一、概 述
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种以脊柱及其周围关节的慢性进行性炎症导致胸腰活动受限和脊柱强直为特征的疾病。病变也可累及胸壁、骶髂、髋和膝关节。胸肺部受累发生率约2%。
AS病因不明。发病高峰为20~40岁,男女比例为5:1。
二、临床表现
1.呼吸系统表现 AS累及呼吸系统主要表现为胸廓活动受限和肺纤维化。AS肺部病变初期通常无症状。
(1)肺纤维化:AS最常见的肺部表现为双上肺纤维化,有时伴有空洞形成。一般呼吸系统症状轻微,当继发细菌或真菌感染时,可有相应临床表现。
肺纤维化多见于男性AS患者,男女之比为50:1,多发生在关节病变后6~35年,平均为15年以上。
(2)胸廓病变:因脊柱和胸廓骨关节病变导致胸廓活动受限,从而出现限制性通气功能障碍,由于膈肌代偿作用,其临床表现和肺功能改变往往较轻,有时可表现为胸闷、气促。
(3)上呼吸道受累:少数AS患者可有环杓软骨关节炎,表现为声嘶、咽痛,重者有上气道阻塞,需行气管切开或杓状软骨切除术。
2.关节外表现 AS尚可出现眼部、心血管、神经系统的并发症。
三、实验室及其他检查
1.胸部影像学检查 早期表现为肺炎、小结节或纤维条索影,可单侧或双侧,上肺部多见。胸部CT可见胸膜增厚、肺大疱、间质纤维化和支气管扩张。
2.肺功能检查 以限制性通气功能障碍为主,发生广泛纤维化时可有弥散功能降低。
3.其他 血清碱性磷酸酶和肌酸磷酸激酶升高。支气管肺泡灌洗液中B淋巴细胞增加而中性粒细胞减少。
四、诊 断
1.诊断入径
(1)对有腰骶痛及压痛,且疼痛在静止、休息时加重,活动后缓解的患者考虑AS的可能;
(2)骶髂关节片发现骶髂关节炎对诊断AS意义较大,骶髂关节CT或MRI检查有利于早期诊断;
(3)AS 累及肺部时症状不明显,胸部CT检查对发现肺部病变,尤其是合并曲菌感染很有帮助。
2.诊断标准 必要条件是有X线片证实的双侧或单侧骶髂关节炎,并有下列临床表现中的一条或两条:
(1)腰椎3个方向的运动(前、侧曲和后伸)受限;
(2)腰背疼痛史或现病症;
(3)胸廓扩展受限,在第4肋间隙测量小于2.5cm。
符合AS的诊断标准,有相应肺部表现并排除其他原因的可诊断AS肺部病变。
五、鉴别诊断
1.类风湿关节炎 女性多见,有对称性多关节炎,骶髂关节很少受累;可有类风湿结节,RF阳性。而AS的RF阴性。
2.Reiter综合征 主要特点是尿道炎、关节炎、结膜炎、龟头炎、溢脓性皮肤角化病、黏膜溃疡及全身表现。根据典型表现一般不难鉴别。
3.其他如银屑病性关节炎的鉴别 银屑病皮损、指甲病变有助于二者区别。
六、治 疗
1.由于大多数强直性脊柱炎肺部病变并无症状,因此糖皮质激素治疗是不必要的,关节症状可用非甾体消炎药缓解。
2.合并肺纤维化时通常是进展性的,目前尚无有效的治疗方法来阻止疾病的进展。
3.治疗主要是针对其合并的肺部感染进行治疗。
4.合并曲菌球导致大咯血时可手术治疗,除此以外一般不提倡外科手术治疗。
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