一、定 义
慢性肺源性心脏病简称肺心病，是由于各种慢性肺组织、胸廓疾病和支气管病变引起的肺血管阻力增加，肺动脉压力升高，导致右心室肥厚扩大，伴或不伴右侧心力衰竭的一种疾病。
二、病 因 学
1．支气管、肺疾患 以慢性阻塞性肺部疾病（COPD）最多见，占80%～90%；其次支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、慢性肺间质纤维化等。
2．神经肌肉及胸壁疾病 如重症肌无力、胸膜粘连、胸廓和脊柱畸形等，导致胸廓活动受限，肺脏受压，肺功能受限。
3．通气障碍性疾病 如肥胖-低通气综合征、睡眠呼吸暂停综合征、特发性肺泡通气不足等。这些疾病都可产生动脉低氧血症，肺动脉收缩，肺动脉压力升高，导致肺心病。
三、发病机制
（一）肺动脉高压的形成
1．功能性肺血管阻力增加 慢性缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒都可引起肺血管收缩、痉挛。
2．肺血管阻力增加的解剖学因素
（1）长期反复发作的慢性支气管炎及支气管周围炎累计邻近肺小动脉，导致血管炎，血管壁增厚，管腔狭窄闭塞，血管压力升高。
（2）肺气肿肺泡腔压力升高压迫肺毛细血管，使管腔狭窄压力升高。
（3）肺泡壁破裂造成毛细血管网毁损，毛细血管床面积减少，阻力增加。
（4）肺血管收缩、重构。
3．血容量增多、血液黏度增加
（二）心力衰竭
肺循环阻力增加导致肺动脉压力升高，使右心室肥厚，扩大；早期右心室能够代偿；随着病情进展，肺动脉压力持续升高，右心室舒张末压力升高，右心功能失代偿，右心排血量下降，功能衰竭。
（三）重要脏器功能损害
缺氧、酸中毒等对脏器造成功能损害，并发生并发症。
四、临床表现
1．肺心功能代偿期 此期主要是COPD的表现，主要有咳嗽、咳痰、活动后心悸、气短、发绀、乏力等症状，即以原发胸肺疾患的表现及肺动脉高压、右心室肥大的体征为主。查体有肺气肿征、呈桶状胸，呼吸动度减弱，叩诊呈过清音，呼吸音减弱，肺动脉瓣区第二心音亢进、剑突下有收缩期搏动等，部分患者有颈静脉充盈。
2．肺心功能失代偿期 上述症状进一步加重，同时出现呼吸衰竭伴或不伴心力衰竭。
（1）呼吸衰竭：常由急性呼吸道感染诱发，患者咳嗽咳痰、呼吸困难症状加重，常出现呼吸性酸中毒，心悸、发绀症状明显，并可因缺氧和CO2潴留引起中枢神经系统症状，如头痛、头胀、兴奋、失眠或嗜睡、神志恍惚，甚至精神错乱或昏迷。体检可发现皮肤潮红，浅表静脉扩张，球结膜充血水肿，瞳孔缩小，对光反射迟钝等。
（2）心力衰竭：多继发于呼吸道感染诱发的呼吸衰竭之后，主要为右侧心力衰竭，患者心悸气促加重，尿量减少、恶心、腹胀、食欲缺乏、下肢水肿。查体：发绀明显，颈静脉充盈或怒张，心率增快，剑突下舒张期奔马律，肝大、压痛，肝颈反流征阳性，腹部可出现移动性浊音，下肢甚至全身水肿。
3．并发症 常见并发症为肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱、心律失常、消化道出血、休克、弥散性血管内凝血等。
五、实验室检查
1．一般检查 血尿常规、肝肾功能等。长期缺氧的患者血红细胞计数和血红蛋白含量升高；伴感染的患者血白细胞可以升高；肺心功能失代偿期可出现尿常规和肝肾功能的轻度异常。
2．血气分析 肺心病患者动脉血气分析表现为PaO2降低，PaCO2增高，呼吸功能失代偿时常出现酸中毒表现，最常见的是呼吸性酸中毒以及呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒。
3．心电图 主要是右心室和右心房扩大的表现，重度顺钟向转位，RV1+SV5≥1.05mV，肺型P波，P波电压≥0.22mV；电轴右偏，额面平均电轴≥90°；右束支传导阻滞的表现。还可因缺氧、血电解质紊乱等出现ST段和T波改变。
4．超声心动图 可发现肺动脉内径扩大，肺总动脉内径≥20mm，右肺动脉内径≥18mm，右心室流出道内径≥30mm，与左心房内径比值＞1.4；右心室增大，舒张末期内径≥20mm，左心室与右心室内径比值＜2，右心室前壁厚度≥5mm，搏动增强。还可伴有室间隔增厚、右心房扩大、三尖瓣前叶曲线DE上升，EF下降速度增快，E峰高尖，AC间期延长，二尖瓣曲线幅度低，CD上升，EF下降速度减慢。
5．X线 可见右下肺动脉增粗，主干直径＞15mm，与气管横径比值≥1.07，肺动脉段突出或其高度≥3mm；心影扩大，心尖上翘等表现。COPD患者还可出现肺透亮度增加，肋间隙增宽，膈肌低平等改变。
六、诊断入径
主要依据长期慢性胸肺病史、查体时肺动脉高压和右侧心力衰竭表现及辅助检查结果提示肺动脉高压、右心室肥大等表现可以做出诊断。
七、治 疗
1．控制呼吸道感染 肺心病加重期往往存在感染，从而导致呼吸衰竭和心力衰竭，因此控制感染非常重要。如有条件，最好根据痰培养和药物敏感试验结果选择抗生素用药。
2．保持呼吸道通畅 包括药物和雾化吸入治疗进行平喘、化痰等，必要时呼吸机辅助治疗。
3．氧疗 长期低流量吸氧可缓解肺心病症状，降低病死率。
4．控制心力衰竭 对合并心力衰竭的患者，可根据病情，适当使用小剂量、短疗程、作用缓和的利尿药如氢氯噻嗪、螺内酯，必要时加用地高辛。对严重心力衰竭患者可使用呋塞米、毛花苷C静脉注射，但避免剂量太大导致脱水和洋地黄中毒加重病情；还可适量使用血管紧张素转药酶抑制药等。
5．纠正酸碱、水电解质紊乱 及时纠正酸碱、水电解质紊乱非常重要，对严重呼吸性酸中毒可行呼吸机辅助治疗排出过多的CO2，严重代谢性酸中毒患者可静脉用碳酸氢钠。
6．积极治疗并发症。
7．抗凝治疗 慢性肺心病患者往往存在血液高凝状态，容易有血栓形成，因此抗凝治疗可减少血栓栓塞的发生，降低病死率，延长生存期。
8．加强营养支持治疗 60%～80%的肺心病患者存在营养不良，而能量支持治疗对患者的康复非常重要，因此对不能进食或食欲不好的患者可行鼻饲或静脉高营养，保证足够的能量供应。
（刘春萍）
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