除黏液瘤以外的心脏肿瘤

黏液瘤以外的原发性心脏肿瘤繁多，发

病率低。几乎无大组病例报道，多为个案 报道。

一、心脏良性肿瘤二、心脏恶性肿瘤

主要的心脏良性肿瘤列举如下：

1．纤维瘤 是起源于心内膜内皮下的纤维组织结节，近年有报道可在瓣膜术后几年内出现，肿瘤回声较强，纹理均匀且致密，边缘清楚，多为圆形，也可能有蒂附着起点。

2．横纹肌瘤 常见于婴幼儿，瘤组织多数呈结节状埋在室壁及室间隔中。超声可见病变处回声显著增强，纹理较正常粗大、变短，但仍排列规律、致密，相应部位心肌活动及增厚率消失。有研究显示心脏横纹肌瘤伴结节硬化病可高达50%。有1/3的患者肿瘤在婴幼儿期部分或全部可自然消退，青春期可再发，自然消退的机制可能是细胞 凋亡。

3．脂肪瘤 多发生在心外膜与心包膜处，由成熟脂肪细胞、少数纤维组织、小血管及淋巴管组成，肿瘤回声不均匀，可见较大片状回声减低区。

4．畸胎瘤 主要见于婴幼儿及儿童，多数由心外累及心脏。心包内畸胎瘤常起自肺动脉或主动脉根部。其组织成分包含发育中的3个胚胎层。超声可见灰阶层次较多、有不同形态、不同回声强度的结节。瘤体边界不规则，凹凸不平滑，可能有蒂或无蒂。

5．淋巴管瘤 病理特点是淋巴管的增生和扩张，可能为多数小淋巴管的集合体，易发生部位是心壁，有报道发生在左心室心尖部，与正常心肌无明显界限。作者经历1例经手术及病理证实的肿瘤，其浸润了左心室后内乳头肌，表现为整个乳头肌扩大，几乎充满整个左室腔，并左室壁增厚。

6．心包囊肿 主要见于成人，为胚胎期心包腹侧壁层隐窝组织发展而成。也有认为是由心包炎性变后失去与心包的交通发展而来。多数发生在心膈角，壁薄，囊壁内皮为单层上皮细胞。囊肿大小不一，但液体与软组织间界面超声显示清楚。

7．其他 如间皮瘤、间叶细胞瘤、平滑肌瘤均为罕见，不再赘述。

各种心脏良性肿瘤的鉴别见表13-3。

表13-3　各种良性肿瘤的鉴别

（一）心脏原发恶性肿瘤

其发病率约占原发性心脏肿瘤的25%。可发生在任何年龄，多发生于成人，约75%在49岁以下，无明显的性别差异。恶性心脏肿瘤可侵犯心脏的任何部位，可侵犯心肌、心内膜，以心包多见。侵犯心腔则以右心房最多见，造成右侧心腔阻塞或右心衰竭。最常见的病理类型是肉瘤，约占心脏恶性肿瘤的80%。肉瘤分化程度低，不易确定组织类型。常见的是血管肉瘤、横纹肌瘤、间皮细胞瘤等。除恶性肿瘤超声具有共同的特征，如边界模糊、肿瘤回声不均等外，将常见的超声征象补充如下。

1．血管肉瘤 最常见的心脏恶性肿瘤，约占心脏原发恶性肿瘤的1/3，其中80%的病例累及右侧房室及心包，侵及心腔可阻塞三尖瓣或肺动脉口，病理为形态各异的小血管，其腔内可被内皮细胞充满，所以血管肉瘤回声变化范围较大。

2．横纹肌肉瘤 占心脏原发恶性肿瘤的20%。左、右心腔发病率接近，其中70%为多发，约有一半心包受累，心腔横纹肌瘤可有蒂，附着于心壁，病理表明除侵犯室壁心包外，室间隔与房室瓣也可受波及。

3．恶性间皮瘤 占心脏原发恶性的15%左右。主要侵犯心包壁层及脏层，弥漫覆盖心包表面，可见心包积液，极少侵犯 心肌。

（二）心脏继发性肿瘤

心脏继发性肿瘤（secondary cardiac tumours）是恶性肿瘤全身转移的一部分，几乎全身所有脏器的各种恶性肿瘤均可转移到心脏，亦可称为心脏转移性肿瘤（metastatic cardiac tumours）心脏转移瘤的好发部位是心包，其次为心外膜与心肌，心肌转移的受累范围一般较大，并以右心尤其是右心房受累常见。近年来因癌肿发病率增高，无创检查手段改进，使心脏转移瘤的检出率增多。转移瘤常发生于恶性肿瘤的晚期，预后极差。

转移途径：在原发性恶性肿瘤中，10%～25%向心脏转移，肺癌居首位，其次为乳腺癌及恶性淋巴瘤、胃癌也可向心脏转移，其他消化道癌转移较少。

途径：主要以直接浸润、血行转移、淋巴播散3种途经转移。肺癌、乳腺癌通常直接向心脏扩展，主要侵犯心包，可累及心外膜或心肌层。

原发部位肿瘤也可通过大静脉向心腔延伸，肺部及支气管肿瘤通过肺静脉入左房，肾及肝肿瘤经下腔静脉入右心房。瘤栓随血流经肺静脉或腔静脉回流入心脏种植。经淋巴管逆行扩散的转移性癌肿，主要累及心外膜并可有不同程度的心肌受累，常见于巨细胞性淋巴瘤，也可见于乳腺癌及肺癌，远离心脏的肿瘤多以血行转移为主，也可并有两种或两种以上的转移方式，所以心脏的转移性病灶也可为多发性。

超声心动图是诊断心脏恶性肿瘤的无创、首选方法，可依据超声特征区分原发性或继发性肿瘤、良性或恶性肿瘤，并能判断心脏的受累程度及范围，以便对患者采取积极的治疗方法。

特别需要注意的是，凡是患恶性肿瘤的患者出现进展的心包积液或无诱因的突发心力衰竭或不可复律的心律失常，尤其是无心脏病史或无明确肿瘤病史，但心包积液迅速增多或多次复发者也应高度怀疑。

总之，应用超声心动图可明确检出肿瘤的原发病灶，并可很敏感地检出恶性肿瘤，观察有无心包积液及积液量的多少、心肌回声情况、心包僵硬度、厚度、是否存在粘连使心脏活动受限的状态。

各种心脏肿瘤之间的鉴别见表13-4，表13-5，表13-6。

表13-4　良性肿瘤与原发性恶性肿瘤的鉴别

表13-5　转移性肿瘤与原发性肿瘤的鉴别

表13-6　心脏肿瘤与心肌肿瘤和心外肿瘤的鉴别

（杨浣宜）