过敏性紫癜是一种血管变态反应性疾病,由于机体对某些致敏物质发生变态反应,引起广泛的无菌性小血管炎,使毛细血管通透性及脆性增高,血液外渗,表现为皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。青少年多见,好发于春秋季节,男性略多于女性。
【病因】
致病因素甚多,通常与下列因素有关。
1.感染 ①细菌:以β溶血性链球菌最常见,主要为上呼吸道感染;②寄生虫:以蛔虫最常见;③病毒:如麻疹、水痘、风疹等。
2.食物 人体对鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异种蛋白的过敏表现。
3.药物 ①抗生素:青霉素和头孢菌素类多见;②解热止痛药:水杨酸类、保泰松等;③其他:如磺胺药、抗结核药、噻嗪类利尿药等。
4.其他 寒冷刺激、虫咬伤、花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种等。
【发病机制】
本病属于一种免疫介导的全身血管炎症。
1.蛋白质及其他大分子致敏源作为抗原 抗原刺激机体产生抗体,形成抗原抗体复合物,沉积于血管内膜,激活补体,导致炎性因子的释放和血管的炎症反应。
2.小分子致敏原作为半抗原 小分子致敏原与某些蛋白质结合构成抗原,刺激机体产生抗体,沉积在血管及肥大细胞上;当该半抗原再次进入机体时,即与肥大细胞上抗体结合诱发一系列炎性因子的释放,引起血管炎症反应。
血管炎症反应使血管通透性和脆性增高,血液和淋巴液向组织间隙渗出,引起皮下组织、黏膜和内脏器官的出血、水肿;最常见部位是皮肤,其次为肠道、肾和关节腔等。
【临床表现】
起病缓急不一,发病前1~3周常有上呼吸道感染史。皮肤紫癜之前先有发热、乏力、纳差。根据病变部位的不同,临床上有以下分型。
1.紫癜型(单纯型) 是最多见的一种类型,特点是紫癜对称性分布于四肢,尤下肢伸侧及臀部为多。反复成批出现,颜色不一。开始为鲜红色,继为暗红色,再后呈棕黄色,渐消退。严重者可融合成片为瘀斑,可伴有荨麻疹、丘疹及局部水肿,也可有痒感。
2.腹型 主要见于儿童,表现为阵发性腹部绞痛或持续性钝痛,腹痛可发生于皮肤紫癜出现之前,也可在紫癜出现之后。多位于脐周部位,可伴恶心、呕吐、便血,但腹软、无明显肌紧张和反跳痛。由于不规则肠蠕动可发生肠套叠,但肠穿孔、肠坏死少见。
3.关节型 表现为单个或多个关节疼痛、肿胀和活动障碍,多见于膝、踝、肘、腕等关节,呈游走性,一般在数日内好转,反复发作,不留后遗症,故又称风湿性紫癜。
4.肾型 过敏性紫癜最为严重的一型,儿童多见,常在紫癜出现前或后1~2周发生急性肾炎样表现,有肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿、管形尿,可有水肿、高血压的表现。轻型病例仅表现为局灶性肾炎,常于3~4周内恢复正常;少数可转为慢性肾炎,甚至发生肾功能不全。
5.混合型 皮肤紫癜合并上述任何两种或两种以上类型。
6.其他 病变累及眼、脑和脑膜血管,致视神经萎缩、视网膜水肿及出血、中枢神经系统的相关症状。
【辅助检查】
无特异性。白细胞计数正常或稍增高,寄生虫引起者则嗜酸性粒细胞增多;50%病人毛细血管脆性试验阳性;血小板计数及出凝血时间正常;肾型有尿常规及肾功能检查的异常。
【诊断】
发病前1~3周有上呼吸道感染史;典型四肢皮肤紫癜,伴或不伴有胃肠、关节及肾脏受累表现;血小板和凝血功能检查正常;排除其他原因所引起的血管炎和紫癜。
【鉴别诊断】
本病诊断并不困难,应与下列疾病鉴别:①血小板减少性紫癜;②风湿性关节炎;③外科急腹症;④肾小球肾炎、SLE;⑤遗传性出血性毛细血管扩张症;⑥单纯性紫癜。
【治疗】
1.消除致病因素 避免再接触可疑的过敏源,如鱼、虾、青霉素和磺胺药等;防治可能的感染和驱除肠道寄生虫等。
2.抗组胺药物 可选用异丙嗪(25mg,3次/d,口服)、氯苯那敏(扑尔敏,4mg,3次/d,口服)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪及静脉注射钙剂等。
3.改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁等。
4.肾上腺糖皮质激素 常用泼尼松30~40mg/d,好转后逐渐减量。重症病例可用氢化可的松100~200mg/d或地塞米松15mg/d静滴,好转后改用泼尼松口服。糖皮质激素疗程一般不超过30d。对腹型和关节型疗效较好,肾型者可酌情延长。
5.免疫抑制药 主要适用于上述治疗无效或反复发作或严重的肾型病人。常用药物如环磷酰胺(CTX)、环孢素、硫唑嘌呤等。CTX 200mg隔日1次,静滴;硫唑嘌呤50mg每日2次,口服。
6.抗凝治疗 适用于肾型病人。初始用肝素,4周后改为华法林4~15mg/d,约2周,继以2~5mg/d,维持2~3个月。
7.其他 如中医中药治疗和对症治疗。
【预后】
病程2~4周,多数预后良好,少数肾型病人预后差,转为慢性肾炎。
附:单纯性紫癜
单纯性紫癜是一种原因不明的血管性出血性疾病,发病机制可能与毛细血管壁异常及血小板聚集功能障碍有关,例如束臂试验可阳性,ADP和肾上腺素诱导的血小板聚集反应减弱、血小板黏附力降低、抗血小板抗体阳性。少数病人有阳性家族史,为常染色体显性遗传,多为女性,称为家族性遗传性紫癜。临床并不少见,多见于女性。表现为皮肤细小的瘀点及大小不等的瘀斑,以下肢及臀部多见,偶见于上肢,反复发作,尤其是月经期。由于本病对健康无明显影响,无需治疗,也可使用维生素C、曲克芦丁,改善毛细血管通透性。
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