烟酸缺乏病(nicotinic acid dificiency)亦称糙皮病(pellagra),多发生在以玉米为主食又缺乏适当副食品的地区,多见于儿童,可呈地方性流行。新中国成立前在河南、山东较多,称蜀黍红斑,目前已很少见。
【病因】
1.摄入减少 主要见于以玉米为主食者。因为玉米所含烟酸多为结合型,不能为机体直接利用;同时玉米蛋白质缺乏色氨酸,其量不能满足人体合成烟酸所需。
2.胃肠道疾患 如慢性腹泻、幽门梗阻、肝硬化、肠结核等致烟酸吸收减少。
3.药物 指可干扰烟酸代谢的药物,如异烟肼是维生素B6的拮抗药,而色氨酸转变为烟酸需要维生素B6参与,故长期大量服用有可能引起烟酸缺乏。某些抗癌药物如6-巯基嘌呤,也可导致本病。
4.其他 如酒精中毒、Hartnup病、类癌综合征等。
【发病机制】
烟酸又称烟酸、抗糙皮因子(PP),属水溶性维生素,被组织摄取后组成细胞内的重要辅酶—辅酶Ⅰ(二磷吡啶核苷酸,NAD)和辅酶Ⅱ(三磷吡啶核苷酸,NADP),参与体内很多氧化-还原反应,包括葡萄糖酵解、丙酮酸代谢、戊糖合成和脂肪、蛋白及嘌呤的代谢,其代谢产物N-甲基烟酰胺(NWN)从尿中排泄。
烟酸正常成人生理需要量为每日15~20烟酸当量,妊娠、哺乳期需要量增加。通过饮食直接供给和由色氨酸转化而来。食物中肝、瘦肉、花生、酵母的烟酸含量较高;乳和蛋类中烟酸含量低,色氨酸含量较高;各类谷物中烟酸和色氨酸含量都较低。
【临床表现】
早期缺乏特异性,只表现为体重减轻、疲劳、乏力、记忆力差、失眠、情绪不稳定等。典型表现为皮炎、精神和神经综合征以及消化系统症状,常伴有其他维生素和营养素缺乏的表现。多在夏秋季日光照射时发作,有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。
1.皮炎 为本病最典型症状,常为双侧、对称性,出现于暴露部位,如面、颈、手背、足背、前臂、腕、踝、小腿前侧等,与光敏感有关,其次则为肢体受摩擦处。急性者皮损初起时颜色绯红发痒,类似晒斑,其后皮肤很快转为红褐色,有明显水肿,可伴有疱疹及表皮破裂,易继发感染。慢性病例色素沉着,易受摩擦处皮肤角化、干燥,并有脱屑,皮肤粗糙。
2.精神和神经综合征 轻者表现为情绪改变,健忘、失眠、烦躁、焦虑、抑郁、躁狂、幻觉,重者嗜睡、谵妄或神志不清。肢端感觉异常和多发性周围神经炎较常见,与合并维生素B1等B族维生素缺乏有关。有时有亚急性脊髓后侧索联合变性症状,可能与维生素B12缺乏有关。
3.消化系统 以舌炎及腹泻最为显著。
(1)舌炎:呈猩红色舌、舌红肿痛,上皮脱落伴浅表溃疡,久病者舌乳头萎缩、全舌光滑干燥似牛肉样。
(2)腹泻:早期便秘,此后肠炎和消化腺萎缩可致腹泻。大便呈水样或糊状,量多伴恶臭或带血,多伴腹胀痛、食欲缺乏、恶心、呕吐等。
(3)胃酸缺乏。
4.口角炎、肛门炎、阴道炎、阴囊炎 与维生素B2和维生素B6缺乏有关。
【辅助检查】
1.一般检查 病人可有不同程度和类型的贫血,重者红细胞计数在2.00×1012/L以下;胃酸低下,约50%病人在组胺刺激后仍缺乏;尿中有时可发现蛋白及管型,并可有血卟啉尿。
2.尿烟酸代谢产物的测定 烟酸的代谢产物NWN在尿中的水平过低为诊断烟酸缺乏的重要依据。正常成人如果24h尿NWN的排泄低于0.8mg可确诊为烟酸缺乏,低于24mg作为低下状况。
3.红细胞NAD的浓度 红细胞中NAD的浓度可作为烟酸缺乏的敏感指标,红细胞NAD和NADP比值<1.0大多提示烟酸缺乏症。
4.胃肠X线 可有小肠功能及黏膜形态的改变,无肠腔缺损或管壁僵硬的器质性改变。
【诊断】
主要根据营养缺乏史、原发病病史、临床表现、实验室检查及对症治疗的效果来判断。
【鉴别诊断】
有周围神经炎表现者须与脚气病、铅中毒、砷中毒等相鉴别,烟酸缺乏病多影响中枢神经系统,而脚气病以周围神经为主。
【防治】
1.调整饮食结构,加强营养知识的普及教育 玉米粉经碱(0.6%碳酸氢钠)蒸煮后,结合型烟酸可转化为游离型,有利于吸收利用,进食含烟酸丰富的食物,如肝、瘦肉、家禽等。
2.烟酸治疗 可用烟酸或烟酰胺。一般病人口服50~100mg,3~4次/d,重症者可给予肌内注射100~500mg/d,严重者可增至1 000mg加入葡萄糖液中静脉滴注。烟酰胺的不良反应小,偶可出现头晕、恶心、食欲减退等,妊娠初期过量服用有致畸的可能。
3.其他 补充其他B族维生素及对症治疗。
(邢 莉)
【思考题】
1.蛋白质-能量营养不良的常见病因及临床表现有哪些?
2.烟酸缺乏症的临床表现有哪些?
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