三度房室传导阻滞心脏起搏器

心律失常是心脏兴奋功能紊乱及电活动失常的表现，根据其形成机制分为三类，即兴奋产生异常、兴奋传导异常及兴奋产生与传导均异常。

（一）兴奋产生异常

兴奋产生异常（abnormal impulse generation）指心脏的兴奋功能紊乱。根据兴奋产生异常引起心律失常的机制可分为三类，即正常自律性机制引起的心律失常、异常自律机制引起的心律失常和触发活动机制引起的心律失常。

1．正常自律机制引起的心律失常　正常自律机制引起的心律失常是指心脏自律细胞在最大复极电位正常时，通过“4”时相自动除极变化所形成的心律失常。

（1）慢反应自律组织自律机制异常：慢反应自律组织自律变化所呈现的心律失常有窦性节律的改变（窦性心动过速、过缓和不齐）、异位心律及异位搏动。当窦房结自律性增高时（“4”时相除极坡度增加），可引起窦性心动过速；自律性降低时（“4”时相除极坡度减小），可引起窦性心动过缓。显著的窦性心动过缓或窦性激动传出受阻时，潜在的起搏点由于失去窦房结的控制而自动产生兴奋，控制部分或整个心脏，这种异位搏动或异位心律称为“被动性异位搏动或心律”，多数情况下为交界区逸搏或心律。在较罕见的情况下，交界区节奏点未能及时发出激动，或是激动未下传，则节奏点来自更低水平的起搏细胞，形成希氏束、束支乃至心室肌层浦肯野纤维网的逸搏或心律。

当潜在起搏点的自律活动特别增高并超过窦房结时，它可主动、提前发出激动而抢在窦房结激动到达之前，此为主动性异位心律。在一帧心电图中如出现一个或两个异位激动，称为过早搏动或期前收缩；如在一段时间内连续出现一系列自动性异位心律，则称为非阵发性心动过速（自主性心动过速）。其形成系慢反应自律组织自律性升高所造成。

（2）快反应自律组织自律性异常：快反应自律组织如浦肯野纤维的“4”时相自动除极增高，自律性增强，可产生过早搏动或称期前收缩。但更多的情况是由于病理或药物的影响，快反应自律组织转变为慢反应自律组织，并产生异位搏动或异位性心动过速，此种心动过速的频率相对较缓慢。

2．异常自律机制引起的心律失常　异常自律机制是指以不同于自律组织“4”时相自动除极的正常离子机制引起的自律活动。据研究，从人体心脏手术中取出的病变心房和梗死区的心室组织，在膜电位-60～-50mV时，可见到自律活动。某些病理状态下，当膜电位由于部分除极而绝对值显著减小时，膜电位不稳定，在无明显外来刺激作用下，倾向于产生自发的膜电位振荡（又称除极诱发的膜电位振荡）。当振荡除极达阈电位时，就产生一个新的动作电位，此即异常自律活动。自发膜电位振荡的离子基础是细胞膜部分除极而膜电位降低，快钠通道失活，快钠内向电流消失，而慢钙通道激活，形成慢电流。因此，自发膜电位振荡的除极过程是Ca2＋内流引起的。异常自律活动可受到细胞内外钙浓度的影响，细胞外钙浓度增高时，钙内流加速，异常自律活动增强；反之，细胞外钙浓度降低，或应用钙通道阻断药如维拉帕米（异搏定）等，可抑制异常自律活动。Ⅰ类抗心律失常药如奎尼丁、利多卡因等，主要影响Na＋通道，对正常的自律活动有抑制作用，但对异常自律活动则无作用。窦房结冲动对异常自律活动没有超速抑制作用，故一旦出现窦性间歇，这种异位起搏点便立即夺获而主宰心脏节律。

异常自律活动不仅可出现于潜在的起搏组织，而且对非自律组织如心房肌、心室肌也可出现异常自律活动。各种原因引起的部分除极状态如心肌缺血、血钾过高、洋地黄中毒等，都可出现异常自律活动。

3．触发活动　触发活动又称后除极，是指在病理情况下，心肌于一次正常动作电位触发之后膜电位自发出现一种继发性振荡性除极活动，当这种振荡电位使膜除极到达一定程度（阈电位）时，即可产生一次异位激动。如该异位激动也形成一次后除极，则可再次触发一次异位激动，从而引起一连串的异位搏动，形成触发性心动过速。目前认为，在兴奋性异常的心律失常中，触发活动比异常自律性和正常自律性变化更为重要。

（二）兴奋传导异常

兴奋传导异常（abnormal impulse conduction）指心脏传导系统传导性降低，是形成心律失常的主要原因，包括传导障碍和兴奋折返等。

1．传导障碍　传导障碍是指传导速度减慢（传导延迟）或传导阻滞。可发生于心脏的任何部位，但以窦房结、房室交界区和房室束支最为常见。其发生的原理有：①心脏组织处于不应期；②递减性传导；③不均匀传导。上述原因可形成传导延迟和传导中断。根据传导阻滞发生的方向，可分为单向阻滞和双向阻滞；根据传导阻滞发生的时间，可分为“3”相传导阻滞和“4”相传导阻滞。此外还有多层次传导阻滞、差异性传导等。

（1）兴奋扩布的前方组织处于不应期：心脏组织在有效不应期内不能产生扩布性兴奋和传导，在相对不应期内兴奋传导减慢。如果兴奋扩布到达的部位正处于不应期，就可能产生不同程度的传导阻滞。窦房结以下各组织包括心房肌、房室交界区、房室束、束支及浦肯野纤维，其有效不应期依次逐渐延长，当心率过快时，兴奋可在正常传导径路上遭遇不应期组织而被阻断。右束支的不应期比左束支长，故室上性心动过速时右束支易发生传导阻滞。

（2）单向传导阻滞：单向传导阻滞是传导阻滞中的一种常见形式，即兴奋在某处只能单向传导而不能反向传导，从而为兴奋折返创造了条件。单向传导阻滞产生的原因目前认为有：①激动综合现象。在顺向传导过程中，激动从一般纤维分散到多股纤维中去，减弱了激动的效力，以致不能传布下去；而从相反方面传布的激动，于数个纤维束同时传向一个纤维束，激动发生综合，效力增强，可以传导过去。②不均匀病态生理。某处心肌组织由于病态生理的严重不均匀，当激动从病态严重的一端传入，在电势强盛之时，尚能传入，以后虽有递减传导，但遇到的传导“阻力”越来越小，因而可以通过。但是当激动从病态轻的一方向病态重的一方传导时，不仅发生递减性传导，而且遇到的传导阻力也越来越大，最后终于不能通过，而产生单向传导阻滞。

（3）递减性传导：指传导速度逐渐减慢的现象。递减性传导发生的原因为兴奋扩布的前方组织由于各种原因跨膜电位愈来愈小或空间常数愈来愈小，以致传导速度愈来愈慢，逐渐发展至传导中断。当兴奋传导到膜电位小于-60mV的部位时，快反应电位转变为慢反应电位，传导性降低，而且所产生的兴奋也从“全或无性”变为“分级性”，因此传导性随膜电位的减小而逐渐降低，形成递减性传导。

（4）不均匀传导：激动在某组织中传布时，由于该组织解剖生理特点，激动在各局部传导性能不均齐、不同步，激动波峰前进速度参差不齐，降低了激动传布的效力，称为不均匀传导。这种情况在纤维粗细不均匀而又分布散漫的交界区（尤其是结区）较易发生。在心肌梗死、心脏缺血时，不同部位的肌纤维受损程度不一，激动在其中传布时，亦可发生不均匀传导，形成传导障碍。

（5）差异性传导：室上性冲动由于生理性传导异常，造成心室除极顺序变化，使QRS波群有异于正常的现象，称为心室内差异性传导，可分为心室相性和非心室相性室内差异性传导两类。前者由提早发生的室上性冲动引起；后者指房室交界处逸搏与窦性激动形态不同而言。差异性传导发生的机制有以下几种可能性：①房交界区与希氏束纵向分离，造成心室除极不同步；②马氏纤维传导；③激动起源于分支或结下发生“4”时相传导阻滞。

（6）超常传导：正常动作电位“3”时相的末期有一超常应激相，在此相阈下刺激也可以产生过早搏动，称之为超常应激现象。超常应激的产生是由于心肌细胞在超常相的膜电位值小于完全恢复期，其膜电位更接近阈电位，所以强度较小的“阈下刺激”即可使心肌除极达到阈电位而诱发激动，以至心肌在完全恢复期之前出现了传导速度相对改善，称为超常传导。这种超常传导多见于房室交界区，也可见于束支以及房内或室内浦肯野纤维网。过去文献报道，超常传导见于房室交界区传导阻滞，在正常心脏则见不到这种现象，即在传导阻滞的病例，在一次兴奋后的有效不应期中传导的室上性激动，本应发生传导阻滞，却意外地出现了冲动传导，或者在相对不应期中传导的室上性冲动，本应发生传导延迟，却意外地出现了传导加快。关于超常传导的产生机制，有人认为是由于房室交界区内存在着两种不同长度的不应期所致。

（7）空隙现象：即“伪超常传导”。

（8）韦金斯基现象：韦金斯基（1886年）在研究神经应激时发现，强刺激可能使其应激阈值降低。韦金斯基等在分离的神经肌肉纤维测验中发现，在给予一个最大电刺激以后，可以出现神经纤维的应激性相对改善，使原来的阈下刺激产生原本不应出现的应激反应，称为韦金斯基现象。它和超常传导相似，也是在心脏受抑制的状态下，暂时改善其传导功能的一种保护性机制，它对于防止心脏陷于停搏或促进心室停搏的自然恢复有重要意义。韦金斯基现象包括两种反应形式，一是韦金斯基作用（Wedensky racilitation），二是韦金斯基效应（Wedensky effect）。

（9）干扰与脱节：干扰和脱节是心脏传导系统中常见的电生理现象，也是造成复杂心律失常的原因之一。任何一部分心肌组织，包括特殊传导系统在内，在发生一次兴奋之后都会有一定的不应期存在，若接踵而来的冲动落在了前一冲动的有效不应期中，则后来的冲动便不能引起心肌组织的反应，而造成传导中断；若落于前一冲动的相对不应期中，则只能引起微弱的反应而缓慢下传，此种现象称为干扰，属于生理传导障碍。若心脏中存在两个起搏点并行发出冲动，产生一系列的干扰现象，使心脏的两部分在两个起搏点的控制下分开活动，称为干扰性脱节。根据干扰发生的部位可分为：窦房干扰、房内干扰、房室交界区干扰、室内干扰四种。根据脱节的程度可分为完全性干扰脱节和不完全性干扰脱节两种。前者是指心房和心室分别由两个节律点所控制而相互无关，后者是指心房或心室夺获搏动。根据夺获程度和性质的不同，可分为全部夺获（夺获搏动）、部分夺获（融合搏动）、意外夺获（超常传导）及企图夺获（隐匿性传导）。

（10）隐匿性传导：兴奋传入某一部位时，本身虽未能通过传导，但其产生的不应期对下一个兴奋的传导有抑制作用而形成传导阻滞，称为隐匿性传导。当心房扑动或颤动时，房室交界区内的隐匿性传导可影响心房下传的兴奋，使心室律更不规则。

2．折返激动　折返激动是指兴奋在心脏内一定部位产生后，由于传导异常，可通过不同路径回到原先兴奋产生的部位而引起再兴奋。折返激动可形成各种快速性心律失常，如房性、室性过早搏动，心动过速，扑动和颤动，称折返型心律失常。

（1）折返激动的类型：兴奋折返的类型按折返的区域或折返途径的长度分为大折返和微折返。大折返即大循环圈折返，其折返途径长，根据Wict等的计算，折返途径的长度（I）应超过不应期（RP）与激动传导速度（V）的乘积，即I＞RP×V，大折返途径应大于7．5cm，故大折返多见于希氏束分支间或房室旁道与房室间的折返。大折返一般不为“保护性阻滞”所包围，故易被切断而终止。微折返即微循环圈折返，其折返途径较短，根据前述计算仅需超过7．5mm。在心脏各处均可发生微折返，在心肌缺血、心肌梗死等病理情况下，由于心肌电生理发生不均匀的改变，或快反应细胞转变为慢反应细胞，均可以形成微折返。微折返可以被“保护性阻滞”所包围，故不易被切断。

按折返的数量可分为单折返与复折返；按折返径路的结构可分为在不同分支间的环路和同一分支内的反射；按折返的性状，可分为规律性和散乱性折返，散乱性折返指无固定的折返环路，如心室颤动。

Horrman和Roscn将折返活动分为随机折返和顺序折返两类。随机折返最常见于心房颤动和心室颤动，而顺序折返则可引起其他大多数心律失常。上述两种折返机制的主要区别是：随机折返的环路大小和部位随时间不断发生改变，而顺序折返的环路和部位则相对固定。

另外，按折返在心脏发生的部位又可分为窦房结折返（包括窦房结内折返和窦房折返）、心房内折返、房室结折返、房室折返、室内折返（又可分为希氏束折返、束支折返、梗死区折返）。

（2）折返激动的条件：由前述所知，形成折返激动有三个基本条件，即①折返通路；②单向传导阻滞；③激动在慢径路中传导速度慢，并超过快径路的不应期（图1-3）。

图1-3　浦肯野纤维一心室肌环路内的兴奋折返示意图

箭头表示兴奋传导方向；斜线区为单向阻滞区

折返通路指在心脏的某一部位，结构上或功能上分为两条或多条径路。功能性双径路的电生理基础是相邻心肌细胞之间不应期长短不等，引起功能性纵向分离。折返通路可存在于心脏的不同部位，如结间通路、房室结内迷宫样结构、希氏束及其分支、浦肯野纤维的网状结构及其末梢与心室连接处、附加束等。

单向传导阻滞多见于心肌在结构上有复杂分支或两种性质不同细胞相衔接的部位，如房室交界区、浦肯野纤维和心室肌的环路结构等。其原因为浦肯野纤维到心室肌纤维的顺向传导是从小面组膜到大面组膜，电密度趋向于分散和减低，传导性降低；反之，从心室肌纤维到浦肯野纤维的逆向传导则是从大面组膜到小面组膜，其电密度趋向于集中和增强，传导性增高，故该环路顺向传导容易发生阻滞，逆向传导不易发生传导阻滞。

激动在慢径路的传导速度慢，并超过快径路的不应期：激动沿慢径路传导速度慢，在传至快径路之前，快径路已脱离不应期，使回返激动得以通过，井不断地沿单方向（与单向阻滞相反的方向）循环运行。

缓慢传导是钠电位异常或慢反应细胞形成的结果。在浦肯野纤维中除极的上升幅度降低（传导变慢），动作电位持续时间明显缩短，不应期也随之缩短，这种电生理特点可解释当传导组织有功能性纵向分离时，为什么慢径路的有效不应期往往短于快径路。

（3）反射性折返：折返的另一种形式是反射性折返，它是指在无分支的浦肯野纤维束上发生的兴奋折返。这种折返过程是在兴奋通过一段传导性被抑制的纤维时发生。当兴奋纤维束的一端通过抑制区缓慢向另一端传导后，又会从该端反向传回来而使原来兴奋传出的一端发生第2次兴奋。由于这种兴奋折返与一般兴奋折返过程不同，故称之为反射性折返。

按照折返激动的原理，凡能加速传导或延长不应期的因素，均可使折返中断，有抗心律失常作用。若进一步抑制传导使单向阻滞变为双向阻滞，则可使兴奋折返中断而制止心律失常。电击复律治疗心律失常的原理就是应用强大的电击刺激，在心脏内引起兴奋和不应期，使兴奋折返中断，异位快速节律消失，然后由窦房结自动起搏而恢复正常节律。

（三）激动形成和传导同时失常

在某些心律失常的发生机制中，激动形成和传导性异常可以合并存在，其最典型的例子是并行心律、反复搏动、异位心律传出阻滞等。

1．并行心律　心脏内除了窦房结的起搏点以外，还同时存在一个独立活动的异位起搏点，形成两个固定心律，后者周围有保护带完全按其自身节律进行活动，不受窦性冲动的影响，这样心室（或心房）受到两个节律点的双重控制，称为并行心律。

并行心律的电生理基础是在心脏的某小范围区域内，由于各种病因使细胞缺血、缺氧、变性等，致膜通透性发生改变，造成不同程度的膜电位降低，其中有些细胞复极延缓，导致动作电位时间延长，主要产生“3”时相阻滞；有些细胞由于舒张期自动除极加速和最大舒张电位水平降低，使自律性增高而发放激动，形成起搏点，并可产生“4”时相阻滞。并行心律产生的机制：①并行心律起搏点周围有不同程度受损细胞环绕，从内到外细胞受损程度由重到轻，膜电位水平由小到大，形成保护阻滞区，因此外来激动在传入过程中呈衰减传导；而并行心律在发出激动向外传导时则相反，只要激动有足够的强度，传出一定范围后，外出传导就逐渐加速，说明并行心律保护阻滞区呈单向传导，它允许激动外出，而阻滞外来激动传入，在病变初期传入阻滞时有改善，可形成间歇性并行心律，随着病变的加重，则形成典型的并行心律。②外来激动在传入过程中呈衰减性传导，所以激动可中断于保护性阻滞区的不同深度而呈隐匿性传导，这种隐匿性传导可形成一定的不应期而影响并行心律激动的外出，甚至产生隐匿性并行心律。③因为保护性阻滞区是由不同程度受损细胞组成，它们的膜电位不同，这就形成了起搏点周围组织的近端和远端分层阻滞的基础，可解释交替性文氏型传出阻滞的原因。由于保护性阻滞区内存在单向阻滞，这就使并行灶内及其周围有可能产生显性和隐匿性折返激动。④并行心律保护阻滞区的不应期常比正常心肌组织的不应期长，尽管并行心律过早搏动的配对间期不稳定，但大多较长，过早搏动指数大于1，一般不会落在心房或心室的易颤期而产生房颤或室颤。

并行心律最常见的是室性并行心律，其次为交界性并行心律，房性并行心律罕见。当异位起搏点自律性增强而又值传出阻滞消失时，便出现并行性心动过速，最常见的是窦性心动过速与室性心动过速并行，也有房性心动过速和室性心动过速并行。

2．反复搏动　反复搏动是折返激动的一个类型。由房室交界区或心室发出的冲动，可以通过房室交界区的某一传导径路而逆传至心房，然后此激动又沿房室交界区的另一传导径路返回，再次激动心室，这样由同一激动两次激动心室而产生的一组搏动，称为反复搏动，如连续出现则称为反复心律。反复心律产生的电生理基础，除了异位起搏点的自律性增强之外，主要以房室交界区的传导障碍为基础。

（谭丽娟　陈清启　徐传金　于　宁）