哪些凝血因子与维生素k缺乏有关

凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、凝血酶原及其调节蛋白PC、PS等在肝脏的合成需维生素K的参与，称为维生素K依赖性凝血因子。当维生素K缺乏时，这些凝血因子的活性或合成减少，导致凝血过程发生障碍。

维生素K缺乏症是一种获得性、复合性出血性疾病，临床上以存在维生素K缺乏的基础疾病、有出血倾向和上述凝血因子的缺乏或减少为特征。

【病因与发病机制】

维生素K在食物中含量非常丰富，来源也广泛。正常人对维生素K的需要量很少，成人每日每千克体重约需1μg，婴儿每日仅需1μg。在下列情况下可引起维生素K缺乏。

1.摄入不足　常见的原因有：①胆盐缺乏：主要见于胆石症、胆道肿瘤、胆道炎症等阻碍胆汁的排泄，或因胆道手术而致胆道狭窄、胆道瘘管等。②肠道吸收功能减低：如肠瘘、广泛小肠切除、慢性胰腺炎、溃疡性结肠炎等。③长期低脂饮食：维生素K为脂溶性，其吸收需适量脂质。如经常服用油类润滑剂，使脂溶性维生素K随油剂排出体外。④长期口服抗生素：肠道细菌可以已纤维素为原料合成内源性维生素K，如长期口服抗生素使肠道细菌群受抑制，可影响维生素K的合成。⑤长期进食过少，或不能进食。

2.口服维生素K拮抗药　香豆素类药物有维生素K类似的结构但无相应的功能，体内可竞争性的抑制依赖维生素K凝血因子的合成。杀鼠药敌鼠钠可干扰肝脏对维生素K的利用具有抗凝血作用。

3.肝脏疾病　重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等，由于肝脏功能受损，合成维生素K依赖性凝血因子减少。

4.新生儿　2～7d的新生儿可有维生素K缺乏。

【临床表现】

除原发病的症状和体征外，本病主要表现为出血。出血程度一般较轻，通常表现为皮肤紫癜、瘀斑、黏膜出血、鼻出血、牙龈出血；外伤或手术伤口可有渗血，也可以表现内脏出血如血尿、月经过多或胃肠道出血等，但一般没有深部组织血肿或关节出血。

【辅助检查】

依赖维生素K的凝血因子是一组凝血酶原复合因子，诊断不难。

1.筛选试验　PT延长，APTT延长，TT正常。

2.确诊试验　FⅦ、FⅨ、FⅩ、凝血酶原抗原及活性减低。

【诊断】

诊断标准：①存在引起维生素K缺乏的基础疾病；②出血表现；③PT延长，APTT延长，FⅦ、FⅨ、FⅩ、凝血酶原抗原及活性减低；④维生素K治疗有效。

【治疗】

1.治疗原则　是积极治疗原发病和补充维生素K。

2.饮食治疗　多食富含维生素K的食物，如新鲜蔬菜等绿色食品。

3.补充维生素K

（1）根据病因补充：①香豆素抗凝血剂引起的出血，可用维生素K110mg肌内注射或静注，6～12h即可止血；②因吸收不良所致者，维生素K110mg，肌内注射或静注，1次／d。若病因不能去除者，则应每月肌内注射1次维生素K1；③胆道疾病病人，维生素K120～40mg／d，加入250～500ml葡萄糖液中静脉滴注，3～5d后改为口服。

（2）根据出血程度补充：①出血较轻，维生素K425～50mg／d，分次口服，持续6个月以上；②出血严重者，维生素K120～40mg／d，加入250～500ml葡萄糖液中滴注，3～5d后改为口服。

4.补充凝血因子　出血症状严重或作为手术前的准备，可输注新鲜冷冻血浆或冷沉淀，有快速止血效果。