限制型心肌病（RCM）以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。可有间质纤维化增加。可为特发性，也可伴有其他疾病（淀粉样变、伴或不伴有嗜伊红细胞增多的心内膜心肌疾病等）。RCM的特征为原发性心肌和（或）心内膜纤维化，或心肌的浸润型病变，引起心脏充盈受阻的舒张功能障碍。
RCM病因迄今未明。在浸润性病变所致的限制型心肌病中，有淀粉样变性（间质中淀粉样物质积累）、类肉瘤（心肌内肉瘤样物质浸润）、血色病（心肌内含铁血黄素沉积）、糖原累积症（心肌内糖原过度积累）等种类。在非浸润性限制型心肌病中，有心肌心内膜纤维炎与Lüeffler’s心内膜炎2种，前者见于热带，后者见于温带。
病理解剖与病理生理：心脏外观轻度或中度增大，心内膜显著纤维化与增厚，以心室流入道与心尖为主要部位，房室瓣也可被波及，纤维化可深入心肌内。附壁血栓易形成。心室腔缩小。心肌心内膜也可有钙化。由于心内膜与心肌纤维化使心室舒张发生障碍，还可伴有不等程度的收缩功能障碍。心室的顺应性降低，心室充盈受限，回血障碍，心排血量减小，造成类似缩窄性心包炎时的病理生理变化。房室瓣受累时可以出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
由于RCM的临床表现早期不明显，诊断较困难。临床症状出现后则依靠各项检查可以确诊，超声心动图为无创而有效的检查方法。心肌心内膜活组织检查，如有阳性的特异性发现，有助于诊断。
超声心动图表现：心内膜增厚，尤其心尖部和室间隔，室壁运动僵硬，幅度低下；心室腔缩小，心房扩大；心腔内有时探及附壁血栓；下腔静脉和肝静脉扩张。彩色多普勒显示二尖瓣和主动脉多伴有反流。
鉴别诊断：最主要与缩窄性心包炎鉴别，尤其右心室病变为主的RCM，二者临床表现相似。缩窄性心包炎主要表现为心包增厚、钙化；而RCM主要表现为心内膜增厚和心尖部心腔闭塞。对于鉴别困难病例可进一步行磁共振或CT检查，必要时可行心室造影或心内膜心肌活检检查。
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