一、概 述
结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PN）是一种侵犯全身中小动脉并导致其进行性炎症和坏死的免疫性疾病，多发生在中等口径的肌型动脉。
本病病因不明，多见于20～50岁的男性。可能与病毒（肝炎病毒）感染、某些药物（青霉素、磺胺、血制品等）、免疫功能失调有关。
二、临床表现
结节性多动脉炎可累及皮肤、肾、心、脑、胃肠道等全身多个脏器，主要累及肾脏，心脏等器官的血管。表现为肾小球肾炎，恶性高血压，胆囊区或脐周区压痛、心绞痛、关节痛、皮下结节、周围神经炎等。
约1/3的结节性多动脉炎累及肺部，临床症状较重，且可出现于全身病变之前，主要包括间质性肺炎，肺纤维化和哮喘等临床表现。
三、实验室及其他检查
1．血液检查 外周血白细胞及中性粒细胞增加，血清转氨酶、BUN、肌酐增高。球蛋白增高，HBsAg或抗HBsAg抗体阳性。
2．胸部X线检查 胸部X线片显示片状浸润影、网状或网结节状影、空洞样病变或胸腔积液。
3．肺活检 有助于确诊。
四、诊 断
1．诊断入径
（1）有发热、心绞痛、高血压、肾受累、关节痛、周围神经炎等表现者应怀疑PN。
（2）体检发现沿浅表动脉分布的单个或多个质硬结节、皮肤网状青斑强烈提示PN。
（3）内脏器官如肾、睾丸、肝、直肠活检对诊断PN有较大意义，应尽可能多部位活检。
（4）选择性血管造影若发现有中、小动脉呈瘤样扩张或口径增大，有助于诊断。
（5）有胸痛、咳嗽、咯血、喘息等表现时应注意PN累及肺部。
2．诊断标准
PN的诊断标准：具有下列10条中的3条即可诊断PN。
（1）体重下降达4kg。
（2）网状青斑。
（3）非感染、创伤或其他原因所致的睾丸痛。
（4）肌痛、肌无力或小腿肌肉痛。
（5）单神经炎，多发性神经炎或多发性神经病变。
（6）舒张压大于12kPa。
（7）血肌酐、BUN水平增高。
（8）HbsAg或抗HbsAg抗体阳性。
（9）动脉造影见多发性动脉瘤及闭塞病灶，除外动脉硬化、纤维肌肉增生异常症或其他非炎症因素。
（10）中等或小动脉活检见血管壁有粒细胞或单核细胞浸润。
符合PN诊断标准，有相应肺部表现并排除其他原因可诊断PN肺部病变。
五、鉴别诊断
结节性多动脉炎主要应与其他血管炎鉴别，尤其是过敏性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）和显微镜下多血管炎。
PN累及肺部时临床表现与Churg-Strauss综合征极为相似，常需要肺活检加以鉴别。Churg-Strauss综合征主要累及小动脉、小静脉，血管壁内有多量嗜酸粒细胞浸润；血管外有坏死性肉芽肿形成，内有多核巨细胞、慢性炎性细胞及多量嗜酸粒细胞。而PN为中小动脉壁的中性粒细胞和（或）单核细胞浸润。PN与显微镜下多血管炎鉴别要点包括：PN累及各种不同口径的血管，既可累及中、小口径的肌性动脉，也可累及小动脉、小静脉和静脉，很少发生以坏死性肾小球肾炎为特点的肾受累，且ANCA很少阳性。
六、治 疗
应早期使用糖皮质激素治疗，硫唑嘌呤、环磷酰胺可能有协同作用。未及时治疗者，呼吸道症状出现后1年内病死率达70%。
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