一、概 述
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种具有反复发作炎性破坏性的疾病。常首发于耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和关节等软骨组织，进而可累及多系统。
本病多发生于40～50岁，男女发病率无明显差别，原因不明，近年认为是一种自身免疫性疾病。RP的主要病变在软骨，不同部位软骨受累的发生率为：耳郭（88%）、鼻（82%）、喉及气管（70%）、肋软骨（47%）。部分病例可合并SLE、RA等结缔组织病。
二、临床表现
1．呼吸系统 40%～70%的RP患者累及呼吸道，表现为喉、气管、支气管软骨炎。临床表现有：咳嗽、咳痰、气短、喘息、声嘶和呼吸困难，严重者可发生窒息。
2．全身表现 RP可发作与缓解交替，发热、贫血、体重下降为其三大全身症状，其他表现见表21-7。
表21-7 复发性多软骨炎的全身表现
三、实验室及其他检查
1．贫血、红细胞沉降率增快、C反应蛋白阳性，γ球蛋白升高，可检测到胶原Ⅱ型抗体和循环免疫复合物；尿中黏多糖排泄增多。
2．肺功能检查可见流速-容积曲线环的改变，最大吸气流速降低。
3．胸部X线检查、CT检查有助于发现喉、气管狭窄病变及继发性肺不张，尤其是CT三维重建片可以清楚地显示气管支气管狭窄，管壁不规则等改变。
4．纤维支气管镜检查可见气管、支气管狭窄、黏膜增厚、软骨环显示不清等。
5．病变部位软骨活检有助于诊断，适用于诊断困难者。
四、诊 断
1．诊断入径
（1）对存在外耳、鼻软骨炎或畸形、不明原因气管、支气管狭窄者应考虑RP的可能。
（2）气管、支气管树CT三维重建可显示狭窄的部位和范围，对诊断很有帮助。
（3）肺功能检查示大气道固定性狭窄的F-V曲线特征，可确立气管、支气管狭窄的存在。
（4）对不典型病例，血清学检查有一定帮助，必要时行病变部位软骨活检。
2．诊断标准
（1）1975年McAdom诊断标准：①双耳复发性软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症含结膜炎、角膜炎、巩膜炎或外巩膜炎、葡萄膜炎；⑤喉或气管软骨炎；⑥耳蜗或前庭受损。
确诊标准：以上标准中符合3条及3条以上，而不需要病理学证实。
（2）1979年Damiani对上述标准做了修改，以利于早期诊断，标准如下：①满足上述标准三项或更多项者；②上述至少有一项阳性，另有组织学证据（软骨活检）；③有两处或多处不同解剖位置的软骨炎，对皮质激素、氨苯砜治疗有效。
五、鉴别诊断
1．淀粉样变性：气管、支气管淀粉样变性可引起气道阻塞，需要与RP鉴别。病变部位活组织检查可鉴别。
2．韦格纳肉芽肿：韦格纳肉芽肿也是一种多系统性疾病，可有鞍鼻和副鼻窦炎、皮肤、肺病变及进行性肾衰竭。血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）对诊断活动期WG的敏感性和特异性均较高，可作为诊断及监测WG活动性的指标。
3．耳郭炎需要与感染性周围软骨炎、慢性外耳道炎、耳廓钙化以及痛风等鉴别。
4．鼻周围炎需与感染性慢性鼻炎、坏死性肉芽肿、先天性梅毒及麻风鉴别。
5．有关节炎表现时需与类风湿关节炎等鉴别。
六、治 疗
1．用糖皮质激素治疗可改善临床症状，但易复发，往往要长期使用。泼尼松20mg/d，根据病情调整剂量，疗程3周～6年，平均4个月。
2．糖皮质激素无效者可试用环孢素A、环磷酰胺或硫唑嘌呤。
3．氨苯砜治疗RP有一定效果，但毒副作用明显。一般从小剂量开始，25mg/d，逐渐增加剂量，最大剂量100mg/d，以最小剂量维持。
4．严重上呼吸道阻塞者行气管切开；气管支气管狭窄者可行支架置入术。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
