弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage syndrome，DAH）是指由于肺泡毛细血管或肺小动脉、肺小静脉的损伤导致红细胞在肺泡腔内聚集。临床表现为咯血、贫血和进行性低氧血症，胸部影像学检查可见双肺片状或弥漫性浸润影。支气管肺泡灌洗液呈血性有助于明确DAH的诊断。

一、病　因

1．按肺部组织病理学改变可将引起DAH的病因分为三大类：伴有毛细血管炎性DAH，无毛细血管炎性DAH和弥漫性肺泡损伤DAH。

（1）毛细血管炎性肺泡出血。①系统性血管炎：韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、冷球蛋白血症、贝赫切特综合征。②胶原血管疾病：系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎、硬皮病、混合性结缔组织病。③其他：肺毛细血管炎、Goodpasture综合征、原发性抗心磷脂综合征、自体骨髓移植术后、肺移植排斥反应、特发性肺含铁血红素沉积症、感染性心内膜炎。

（2）无毛细血管炎的肺泡出血。Goodpasture综合征；系统性红斑狼疮；特发性含铁血红素沉着症；严重凝血障碍；二尖瓣狭窄。

（3）弥漫性肺泡损伤。急性呼吸窘迫综合征；细胞毒性药物；多发性肌炎；系统性红斑狼疮；免疫缺陷宿主肺部感染。

（4）其他包括朗格罕细胞组织细胞增生症；结节性硬化；肺静脉闭塞病；肺毛细血管瘤样增生症；肺梗死。

2．血管炎占DAH病因的41%。以韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎最常见。

3．其次常见病因包括Goodpasture综合征、特发性肺含铁血红素沉着征、胶原血管病。

二、临床特点

1．临床表现　呼吸困难、咯血、咳嗽，也可出现发热、胸痛；但应注意的是33%　DAH可无咯血表现。可有肺实变的体征，吸气相可闻及湿啰音。

2．胸部影像学检查　80%　DAH可出现胸片异常，表现为突发的双肺弥漫性或斑片状浸润影，以肺门为中心，肺外带病变较轻，或双下肺为主，病灶通常在2周内可吸收，易与肺水肿、病毒性肺炎、肺孢子肺炎混淆；胸部CT表现为肺实变或磨玻璃影。

3．实验室检查　血常规检查血细胞比容降低，血红蛋白浓度降低；肾功能受累者可有血肌酐升高，由结缔组织疾病或血管炎引起的DAH可有抗核抗体、抗dsDAN抗体、ANCA或抗肾小球基底膜抗体等阳性表现。

4．支气管肺泡灌洗液　为血性，BALF涂片、培养有助于除外肺部感染（如肺结核、肺孢子菌等）。

三、诊　断

1．突发呼吸困难，咯血，低氧血症，胸部影像学检查双中、下肺弥漫或片状实变影，以中心肺野为主而肺外带很少受累时应考虑DAH诊断。BALF连续取样均呈血性可明确DAH诊断。

2．对诊断DAH患者应考虑以下问题：是否只是单纯肺部疾病？是否合并肾脏损害？是否有其他基础疾病特征？包括询问详细病史，仔细行耳鼻喉、关节等体格检查等。

3．进行DAH病因相关的实验室检查，包括血常规、尿常规、肾功能、凝血功能、抗核抗体、抗dsDAN抗体、ANCA、抗肾小球基底膜抗体、抗心磷脂抗体等。对年轻DAH患者，经各项检查仍不能明确病因者可考虑进行肺活检。

四、治　疗

1．支持对症处理　安静卧床、防止窒息。密切监护，尤其注意血氧饱和度，使之保持在90%以上，必要时给予无创正压通气或气管插管机械通气。复查血红蛋白，必要时输血，注意尿量和肾功能情况。

2．病因治疗　可考虑给予大剂量糖皮质激素冲击治疗或联合环磷酰胺治疗。

五、预　后

严重DAH可引起急性呼吸衰竭、死亡。DAH反复发作可导致肺含铁血红素沉积、肺间质纤维化。

（张伟华）