一、三房心
三房心是比较少见的先天性心脏病，指的是一侧形态学左心房或右心房被纤维性或肌性隔膜等异常结构分隔成两个腔室，即两侧心房共形成3个腔室，故名三房心。三房心以左侧多见，右侧三房心仅占三房心患者总数的8%左右。三房心的病因目前并未明确，左侧三房心可能系原始房间隔发育异常或共同肺静脉干与左房融合过程中连接部心壁组织未被吸收或吸收不完全所致。
左侧三房心本身的形态及其与房间隔缺损、肺静脉回流等之间的关系比较复杂，导致左侧三房心的形态较为多变。其基本的病理改变是左心房被一纤维性或肌性隔膜分为两个腔室，分别为真房和副房，二者之间通过隔膜上的1个或多个交通口相连接，极少数二者之间没有直接的交通，三房心的隔膜内侧通常连接于靠近卵圆窝的房间隔，外侧一般位于左肺静脉下方与左心房壁的相连处。副房指的是位于隔膜上方的左心房腔，接受全部或部分肺静脉回流来的血液，副房的血液常因排出受阻导致产生类似二尖瓣狭窄的腔室扩大甚至血栓形成，其通常为高压腔。真房指的是位于隔膜下方通过二尖瓣与左心室相连的心房腔包含左心耳，其接受的副房和（或）房水平分流来的血液通过二尖瓣进入左心室，真房的压力通常不高而称为低压腔。真房与副房间通常存在交通口，交通口多为1个且大小不等，少数存在两个或以上的交通口，交通口较小者可引起类似二尖瓣狭窄的肺静脉回流受阻的临床表现。如交通口较大未引起血流动力学改变，即左心房内未形成两个压力明显不等的腔室，通常可以称为左心房内隔膜。典型的左侧三房心为副房接受4支肺静脉回流的血液，并经异常隔膜的交通口与真房交通。
左侧三房心的超声心动表现：M型超声检查无特异性表现，部分病例可于主动脉根部显示左房内有异常的隔膜运动曲线，但不具有特异性，易与肺静脉异位引流混淆而对本病的诊断价值不大。二维超声心动图可以清晰地显示心内各部位的形态结构、房内隔膜的位置与周围结构的连接关系、交通口的位置、大小及数量，结合彩色多普勒检查已经成为诊断三房心的首选方法。在经胸超声心动图图像显示欠佳的情况下，可以采用经食管超声检查，从心脏后方可获得较为清晰的图像，结合彩色血流显像有助于明确诊断。左侧三房心二维超声检查的最佳切面为胸骨旁左心室长轴切面（图7-79）及心尖四腔心切面（图7-82），此两个切面可以清楚地显示左房内存在一左右横向的隔膜样结构将左心房分隔为前下的真房及后上的副房。隔膜通常位于房间隔中下部、左房游离壁及主动脉后壁之间，隔膜与游离壁侧的连接部位位于左心耳的后上方。三房心的交通口通常位于隔膜的中部，部分患者的交通口可以是偏心的，两个以上交通口的患者其交通口通常没有固定的位置。交通口的大小影响着副房的大小及左心室舒张期充盈量（即左心室的前负荷）。如果交通口较小，产生二尖瓣狭窄的血流动力学改变，即副房增大，腔内压力增高，左心室前负荷减小，内径相对偏小，右心房室内径可以有不同程度的扩大，而二尖瓣结构无明显异常改变。彩色多普勒血流显像（图7-80）在左心室长轴即心尖四腔心等多切面均可以显示从副房经交通口到真房的异常高速血流，在交通口的副房侧可以见到血流汇聚现象，通过连续多普勒可以测量由副房经交通口到达真房的峰值血流速度（图7-81），进而计算两侧腔室的压差。另外，彩色血流现象还可以协助确定交通口的数量，尤其是在经胸二维超声图像显示欠佳及交通口较小的情况下，从而避免遗漏。
图7-79 左室长轴切面显示左房内隔膜及交通口位置
图7-80 彩色血流显像显示交通口位置
图7-81 连续多普勒显示交通口高速血流信号
图7-82 心尖四腔心切面显示左房间隔膜
超声心动图是三房心的首选检查方法。在进行三房心的检查过程中，除了评估隔膜的位置、交通口的大小及数量、真房及副房间的压差外，还应该注意该先天性心脏病合并的其他畸形，以及副房内是否合并血栓的存在。另外，还应该注意与二尖瓣上隔膜、完全型肺静脉异位引流相鉴别。①二尖瓣上隔膜与三房心类似，其左房内亦出现隔膜样结构，也可以形成二尖瓣狭窄类似的血流动力学改变，但通常二尖瓣上隔膜位于二尖瓣瓣环部位，较靠近二尖瓣结构，肺静脉及左心耳皆在隔膜样结构的上方，而三房心隔膜在左心耳上方，并将左心房分隔为两个明确的腔室，籍此可以作为二者的主要鉴别点。②完全型肺静脉异位引流的共同肺静脉干如果内径较宽时，其前壁的回声类似于隔膜，检查时注意其回声是否在左房内并结合彩色血流现象显示血流是否回流到左房内可以明确鉴别。
二、二尖瓣瓣上隔膜
二尖瓣瓣上隔膜是指在二尖瓣上的左心房部位出现较坚韧的纤维性环状隔膜样结构，附着于二尖瓣瓣环水平或稍上方，中部存在大小不等的交通口，其作为交通的中部孔洞多数存在狭窄，造成类似于风湿性二尖瓣狭窄的血流动力学改变。二尖瓣上隔膜在左房内的位置靠近二尖瓣瓣环，左心耳及所有的肺静脉开口皆位于隔膜样结构之上，籍此可以与左侧三房心相鉴别。本病患者的二尖瓣瓣叶通常发育正常，瓣下结构多未存在明显的异常。
二尖瓣瓣上隔膜的影像学检查以超声心动图为首选方法。超声心动图不仅能够在形态上观察隔膜的位置、交通口的大小，并可以评估血流动力学改变及合并的其他心内畸形。在二维超声检查时，左心室长轴及心尖四腔心等切面可以看到二尖瓣瓣环或其上方不远处存在环样膜性结构，部分患者的异常隔膜位于瓣体的上1/3处。如果隔膜上的交通口较大，可以不产生明显的血流动力学改变，如果其内径明显减小，可以造成类似于二尖瓣狭窄的血流动力学及临床改变。彩色血流显像可以评估二尖瓣前向血流情况，如果瓣上隔膜上的孔洞内径明显减小，可以观察到二尖瓣瓣上血流汇聚现象，利于连续多普勒测量二尖瓣前向血流的流速并评估跨瓣压差。
三、伞样二尖瓣
伞样二尖瓣属于先天性二尖瓣瓣器发育异常的一种，通常二尖瓣瓣叶本身发育未见明显异常，畸形主要出现于二尖瓣瓣下瓣器，多见的原因是瓣下仅存在单组乳头肌，二尖瓣前后叶瓣下腱索均附着于该乳头肌上，或者二尖瓣前后叶腱索皆附着于部分融合的两组乳头肌的乳头上，形如降落伞，故名伞样二尖瓣。由于伞样二尖瓣的前、后两个瓣叶开放明显受限，致使左心室舒张期充盈受限而产生二尖瓣狭窄的血流动力学改变。伞样二尖瓣多见于左心发育不良综合征患者，另外主动脉缩窄等其他先天性心脏病亦可合并该畸形。
伞样二尖瓣超声检查：M型超声的二尖瓣运动曲线与二尖瓣狭窄相似，舒张期二尖瓣叶开放时前叶呈方形波，后叶运动幅度低平。二维超声心动图左室短轴显示二尖瓣瓣口偏于左心室的一侧且多仅见一组乳头肌，心尖四腔心及左心室长轴可以显示二尖瓣前、后叶的腱索均附着于同一组乳头肌并呈伞样开放。彩色血流显像可以观察到二尖瓣狭窄类似的改变，通过二尖瓣前向血流压差减半时间来估测二尖瓣舒张期开放的瓣口 面积。
（王建德）
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