能量缺乏症

蛋白质-能量营养不良症（protein-energy malnutrition，PEM）是以机体组织不断消耗，生长发育迟滞，免疫功能低下和器官萎缩为特征的营养素缺乏症。以能量缺乏为主，伴有蛋白质不足常引起营养不良性消瘦（或称消瘦症）；而以蛋白质缺乏为主，能量摄入尚属正常，可表现为营养不良性水肿，导致蛋白质营养不良综合征（Kwashiorkor）。本症常同时伴有维生素和其他营养素缺乏。

【病因】

常见病因如下。

1.消化吸收障碍　各种原因引起的营养素不能自肠道很好吸收。在肠道疾病时部分病人蛋白质自肠壁渗出增加，加重了蛋白质的丢失。

2.蛋白质合成障碍　肝硬化及心力衰竭时，肝脏代谢能力下降，使蛋白质合成减少。另外，胃肠道淤血、水肿，影响消化吸收，使营养情况进一步恶化。

3.蛋白质大量和（或）长期丧失　如肾病或慢性肾炎时的大量蛋白尿，灼伤、创伤及脓肿溃烂面渗液中的大量蛋白质丧失，钩虫病及痔疮所引起的长期失血，长期血液或腹膜透析，胃肠道抽吸减压，经常抽取大量胸腔积液、腹水等，均可使蛋白质大量丢失而发生低蛋白血症。

4.分解代谢加速　如长期发热，各种癌症及白血病、甲状腺功能亢进等，使组织对蛋白质、脂肪及糖的利用加速，糖尿病时脂肪及蛋白质均加速分解，转化为酮体及葡萄糖自尿中排出，肾上腺皮质功能亢进能促进蛋白质分解，因此造成肌肉萎缩，凡此均可形成营养不良。

【发病机制】

消瘦症特点为能量极度缺乏和各种营养素相对失衡。由于能量不足，人体耗损储存物质以弥补不足。初时利用糖原，但糖原储存有限，仅能维持12～24h，其后即以动员脂肪为主，成为供给能量的主要来源，并通过蛋白质分解代谢参与供能。特别是在晚期，动用蛋白质作为主要能量来源，蛋白质分解剧增，肌肉迅速萎缩，脏器中蛋白质亦大量丧失，近而影响脏器功能。

蛋白质营养不良综合征的发生与蛋白质严重缺乏有关。由于蛋白质长期供应不足，体内形成负氮平衡。血浆总蛋白量、白蛋白、前白蛋白、运铁蛋白等显著下降，而α2球蛋白相对升高，反复感染时免疫球蛋白也可增高。血浆氨基酸量也下降，尤以必需氨基酸异常为主。

【病理生理】

胃肠黏膜、涎腺、肠壁消化腺严重萎缩、退化；胰腺变小，空泡萎缩，内含颗粒减少；各种消化酶量与活性下降，消化吸收功能显著减退。肝脂肪变性；脑体积缩小，重量减轻；全身淋巴系统和胸腺萎缩，使免疫功能低下，尤以细胞免疫受影响较大，致使反复发生感染；心肌纤维混浊肿胀，心肌收缩能力减弱，心搏出量少；肾脏出现肾小管混浊肿胀，脂肪变性，致使尿比重下降。

【临床表现】

临床表现呈多样化，早期一般无症状，但随着蛋白质-能量缺乏的比例、程度和原因，病程的长短，病人的年龄，有无并发症或伴发病而出现各种症状。主要有三组。

1.蛋白质营养不良综合征　主要发生在经济落后的国家和地区，有蛋白质缺乏的病史。表现有对各种活动不感兴趣，喜坐卧，易疲劳，精神淡漠，应对迟缓，记忆力衰退。血压多数下降，易出现体位性昏厥。病人心率缓慢，甚至降至40次／min以下。因其周围循环不良，易有手足发绀，温度低或易生冻疮。可有肝大，伴胸腔积液、腹水，四肢消瘦、水肿。也可有维生素缺乏的表现。

2.消瘦症　在热量摄入不足的早期，食欲常亢进。疾病后期，胃肠道消化腺逐渐萎缩、分泌功能下降，胃酸减低，消化酶缺乏，出现食欲缺乏及腹胀、腹泻。由于皮下脂肪萎缩而明显消瘦，皮肤干燥、松弛、弹性差，毛发纤细、干枯、无光泽。舟状腹，骨骼明显突出，肌肉也渐萎缩，最后呈恶病质状态。特点是消瘦明显，但无水肿。

3.继发性营养不良症　临床以本型多见，表现不一，与原发病有关。轻者仅表现为儿童生长发育障碍，成人体重减轻；重者出现颜面及四肢皮下脂肪减少，骨骼肌明显消耗。可有皮肤改变和水肿。

【辅助检查】

1.血、尿常规检查　多数病人表现为轻至中度贫血，多为正细胞正色素型。白细胞计数可减少，淋巴细胞绝对数减少。尿比重偏低，浓缩能力降低。有饥饿性酮症时尿酮试验阳性。

2.生化检验　血浆总蛋白和白蛋白水平降低，血清淀粉酶和碱性磷酸酶水平降低。血清必需氨基酸和非必需氨基酸浓度常降低，以色氨酸、胱氨酸等浓度降低为著。肝功能试验多属正常。血、尿尿素氮降低。24h尿肌酐（mg）／身高（cm）比值降低，这在不发热的病人是衡量蛋白质缺乏的一项较敏感的指标，成人男、女正常值分别为10.5mg／cm和5.8mg／cm。常有水、电解质平衡失调，如低钾、低磷酸盐、高氯血症及代谢性酸中毒等。

【诊断】

PEM的诊断并不困难，根据病人外貌、饮食习惯及其各种临床表现，血浆总蛋白和白蛋白降低、24h尿肌酐／身高比值降低的程度和动态观察，即可作出。但应进一步查明诱发因素及有无并发症，对于营养不良的程度应有适当的估计以利治疗。

【防治】

防治引起营养不良的各种因素极为重要，对老人及体弱者更应注意。治疗可根据营养不良的程度分别予以处理。

1.对无胃肠道功能紊乱的轻症病例　可给予较高蛋白质及热量的正常饮食或软食，分次多餐。蛋白质60～80g／d，其中包括一部分动物性蛋白。如消耗增多则增加。

2.重症病人　开始治疗时应试用流质或易消化食物，包括水解蛋白、葡萄糖，分多次小量给予，或用鼻饲管缓缓注入。尤其是老年人、体力极度衰弱、消化功能显著不良者，若给予大量饮食，不但不能消化吸收，而且易导致肠胀气及腹泻。如出现胃扩张或过度气胀，应调整食品成分或减量。情况好转后，病人应从事适当活动，有计划地增加运动或工作量，以利于肌肉恢复及避免脂肪过多积聚。治疗期间宜给予富含维生素的食物或B族维生素、苯丙酸诺龙等药物，同时给予高蛋白饮食。在治疗最初数周，精神好转、体力增进，但体重增加不明显，有时因水肿消退反而减轻，几周后体重恢复较快，而蛋白质营养完全达到平衡则常需6个月以上。

3.不能进食病人，或因胰腺或肠道疾患而消化吸收不良者　可考虑静注葡萄糖液或15%乳化脂肪，后者供热较高，但有发热、肌肉酸痛等反应。少量输血或5%水解蛋白可补充病人蛋白质不足，价格相对较低，且易被组织利用，但常有发热、恶心、呕吐等。如液体浓度高、容量大，可在严密消毒下做大静脉插管输入，此类治疗短期使用，可增进病人健康，或做手术前准备，可使胃肠分泌、吸收功能好转，得以接受口服食物。

4.紧急情况　如失血、大面积灼伤、外科手术及肠梗阻等血液或血浆大量流失、血容量急剧减少有引起休克可能时，应立即反复输血、血浆或人血白蛋白，在紧急时可以右旋糖酐替代。

5.其他　如并发症和原发病治疗。