支气管扩张症（bronchiectasis）是由于慢性气道损伤引起支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致的一支或多支支气管不可逆性扩张。大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁破坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见的慢性支气管感染性疾病，临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。
一、病 因
支气管扩张症病因多种多样，可以是特发性的，也可以继发于感染或遗传免疫缺陷导致。支气管扩张症病因见表6-1。
表6-1 支气管扩张症病因
二、临床表现
1．病史特征
（1）发病年龄：任何年龄，青少年多见。
（2）大多幼年有麻疹、百日咳或支气管肺炎病史。个别可能伴有慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病史。
2．症状
（1）慢性咳嗽、大量脓痰或黏液脓痰：与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽，痰量增多。合并急性感染时黄绿色脓痰明显增多，每日痰量可达100～600ml；静置后痰液分层：上层为黏液泡沫，下层为脓液，中层为浑浊浆液，最下层为坏死沉淀组织。
（2）反复咯血：因形成血管瘤而反复咯血，可为首发症状，量多少与病情不相关。部分患者无咳嗽、咳痰，仅以咯血为唯一表现，称为干性支气管扩张。
（3）喘息、呼吸困难和发绀：部分患者出现可逆性气流阻塞和气道高反应性，表现为喘息、呼吸困难和发绀；重症支气管扩张并发肺纤维化、阻塞性肺气肿时亦可产生上述症状。
（4）全身症状：若支气管引流不畅、痰不易咳出，可反复继发感染，出现畏寒、发热、食欲缺乏、消瘦、贫血等症状。
3．体征 病程早期或干性支气管扩张常无异常肺部体征，病变重或继发感染可闻及较粗的湿啰音，部位较固定，湿啰音常于吸气早期出现，持续至吸气中期，吸气末减弱或消失。部分慢性反复发作者可有杵状指（趾）。
三、实验室及其他检查
1．肺功能检查
（1）主要表现为阻塞性通气功能障碍，FEV1、最大通气量、FEV1/FVC及小气道用力呼气流速（FEV 25%～75%）均降低，残气量/肺总量比增高。
（2）发展至肺纤维化时，可出现弥散功能下降，表现为一氧化碳弥散量（DLCO）下降。
2．胸部X线检查
（1）早期常无特殊表现，或仅为受累区域非特异性肺纹理增多紊乱。
（2）X线典型表现为卷发样、环状、管状透亮影或蜂窝样改变。囊状支气管扩张可有小液平形成。
3．胸部CT检查
（1）HRCT能清晰显示扩张支气管肺段及其病变范围，诊断支气管扩张的敏感性97%，目前已取代了支气管造影术。
（2）支气管树逐渐变细征象消失，支气管可柱状扩张，管壁增厚，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉，形成“印戒征”，也可囊状扩张，表现为多发性直径1～2cm含气空腔，排列成葡萄状或串珠样，其内有时可见液平面。
4．纤维支气管镜检查
（1）有助于引起局限支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断及咯血的定位诊断。
（2）刷检或冲洗对确定支气管扩张感染病原学有重要价值，并可清除气道内分泌物。
5．其他检查
（1）血常规：急性感染时，血白细胞计数及中性粒细胞比例增高，红细胞沉降率增快，长期慢性感染或反复咯血者有贫血表现。
（2）痰液检查：痰涂片或培养常有大量多形核白细胞和各种混合性细菌存在，包括革兰阳性和阴性菌及厌氧菌。结核性支气管扩张者可见抗酸杆菌。
（3）鼻窦片明确是否合并鼻窦炎；汗液氯离子测定有助于诊断囊性纤维化；疑有免疫缺陷者可查免疫球蛋白；纤毛不动综合征者须行鼻和支气管黏膜活检及精液检查。
四、诊 断
1．诊断入径 确定支气管扩张及明确其原发病和诱因。
（1）询问病史和体格检查。
（2）行胸部X线片和HRCT检查。
（3）支气管扩张诊断成立后，进一步行痰细菌学检查便于内科治疗；纤维支气管镜检以确定局部支气管扩张的病因或出血部位。
2．诊断标准
（1）有慢性咳嗽、大量（脓）痰或反复咯血的病史，肺病变部位有湿啰音或杵状指（趾）等体征。
（2）胸片显示粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。
（3）胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。
（4）支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。
具有1项和2～4项之一者可诊断为支气管扩张症。
五、鉴别诊断
支气管扩张症应注意与慢性支气管炎、肺结核、慢性肺脓肿、特发性肺间质纤维化等鉴别（表6-2）。
表6-2 支气管扩张症的鉴别诊断
（续 表）
六、治 疗
（一）内科治疗
1．控制感染 急性感染发作期，积极应用抗生素控制感染，应尽可能根据痰培养及药敏结果选择抗生素。抗生素治疗应持续使用1～3周。
近年来，主张对支气管扩张呼吸道感染采用定期雾化吸入抗生素治疗。研究证实，对伴有铜绿假单胞菌感染的支气管扩张患者采用干粉吸入和小容量雾化吸入庆大霉素，疗效优于静脉用药。前瞻性随机试验证明，左氧氟沙星（0.2g，每日2次）与头孢他啶（1.0g，每12h静脉给药1次）对伴细菌感染的支气管扩张急性发作具有同等效果。稳定期重症支气管扩张患者，可予以小剂量红霉素500mg，每日2次，用8周，可减少痰量、改善肺功能和减少巨噬细胞促黏液分泌因子分泌。
2．排痰治疗
（1）物理治疗：包括体位引流、胸腔叩击、胸腔振荡、胸腔摇动、辅助性咳嗽和用力呼气锻炼等。有较多分泌物的患者，可每日进行数次体位引流和胸部叩击。体位引流效果与所选择的体位正确与否相关，一般根据扩张支气管所在部位选择不同的引流体位，原则是将病变部位抬高，引流支气管开口向下，使痰液流入大气道而咳出，一般于饭前进行，每次引流15～30min，每日2～3次。同时辅以祛痰药和胸部叩击效果更好。
（2）药物祛痰：沐舒坦或采用α-糜蛋白酶雾化吸入；溴己新每次8～16mg，每日3次口服；或稀化黏素每次口服300mg，每日3次。
（3）纤维支气管镜吸痰：体位引流效果不佳者，可经纤维支气管镜吸痰，同时生理盐水冲洗，之后向支气管黏膜喷入1︰1 000肾上腺素，以消除黏膜水肿，减轻支气管阻塞和促进排痰，并可局部应用抗生素抗感染。
3．扩张支气管 针对部分支气管扩张患者存在可逆性气流阻塞和气道高反应性，可应用支气管扩张药，如福莫特罗和异丙托品雾化吸入。
4．治疗咯血 少量咯血者，予以卡巴克洛10mg，每日3次；或维生素K4 4mg，每日3次；若大咯血，应紧急入院救治。
5．预防支气管扩张急性发作 戒烟；每年定期接种流感疫苗或肺炎球菌疫苗，或使用免疫调节药如卡介苗、多糖核酸等，以增强抵抗力。
（二）外科手术
适用于病灶局限于一侧肺脏，最好局限于一个肺段或肺叶的患者；经治疗反复感染或大量咯血患者等。双侧弥散性、进展性支气管扩张患者不宜外科手术治疗。
（三）预防
疫苗接种，避免诱因等。
（李 国）
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