叶状囊肉瘤(cystsarcoma phyllodes)是较为少见的乳腺肿瘤,占乳腺肿瘤的0.3%~0.9%,占乳腺纤维上皮性肿瘤的2.5%,是由良性的上皮成分和富于细胞的间叶成分组成。国外绝大多数文献报道将叶状肿瘤分为良性、交界性、恶性3类,其中20%为恶性叶状肿瘤。WHO将肿瘤命名为分叶状肿瘤(叶状囊肉瘤)。
目前国内学者认为叶状囊肉瘤是由良性的上皮成分和异型的间叶成分组成的恶性肿瘤。
(一)临床所见
发病年龄较纤维腺瘤要大,常见于40~60岁妇女,平均年龄为45岁。病程较长,乳腺内可触及孤立的肿块,患者发现肿块突然生长加快,质硬,大的肿块可有囊性感。肿瘤大小不等,直径2~28cm,表面有明显曲张的静脉。
(二)大体所见
肿瘤边界清楚,有部分或完整的包膜,切面灰白色或灰黄色呈鱼肉状,有时可见裂隙,形成分叶状囊腔内可见乳头状、结节状突起,大的肿瘤可见出血及灶状坏死。
(三)组织病理学所见
1.良性叶状肿瘤 肿瘤由良性的上皮成分和丰富的纤维间质细胞组成,间质细胞主要为不同分化程度的纤维细胞密度稀疏,细胞异型不明,显核分裂象0~2个/10HPF(彩图8-1),伴黏液变性、透明变性。
2.恶性叶状肿瘤 组织学上的恶性判断是根据结缔组织成分的细胞密度、细胞的异型性,核分裂象出现的数量,肿瘤向周围组织浸润性等综合判定。恶性叶状肿瘤的间质细胞密度高,细胞的异型性强,常可见多形性大核细胞,有许多核分裂象,5个/ 10HPF以上。这些改变和纤维肉瘤相似,(彩图8-2)有时可见间质中呈现脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮瘤等成分。上皮成分可出现鳞型化生、不典型增生及癌变,若间质成分及上皮成分同时有恶变时则称为癌肉瘤。
彩图8-1 良性叶状肿瘤 组织切片 分叶状结构,间质细胞增生
彩图8-2 恶性叶状肿瘤 组织切片 间质细胞增生,核异型性强、核分裂象多
3.交界性叶状肿瘤 与良性叶状肿瘤相比,间质细胞密度高、细胞的异型增强,核分裂象3~4个/10HPF。
(四)细胞病理学所见
针吸细胞学诊断主要是区别良性和恶性叶状肿瘤。间质细胞的异型性与核分裂象多少,是诊断良性、恶性的重要依据。
1.良性叶状肿瘤细胞学所见 涂片上皮成分与普通纤维腺瘤相似,瘤细胞呈团块状排列,核呈轻度异型(彩图8-3)。
良性间叶肿瘤的间质较纤维腺瘤大。间质细胞排列疏松,核大,梭形或柱形,胞质丰富,可见核仁,偶见核分裂象,有时可见黏液样变或黏液样物。
彩图8-3 良性叶状肿瘤 涂片 一团增生活跃的间质细胞
2.恶性叶状肿瘤细胞学所见 恶性叶状肿瘤较良性肿瘤少见,单靠形态学改变难以预测其生物学行为,只有长期随访才能明确诊断,良性及恶性叶状肿瘤术后均易复发。
涂片可见许多增生的导管上皮细胞团,伴不典型增生,间质细胞核大畸形,核深染,伴较多病理性核分裂象(彩图8-4)。总之,依据间质细胞核的大小、核型、核仁、核分裂象等核的异型性程度可做出良性、交界性及恶性叶状肿瘤的判断(表8-1)。
(五)纤维腺瘤与恶性叶状肿瘤的细胞病理学鉴别(表8-2)
纤维腺瘤与恶性叶状肿瘤细胞学上既有共同性又有其特性,但有时不易鉴别。
彩图8-4 恶性叶状肿瘤 涂片 一团核大深染畸形的恶性间质细胞
表8-1 良性、交界性恶性叶状肿瘤鉴别
表8-2 纤维腺瘤与恶性叶状肿瘤的细胞病理学鉴别
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