少数可终身无症状，男女之比约5∶1。新中国成立后梅毒曾一度基本绝迹，但近年来，又死灰复燃并有增多趋势，估计梅毒性心血管病将逐渐增多。
【病因】
病原是梅毒螺旋体。
【发病机制】
梅毒螺旋体通过性接触进入人体，经淋巴管引流至主动脉壁营养血管，主要累及升主动脉，其次为主动脉弓，引起主动脉中层弹性纤维和肌肉组织广泛片状坏死、纤维化、钙化，血管内膜呈现“树皮样”改变，此为梅毒性主动脉炎特征。主动脉炎可累及冠状动脉口导致冠状动脉口狭窄，也可累及主动脉纤维环导致主动脉瓣环扩大，主动脉瓣关闭不全；主动脉中层病变，使动脉壁变薄致使主动脉膨出形成主动脉瘤。从梅毒感染及侵犯到主动脉及瓣环病理改变一般需5～25年，即为梅毒性心血管病潜伏期，此后病变可继续发展。心肌树胶样变极罕见，其病变可分两种，一种是常见的局限在室间隔左侧，希氏束或束支部位，另一种是较少见的弥散性树胶样变。
【临床表现】
根据心血管病变的部位、范围和临床表现，可分为以下5种类型，同一病人可同时合并两种以上类型表现。
1.梅毒性主动脉炎 是心血管梅毒的早期病变，常无明显症状和体征，部分病人体检发现主动脉瓣区轻度收缩期吹风样及第二心音亢进，X线检查有升主动脉局部增宽和隆凸，升主动脉条索状钙化影。
2.梅毒性主动脉瓣关闭不全 较常见，症状和体征均较其他病因所致的主动脉瓣关闭不全明显。早期或轻型无症状，关闭不全明显者可出现疲乏、心绞痛、呼吸困难等。体征有心尖搏动向左下移位，搏动增强或抬举性搏动，胸骨左缘第2、3肋间有舒张期吹风样杂音向心尖部或左腋下传导，在心尖部可听到轻微、低调、隆隆样舒张期杂音（Austin-Flint杂音），系相对性二尖瓣狭窄所致。中重度主动脉瓣关闭不全病人可伴有脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动、点头征、大动脉枪击音及杜氏双重杂音等周围血管征。X线检查有左心室扩大、升主动脉局限性增宽和肺淤血等，多普勒超声心动图可探及主动脉瓣反流。
3.梅毒性冠状动脉口狭窄 常与主动脉瓣关闭不全同时存在，病变多局限在冠状动脉开口。由于病变进展缓慢，大多可建立冠状动脉侧支循环，因此临床上可有心绞痛表现，而较少发生心肌梗死。
4.梅毒性主动脉瘤 是梅毒性主动脉炎的少见并发症，发生率5%～10%。约50%发生在升主动脉，30%～40%在主动脉弓，15%在降主动脉，腹主动脉很少受累。其临床表现取决于主动脉瘤所在的部位、大小和对周围组织有无压迫而定。
（1）升主动脉瘤常向右前上扩张，可导致心前区局部隆起并触及明显搏动；压迫上腔静脉可产生头面部、上肢水肿，颈部、上肢及胸壁静脉怒张等上腔静脉综合征表现；压迫支气管可有刺激性干咳，呼吸困难，反复肺部感染等；瘤体也可破入胸腔、心包、肺动脉引起相应的症状、体征或猝死。
（2）位于主动脉弓及降主动脉的动脉瘤，容易压迫周围器官而引起吞咽困难、气喘、声嘶、咳嗽等，压迫左星状神经节引起Horner综合征，表现为左眼睑下垂及轻度眼球内陷，左瞳孔缩小等症状。位于腹主动脉动脉瘤，有时可压迫脊髓神经根，引起剧烈疼痛。
5.心肌树胶样肿 较少见，为病变累及心肌，致局限性或弥漫性树胶样肿，病变局限者常无任何症状，累及传导系统引起房室传导阻滞或束支传导阻滞；累及心室壁，则引起室壁瘤；若病变为弥漫性，可引起心脏明显扩大和顽固性心力衰竭。
【辅助检查】
1.实验室检查
（1）非特异性梅毒血清试验：常用测定方法有性病研究实验室试验（VDRL），快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）及不加热血清反应素试验（USR）。这些试验敏感性高而特异性较低，易产生假阳性，目前一般作为筛选，观察治疗和了解复发或再感染等用。
（2）特异性梅毒血清试验：是直接用梅毒螺体或成分作抗原测定抗螺旋体抗体方法，敏感性及特异性均高，可用于确诊，并能准确反映过去是否患有梅毒感染。常用荧光梅毒螺旋体抗体吸收试验（FTAABS test），系用被动血凝法检测病人血清中抗梅毒螺旋体抗体。
2.X线检查 梅毒性主动脉炎胸部X线检查可发现升主动脉增宽及广泛线条状钙化；主动脉瓣关闭不全时，心脏外形似靴形，可有肺淤血，升主动脉局限性扩大；主动脉瘤胸部X线检查、磁共振成像或数字减影血管造影检查可显示动脉瘤大小形态；冠状动脉口狭窄时，冠状动脉造影可明确诊断。
3.心电图检查 可有左心室肥大劳损，电轴左偏。
4.多普勒超声心动图 可有主动脉根部增宽，主动脉瓣环扩大，左心室扩大及主动脉瓣反流等。
【诊断】
根据上述临床表现，结合冶游史和性病史、实验室检查及X线检查等综合分析，本病诊断基本可确诊。
【鉴别诊断】
梅毒性主动脉瓣关闭不全应与风湿性、动脉硬化、马方综合征等引起的主动脉瓣关闭不全相鉴别；梅毒性胸主动脉瘤应与纵隔肿瘤鉴别；梅毒性冠状动脉口狭窄引起的心绞痛须与冠状动脉粥样硬化性心脏病引起的心绞痛鉴别。
【治疗】
1.驱梅治疗 目前青霉素为治疗梅毒的首选药物，其他抗生素疗效较差。常用普鲁卡因青霉素每次60万～80万U肌内注射，每日1次共20d，也可用苄星青霉素240万U肌内注射，每周1次连续3周。对青霉素过敏者，可应用头孢菌素类或红霉素。
驱梅治疗可有效阻止梅毒性炎症病变进展，但不能纠正已形成的心血管组织损害。部分病人在驱梅治疗过程中可发生赫氏反应，表现为寒战、发热、胸痛等症状，系由于短时间内大量梅毒螺旋体被杀死后产生内毒素引起的反应。
2.手术治疗 主动脉瓣关闭不全，尤其重度梅毒性主动脉瓣关闭不全时可做主动脉瓣置换术；主动脉瘤可行外科瘤体切除或血管移植治疗；冠状动脉口狭窄闭塞，可做冠状动脉口内膜切除术或冠状动脉旁路手术。
【预后】
单纯性梅毒性主动脉炎，早期发现及时给予驱梅治疗，预后较好。梅毒性主动脉瓣关闭不全者预后取决于关闭不全的程度，若导致心功能不全，预后较差，多数在3～5年死亡。伴有心绞痛的梅毒性心脏病病人，由于冠状动脉狭窄，并可突然发生闭塞，引起心肌梗死而死亡，预后很差。
（王治平）
【思考题】
1.简述梅毒性心血管病的临床分型和治疗方法。
2.主动脉瓣关闭不全的病因有哪些？
参考文献
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