【病种简介】 法洛四联症（tetralogy of Fallot，F4）是最常见的复杂发绀型先天性心脏病，它是一组复杂的先天性心血管畸形，同时存在有肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚4种畸形。病因不明。
（一）临床表现
1．症状 由于肺循环血量减少，动、静脉血混合，可使身体各组织器官得不到足够的氧气，出现缺氧等一系列症状，如阵发性呼吸困难、发绀、杵状指、蹲踞、发育障碍、头痛、头晕、昏厥、抽搐等。在新生儿时期可表现为不同程度的哺乳困难，以后逐渐在吃饭及哭闹时出现发绀，走路时出现喜欢蹲踞。长期缺氧可造成患者四肢指（趾）端变粗变大称为杵状指（趾）。由于缺氧对健康影响很大，严重时会发生晕厥甚至死亡。
2．体征 心脏杂音位于胸骨左缘中下段，为收缩期杂音，可伴震颤。
3．辅助诊断 X线示右心室肥厚，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，呈靴状心影，肺门阴影缩小，肺血管纹理减少。心电图、超声心动图有相应改变的证据。
（二）治疗原则
确诊后应尽早手术治疗，方法有根治术和姑息性手术2种。根治性手术是指将心脏畸形纠正到正常心脏结构。姑息性手术是指不能将心脏畸形矫正到正常状态，而只是为减轻患者症状而进行的，也为进一步行根治术打下基础。但手术时间较长，心肺转流时间长，术后并发症及死亡率高。
手术前后并发症有：①低心排综合征；②出血；③灌注肺；④肾衰竭；⑤房室传导阻滞。
【病种环节护理及特色】
（一）预见性护理
1．评估病史资料
（1）病因：患者有无家族史、遗传史。
（2）主要临床表现：发绀、喜好蹲踞、呼吸困难、头晕、昏厥。
（3）查体：杵状指、发育延迟、心脏杂音伴有震颤。
（4）辅助检查：心电图、超声心动图、胸部X线、CT等。
（5）身体状况评估：包括体温、脉搏、呼吸、血压、神志、入院方式、行动能力、健康史、精神状态等。
2．判断危险因素 有晕厥的危险。
3．提出预见性护理措施 术前评估患者的缺氧程度，预测晕厥的可能。对应措施有：①提高血氧饱和度，改善脏器供氧。术前3d常规给患者吸氧，氧流量2～3L／min，每日2～3次，重症患者入院后即开始吸氧，每日3次，以提高血氧饱和度及氧分压，改善缺氧状态。②降低血液黏稠度、防止血栓。长期低氧血症使红细胞数量增加，导致血液黏稠度增高，易发生血管栓塞。术前多饮水，或静脉输注5%葡萄糖或平衡液，以稀释血液，降低血液黏稠度和血管外周阻力，使微循环血流分布均匀，改善组织营养供应。还可静脉输注4%碳酸氢钠，每公斤体重2ml用量，以碱化血液，纠正因缺氧造成的不同程度的酸中毒。③保持患儿安静。因为哭闹和活动增加耗氧量，可使缺氧和青紫加重，从而加重病情。嘱患儿注意休息，减少活动量，避免哭闹。④加强营养。提供营养丰富的膳食，少量多餐，增加心脏储备。
（二）时机护理
1．术前护理
（1）按心脏手术前一般护理常规护理。
（2）术前1d备皮（胸、腹、会阴），嘱患者洗澡、剪指（趾）甲、更衣。
（3）指导患者术前1d晚间进半流食，21：00清洁灌肠后开始禁食水。
（4）术前1d下午检查患者准备情况。
（5）法洛四联症患者常为小儿，要做好与小儿的沟通，使其配合诊疗护理工作。
（6）嘱患者术晨洗漱，注射术前针后卧床。
2．术后护理
（1）按心脏外科一般护理及全麻手术后护理常规护理。
（2）严密观察生命体征的变化，尤其是血压、脉搏的变化。
（3）注意引流管及引流液的观察。术后患者留置管道较多，包括胸腔引流管、尿液引流管、静脉输液管、氧气输入管，各引流管应分别标明，避免混淆，同时保证固定牢靠、位置正确、引流通畅，详细记录各引流管引流液的量、颜色、性状，一旦发现堵塞、脱落等现象，应及时处理。特别是胸腔引流管，如在短时间内引流出大量鲜红色液体，应考虑术后出血。
3．基础护理 患者术后拔除气管插管后，可改为半坐卧位，以利胸腔引流。患者卧床期间，应协助其保持床单位整洁和卧位舒适，防止皮肤发生压疮，并满足生活上合理需求。做好晨晚间护理、口腔护理、雾化吸入，均为2／d，会阴冲洗1／d，以防各种并发症的发生。
4．饮食护理 患者术后肠道功能恢复后，可开始进食，注意食物的种类和量，应以易消化、软食、流食为主，循序渐进，逐渐过渡到普通饮食，一旦患者出现反酸、嗳气、恶心、肠胃不适等症状，应暂予禁食，查明原因，避免发生肠梗阻。
5．肺部并发症的护理 发生肺部并发症的原因有动脉导管未闭（PDA），尤其合并肺动脉高压者，因肺充血，术前反复呼吸道感染。麻醉使呼吸道黏膜分泌物增加，咳嗽反射减弱导致感染，切口疼痛，镇静镇痛药使深呼吸咳嗽受影响。呼吸机辅助呼吸时，注意呼吸机管道消毒，吸入气温化湿化，吸痰时注意无菌操作。定时翻身、叩背，促使痰液咳出，注意观察呼吸机频率，呼吸幅度，有无呼吸困难等。早期下床活动，练习吹气球等均可预防肺部并发症发生。
（三）特色护理
1．低心排的监护 密切观察血压变化，补足血容量，常规应用正肌性药物，维持动脉压在80mmHg以上；减轻后负荷，增加冠状动脉的血流灌注。
2．引流的监护 F4患者侧支循环丰富，渗血概率大。注意观察引流液的数量和颜色，引流过多时防止心包填塞发生。
3．灌注肺的监护 术后密切观察呼吸情况，如果发现呼吸音降低、血性痰、肺顺应性降低等灌注肺的临床表现，应积极给予治疗。
4．肾功能监护 密切观察尿的数量及颜色变化，防止肾衰竭的发生。
（四）健康教育
1．术后半年内避免重体力劳动，注意劳逸结合，适当进行户外活动和锻炼，以利康复。
2．用药指导。心功能恢复较好者一般不需要用强心、利尿药。复杂畸形及重度肺高压或心功能差的患者按医嘱使用强心、利尿或扩血管药。出院告知患者所服药的名称、剂量、服用药的时间、可能出现的副作用及处理方法，不可随意乱服药，以免发生危险。
3．饮食护理。心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者应控制盐的摄入，每天控制在2～4g。教育患者少食多餐，食量不可过饱，更不可暴饮暴食，尽量控制零食饮料，以免加重心脏负担。
4．活动量。一般的先天性心脏病手术后回到家中活动量应先室内后室外，活动量由小到大，无特殊病情变化3～6个月复查后便可以上学，要逐渐适应学习生活，生活要有规律，不要过度疲劳。
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