肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种以肺泡和细支气管腔内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的弥漫性肺部疾病，病理学检查以肺泡腔内充满过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的物质为特点，胸部影像学显示双侧弥散性肺部浸润阴影。该病病因未明，可能与感染因素、免疫功能障碍（如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等）、肺表面活性物质代谢异常等有关。
一、病 理 学
肺大部分呈实变，重量增加，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质与肺泡内液体中的其他蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡间隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞质肿胀，呈空泡或泡沫样外观。
二、临床表现
该病好发于青中年，男性发病约为女性的3倍。起病隐袭，典型症状为活动后气短，有轻微咳嗽，或伴少量白黏痰；以后逐渐进展至休息时亦感气短，咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时，有发热、脓性痰。少数病例可无症状，仅X线片有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴发绀亦趋严重。
三、实验室检查
1．化验 血常规通常正常；血清乳酸脱氢酶常增加，其同工酶一般在正常范围；血清肺表面活性物质蛋白A和D 水平升高；合并感染的患者血白细胞升高。
2．肺功能 呈限制性通气功能受限，肺弥散功能降低。
3．血气分析 通常有动脉血氧分压下降。
4．痰液检查 可发现PAS阳性物质。
5．支气管肺泡灌洗液 典型者呈“牛奶”状或“泥浆”样液体。
6．胸片 表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影，常融合成片状，病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区，并可见支气管充气征。肺门周围的蝶形阴影酷似急性肺水肿表现。
7．高分辨率CT 可显示双肺弥漫分布的斑片状阴影，内有支气管空气造影征，边缘清晰，病变区域与正常肺组织形成鲜明对比，似“地图”样改变。小叶间隙和间隔明显增厚，形成多角形态，似“碎路石”征。
四、诊 断
主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜肺活检作出病理诊断，通常不需要开胸活检。根据慢性呼吸困难病史、胸部影像学改变怀疑本病时，经肺段支气管肺泡灌洗所获灌洗液呈牛奶状；光镜下可见大量无定形碎片，其间有大量巨噬细胞，细胞质丰富，PAS染色阳性可以作出诊断。
五、治 疗
全肺灌洗可以清除沉着于肺泡内蛋白样物质，目前认为是唯一有效的治疗该病的方法。近年来用双腔气管导管（carlen导管）或纤支镜做一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗，定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善，半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态，少数患者复发，常在6～24个月可再做肺灌洗。
（刘春萍）
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