一、概 述
贝赫切特综合征（Behcet disease，BD）是一种多系统受累的全身性疾病，临床表现为反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡，组成口－眼－生殖器三联征。
BD病因不明，可能与病毒或结核感染、自身免疫、遗传因素、环境因素等有关。其病理主要是以细小血管为主的非特异性炎症。
BD肺累及率为 5%～10%，多见于男性，少数病例肺部病变为BD的唯一表现。
二、临床表现
1．呼吸系统表现
（1）咯血：是BD肺损害最重要且常见的症状，发生率达91.7%，大咯血者占41%。咯血是预后差的征象。
（2）呼吸困难：肺实质受累后出现支气管炎、肺纤维化，形成阻塞性或限制性通气障碍。
（3）胸痛：见于发生肺梗死或肺部感染时，伴有咳嗽和发热等。
2．肺动脉高压 因肺血管炎、血栓形成和动脉痉挛所致。
3．其他 口腔黏膜溃疡、外生殖器溃疡、眼色素膜炎、角膜炎以及其他脏器受累的表现。
三、实验室及其他检查
1．影像学检查 双肺弥漫性或单侧节段性浸润（以右下叶为主）、圆形致密影，肺门血管突出，胸腔积液；肺栓塞时见楔形影。亦可见间质性肺炎及间质性肺纤维化。高分辨 CT 对诊断肺血管炎更有价值。
2．肺动脉造影 可显示单个或多个肺动脉闭塞、肺动脉高压征或肺动脉瘤形成。
3．肺通气/灌注核素扫描 有双肺或弥漫的肺灌注缺损。核素显像有助检出肺内病变，灌注缺损阳性率达80%。
4．肺功能检查 可有阻塞性或限制性通气功能障碍。
5．皮肤针刺试验 为阳性，即24～48h后出现毛囊炎或脓疮，伴周围红晕。
6．其他 红细胞沉降率增快，γ球蛋白增高等。
四、诊 断
1．诊断入径
（1）对反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡伴有眼色素膜炎及皮损者，应仔细寻找关节、中枢神经、消化系统、心血管多器官受累的证据。
（2）咯血患者应注意肺血管炎可能，增强CT扫描和核素显像对发现肺血管炎价值较大。
（3）肺功能检查有严重阻塞性通气功能障碍时，应考虑有无肺部的受累的可能。
2．诊断标准
（1）必要条件：复发性口腔溃疡，1年内≥3次口疮样或疱疹样溃疡。
（2）附加条件：①复发性生殖器溃疡；②眼损害；③皮肤损害（结节性红斑、假毛囊炎或丘疹）；④针刺试验阳性。
（3）BD诊断标准：必要条件加4条附加条件中的2条可诊断。
凡有相应肺部表现、符合BD诊断标准并排除其它原因可诊断BD肺部病变。
五、鉴别诊断
（1）与其他原因导致的咯血鉴别：如肺结核及肺炎等。
（2）与其他原因所致的肺动脉瘤鉴别：如慢性肺动脉高压、真菌、外伤、梅毒、巨细胞动脉炎等。
（3）与其他肺血管炎鉴别：如韦格纳肉芽肿等。
六、治 疗
1．糖皮质激素 可缓解血管炎，但减量或停药后易出现病情反复，可加用免疫抑制药，如环磷酰胺、环孢素A等。
2．抗凝治疗 如有血栓形成，可应用阿司匹林、肝素、 华法林等。
3．手术治疗 确诊动脉瘤时应及早手术切除。
4．对症治疗 如止血等处理。
（张运剑）
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