【病种简介】 急性白血病(acute leukemia)是造血系统的恶性疾病,俗称“血癌”。增殖的白血病细胞因失控、分化障碍、凋亡受阻而停止在细胞发育的不同阶段。主要特点是白血病细胞在骨髓和其他造血组织中大量增生累积并浸润其他器官和组织,正常造血功能受抑制。白血病约占癌症总发病率的5%。我国白血病患者为(3~4人)/10万,任何年龄均可发病。白血病经化疗、免疫治疗、基因治疗等,大部分可达缓解,也可行造血干细胞移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。发病的确切病因至今未明,许多因素,如EB病毒、HIV病毒等病毒感染,一次大剂量或多次小剂量接触X射线、γ射线及电离辐射,接触苯及其衍生物等化学物质,遗传因素以及骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等其他血液病被认为和白血病发生有关。某些药物,如氮芥、环磷酰胺、丙卡巴肼、亚硝胺类物质、保泰松、氯霉素等均有诱发白血病的可能。
(一)临床表现
1.主要症状 白血病起病急骤或缓慢,常见的首发症状包括:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年患者居多,病情逐渐进展。此类患者多以进行性疲乏无力,面色苍白,劳累后心慌气短,食欲缺乏,体重减轻或不明原因发热等为首发症状。主要表现如下。
图6-1 白血病患者合并感染
(1)发热和感染:发热是白血病最常见的症状之一,可发生在疾病的不同阶段。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见,肺炎、扁桃体炎、牙龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等(图6-1)。
(2)出血:几乎所有的白血病患者在病程中都有不同程度的出血。出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多较常见,也可是首发症状。
(3)贫血:多为首发症状,呈进行性加重。患者往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。
(4)浸润表现:白血病细胞浸润各组织器官,可导致肝、脾、淋巴结肿大;骨与关节疼痛,胸骨下段局部压痛对白血病的诊断有一定价值;口腔可有牙龈增生、肿胀,皮肤出现斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎、瘀斑、斑点等;心肌白血病浸润,可出现心外膜出血,心包积液等;浸润中枢神经系统时轻者表现为头痛、头晕,重者可有呕吐、视盘水肿、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷;睾丸浸润可出现无痛性肿大,多为一侧性。白血病还可浸润消化道、肺、泌尿生殖系统等。
2.实验室检查
(1)外周血象:白细胞总数明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。
(2)骨髓象:骨髓增生活跃,有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为急性红白血病。
3.常见并发症 感染,肠功能衰竭,高尿酸血症,出血,肺部疾患,电解质失衡,播散性血管内凝血(DIC),移植物抗宿主病。
(二)治疗原则
1.化学药物治疗 ①诱导缓解。目前多采用联合化疗。急淋白血病首选VLDP方案(长春新碱加柔红霉素加泼尼松加门冬酰胺酶),也可用VLP方案(长春新碱加泼尼松加门冬酰胺酶)或VDP(长春新碱加泼尼松加柔红霉素)方案。急非淋白血病常用DA方案(柔红霉素加阿糖胞苷),或使用HOAP(三尖杉碱加长春新碱加阿糖胞苷加泼尼松)方案,近年来常使用HA(三尖杉碱加阿糖胞苷)方案。采用化学药物治疗仍然是治疗急性白血病的一个重要方法,但化疗药物有严重的不良反应,尤其是药物所致的骨髓抑制限制了用药剂量,使患者体内白血病细胞得以残留。②巩固强化化疗,彻底消灭残存的白血病细胞,防止病情复发。
2.造血干细胞移植(HSCT) 通过输注有自我更新与分化能力的造血干细胞(HSC),使用药物剂量可增加5~10倍以上,能最大限度地杀灭或完全缓解患者体内残存的白血病细胞,提高治愈率。
3.细胞因子治疗 具有促进造血细胞增殖的作用。粒细胞集落刺激因子和粒-单集落刺激因子,与化疗同时应用或化疗后应用,可以减轻化疗所致的粒细胞缺乏,缩短粒细胞恢复时间,提高患者对化疗的耐受性。
4.对症支持治疗 防止感染、改善贫血、防止出血、纠正水电解质及酸碱平衡失调;基因治疗、免疫疗法等。
【病种环节护理及特色】
(一)预见性护理
1.评估病史资料
(1)病因:患者有无电离辐射、化学毒物或药物接触史,病毒感染,遗传因素等。
(2)主要临床表现:发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。
(3)精神情感状况。
(4)查体:皮肤出血斑点,胸骨压痛,淋巴结、肝脾大等。
(5)辅助检查:B超检查肝脾是否肿大,淋巴结的大小;实验室检查血象、生化、骨髓象、免疫分型。
2.判断危险因素
(1)有感染的危险。
(2)有出血的危险。
(3)有意外事件发生的危险。
3.提出预见性护理措施
(1)大剂量化疗会导致骨髓严重受抑制,粒细胞严重缺乏,骨髓处于空虚期大约10d。细胞和体液免疫功能也明显下降,皮肤黏膜直接与外界接触,极易受到感染。所以对患者的眼、耳、鼻、口腔、肛门及外生殖器等与外界相通的器官,都应实施预防感染的措施。用利福平眼药水或氯霉素眼药水滴眼每日2次,鼻腔用氯己定鱼肝油涂抹每日2次。碳酸氢钠漱口预防真菌感染,用甲硝唑溶液漱口预防厌氧菌感染,每晚及便后用1∶5 000高锰酸钾溶液坐浴、清洗会阴部。穿刺点的护理,为避免感染应尽量减少穿刺,在行各项穿刺前用碘伏消毒2遍,静脉穿刺成功后用无菌纱布或无菌棉球覆盖。医护人员应严格无菌操作;患者所住病房每日需紫外线照射1次,用消毒液擦洗室内用具及地面,定时进行室内通风。限制探视,有条件的让患者住单间或隔离病房。对已发生的感染,应根据感染灶及菌株类型用全身抗生素及局部对症处理。
(2)大剂量化疗后由于血小板减少,黏膜溃疡和炎症改变等原因,常有出血症状。主要是观察皮肤黏膜有无新鲜出血点、鼻出血等,观察尿、粪的颜色有无异常,对女性患者应注意有无月经过多和非月经性阴道出血,注意有无突然剧烈头痛、呕吐伴视物模糊等颅内压升高的表现。有严重出血倾向的患者禁止刮须,禁用手挖鼻腔。尽量避免肌内注射,不可避免时应在注射后用无菌棉球压迫针眼3~5min。嘱患者少活动,减少磕碰。当血小板低于20×109/L时或有出血症状,应遵医嘱输注血小板,成年人一般每次输16U。要求在血小板分离后6h内给患者输入,以免影响血小板输注后的存活率;患者饮食要消毒,可食用洁净、易消化、富有蛋白质和维生素的饮食,保证每日有足够的热量摄入;鼓励患者多吃水果,去皮后食用,避免食用生、硬食物,防止消化道出血。
(3)安全预防措施包括针对患者活动无耐力提供安全措施,评估患者活动耐力程度,制定合理的活动地点和时间,保证患者安全,防突然的晕厥,防摔倒、磕碰等。
(二)时机护理
1.化疗前护理
(1)化疗前向患者解释化疗的目的、必要性及如何配合,可能出现的并发症及预防措施,消除心理顾虑。
(2)向患者介绍治疗方案,时间安排,治疗前、治疗期间及治疗后所需做的检查项目。
(3)告诉患者化疗可能会出现的不良反应,以及出现不良反应后的应对方法。
(4)告诉患者预防或减轻不良反应的方法,如化疗前30min给予止吐药,如昂丹司琼、格雷司琼等防呕吐,冰敷头部防脱发。
(5)向患者解释化疗静脉给药外漏时,会出现皮肤肿胀、疼痛,甚至溃疡及坏死,让患者知道这些问题的严重性,以便及时报告医务人员。
2.化疗中护理
(1)提供可口不油腻、高营养、易于咀嚼的食物,如鱼、蛋类。注意少量多餐,当患者感恶心、呕吐时,暂停进食。
(2)预防性使用止吐药,并告诉患者采用呼吸、分散注意力的方法以减轻和预防恶心呕吐。
(3)加强口腔护理,保持口腔湿润、清洁,以增进食欲。
(4)密切观察病情,每日3次监测心率并注意输液速度不宜过快。如有异常及时对症处理。
(5)选择好输液静脉,为防止化疗药物所致的静脉炎,每天更换静脉穿刺部位或另选静脉,注射化疗药物前后,用生理盐水冲管。若有静脉炎发生,可给予硫酸镁湿敷或金黄散外敷。有报道采用高渗葡萄糖与维生素B12混合液外敷治疗静脉炎效果良好。
3.化疗后护理
(1)指导患者进高蛋白,高维生素,高热量,易消化食物。
(2)限制陪伴探视人员,防止交叉感染,保持安静清洁的休养环境。
(3)严密观察病情,防止感染、出血等并发症。化疗后骨髓抑制明显,应监测生命体征、神志、瞳孔、体重每日1次;测血常规、尿常规、生化全套每周1次;有变化时随时监测;注意观察各种药物反应。
(三)特色护理
1.个体化心理护理 白血病患者大多紧张焦虑,思想负担较重,尤其是内向型性格的患者,往往会有郁闷不乐或情绪激动等表现。护士可以通过与患者及其家属的交谈,了解其家庭基本状况,如人际关系、经济现状、个人性格、处事态度等,向患者家属讲解家庭支持对患者治疗康复的重要性,取得家庭成员的支持和配合。
2.对抗化疗不良反应护理 熟悉常用化疗药物的不良反应,大多数化疗药物都有胃肠道反应和骨髓抑制作用,某些药物的毒性有其特殊性。①如环磷酰胺可导致出血性膀胱炎。②大剂量甲氨蝶呤引起顽固性口腔溃疡,蒽环类药物引起心脏毒性作用,依托泊苷可引起脱发,长春新碱可引起末梢神经炎等。软毛牙刷于晨起及睡前仔细清洁口腔,用力要轻,避免损伤。三餐前后用氯己定漱口,保持口腔卫生。每日检查1次患者口腔情况,防止口腔溃疡发生。为防止胃肠道毒性作用,化疗前30min使用止吐药,如昂丹司琼、格雷司琼等。
3.预防出血性护理
(1)观察患者皮肤、黏膜有无损伤,有无内脏或颅内出血的症状和体征,了解化验结果,监测心率、血压、意识状态等。
(2)血小板低于50×109/L时应减少活动,增加卧床休息时间,防止身体受外伤,如跌倒、碰撞,禁食过硬、粗糙的食物。保持大便通畅,血小板低于20×109/L时绝对卧床休息。
(3)皮肤出血的预防及护理注意静脉穿刺时尽量减少扎止血带的时间,提高穿刺成功率,严格执行无菌操作,拔针后局部加压时间要长,尽量避免各种有创性操作,保持皮肤清洁,避免皮肤摩擦及受压,剪指甲每周1次,以免抓伤皮肤。
(4)加强鼻出血预防,如鼻少量出血,可用棉球或明胶海绵填塞,无效者可用1∶1 000肾上腺素棉球填塞,并局部冷敷,鼻出血严重时,及时请耳鼻咽喉科用凡士林油纱条做鼻腔填塞术。
(5)忌用牙签剔牙,牙龈有渗血时,可用肾上腺素棉球贴敷牙龈。
(6)加强眼底及颅内出血的护理。嘱咐患者不要揉擦眼睛,以免引起再出血。当患者有突然视物模糊﹑头晕﹑头痛﹑喷射性呕吐,甚至昏迷,提示颅内出血的可能,应及时报告医师并做好抢救准备。
(四)健康教育
1.休息与活动 保证充足的休息与睡眠,适当进行身体锻炼,以提高机体抵抗力。
2.心理疏导 消除恐惧焦虑等不良心理,适当休息,保持积极乐观的心态。
3.饮食护理 进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化、少渣饮食,避免辛辣食物,防止口腔黏膜损伤。多饮水,多食水果蔬菜,保持大便通畅。
4.用药指导 向患者及家属介绍疾病的基本知识、化疗的目的及坚持定期巩固强化治疗延长白血病的缓解和生存期的必要性,讲解预防化疗副作用的方法,以取得患者及家属的积极配合。化疗后化学药物对机体的损伤很大,应遵医嘱应用保肝药、保护心脏药物、保护血管药物以及激素类药物的合理应用。
5.预防并发症
(1)防感染:饮食卫生,不到公共场所,保持良好的卫生习惯,有发热、咳嗽等症状时应及时就医。
(2)防出血:合理饮食,避免磕碰等诱发因素,注意皮肤黏膜有否出血点,口腔内有无血疱,有无鼻衄,注意脑出血的症状和体征。
6.定期化验 检查血常规、血生化,必要时行骨穿检查。
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