机体的免疫系统发生紊乱，产生针对红细胞自身的抗体和（或）补体，结合在红细胞膜上，使红细胞破坏过多而发生的贫血，称为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。自身免疫性溶血性贫血的自身抗体根据其作用于红细胞时所需温度可分为温抗体和冷抗体两大类。若抗体在37℃时最活跃，称为温抗体（多为IgG），由其所致者，称为温抗体型自身免疫性溶血性贫血，若抗体在20℃以下最活跃，称为冷抗体型（主要为IgM），本节主要讨论前者。
【临床表现】
临床表现多种多样，轻重不一。各种年龄均可发病，在小儿中，4岁前是高峰，男孩多见，在成人中，50岁以后多见，以女性为多。急性起病者多见于小儿，常伴有急性病毒感染，有的病因不明，起病急骤，有寒战、高热、腰背酸痛、恶心、呕吐、腹泻等，严重者可出现休克及神经系统表现，头痛、烦躁以至昏迷。慢性者起病缓慢，数月后才发现贫血，出现贫血的症状如苍白、头晕等，以发热和溶血起病者较少。有时黄疸为病人的主要症状，据统计，50%以上有脾大，一般为轻至中度肿大，质地较软，无压痛，约30%的原发性病人有肝大，为中度肿大，质软，无压痛，淋巴结大者约占34%，其中原发于淋巴组织细胞疾病者更多见。黄疸见于38%的病人。继发性者还有原发病的症状、体征。有10%～20%的病人（尤其小儿）可同时合并血小板减少，称为Evans综合征，主要见于严重病例。
【辅助检查】
1.血象 贫血程度不一，有赖于溶血的严重程度。典型者呈正细胞正色素性贫血，血片中可见到较多的小球形红细胞及数量不等的幼红细胞，伴有多嗜性与多形性，还可见到有核红细胞。网织红细胞明显增高，急性溶血者常＞0.1（10%），甚至多达0.5（50%）以上。急性溶血时还有白细胞增多，甚至呈类白血病反应。血小板计数多正常。
2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，以幼红细胞增多为主，部分病人幼红细胞呈巨幼样改变，但血清的叶酸和维生素B12含量正常。
3.抗人球蛋白试验（Coombs test） 此试验阳性是本病最重要的和最具诊断意义的实验室发现。分为直接抗人球蛋白试验（DAT）和间接抗人球蛋白试验（IDT）。直接试验（DAT）是检测吸附于红细胞膜上的不完全抗体和（或）补体的较敏感的方法，阳性提示红细胞表面有不完全抗体和（或）补体，间接试验（IDT）阳性提示血清中有游离抗体存在，部分病例抗人球蛋白试验呈阴性，可能系IgA或IgM型，或因洗涤不够，残留的血浆球蛋白抑制直接反应。
4.其他 尚有血清胆红素升高，常为中等程度，多为间接胆红素，溶血严重者可有血清结合珠蛋白减少，尿中可检出血红蛋白。尿、粪尿胆原排出增多。红细胞渗透脆性增加，与血中球形红细胞数成正比。还可以出现血清华氏反应阳性，血清免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性及C3下降等。
【诊断】
根据病史、临床表现加上有关的血清实验室检查特别是抗人球蛋白试验阳性，一般诊断不难。对抗人球蛋白试验阴性者，但临床表现较符合，糖皮质激素或脾切除治疗有效，能够除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形红细胞增多症），可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
【治疗】
1.病因治疗 尽可能寻找病因，并予以治疗。
2.肾上腺糖皮质激素 是治疗本病的首选药物。开始要足量，例如，泼尼松1.0～1.5mg／（kg·d），1周后红细胞迅速增加，4～6周时作用最强，待红细胞正常后，缓慢减量至10～15mg／d维持2～3个月，再渐减量、停药。有效率约80%，若足量治疗3周无效应更换治疗方法。激素的作用机制可能是作用于淋巴细胞和浆细胞，抑制抗体的产生；改变抗体对红细胞膜上抗原的亲和力；减少巨噬细胞上的IgG和C3受体，或抑制这些受体对致敏红细胞的结合能力。
3.达那唑（danazol） 为人工合成的雄激素（17α-乙炔睾酮的衍生物），其性激素作用较弱，有免疫调节作用，降低抗体产生，减少循环单核细胞的FcR，稳定红细胞膜，与激素合用有协同作用。贫血纠正后先停用激素，用达那唑维持1年以上，以减少复发。不良反应主要为肝脏损害（转氨酶升高），可出现脱发、多毛、肌痛、疲乏。
4.环孢素（CsA） 部分病例用激素和脾切除治疗无效者可加用CSA。其作用机制可能是抑制细胞介导的同种或自身免疫反应；抑制辅助T细胞的生成，阻断与细胞免疫有关的淋巴因子的产生，抑制T细胞依赖性抗原刺激抗体的产生。其主要不良反应为神经毒性，若用量不＜5mg／（kg·d），口服，则很少发生。
5.大剂量丙种球蛋白（HD-IVIG） Oda等于1985年首次报道用IVIG治疗1例小儿难治性Evans综合征获得成功。近年又有许多应用HD-IVIG治疗难治性本病的报道，其对AIHA的疗效较为肯定。用量为0.8～1.0g／（kg·d）持续用3d为一疗程，起效时间通常为3周。作用机制可能是阻断单核巨噬细胞FcR与红细胞自身抗体的结合；抑制自身抗体的产生；加速循环免疫复合物的灭活；竞争或空间抑制抗体或循环免疫复合物与红细胞上相应抗原结合。
6.脾切除 脾脏是产生自身抗体的主要场所，又是破坏致敏红细胞的主要场所，因此，切脾可能有效。有效率60%～83.6%。切脾适应证：①激素治疗无效，或需较大剂量才能维持缓解者；②激素不良反应明显者。
7.输血 由于多数自身免疫性溶血者的贫血是逐步发展的，机体可代偿，且输血可因激活补体或因Rh阳性的红细胞对自身抗体特别敏感而加重溶血，故应严格掌握输血指征，主要适用于严重贫血甚至危及生命者。最好输入主要血型（ABO血型）和Rh血型均相合的洗涤红细胞。输血前需要仔细检查交叉配血试验、病人红细胞抗原性以及血中有无异常抗体等，以防止发生输血反应。
8.血浆置换 可迅速清除自身抗体、补体、免疫复合物及胆红素，改善临床症状，适用于危重、急性、难治性AIHA病人，但作用短暂。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
