【病种简介】 重症肌无力（myasthenia gravis）是神经肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病，任何年龄均可发病。主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分恢复为特征。发生率为0．5～5／（10万人口·年）。病因与神经肌肉接头小终板电位（MEPP）振幅的降低和低频极限重复电刺激时逐步衰减有关；此外，70%～90%的重症肌无力患者血清中能测到抗ACh受体抗体；多数患者血清中抗体水平与疾病严重程度相一致，同时部分患者有胸腺异常或肿瘤，少数病者有家族性；机体发生感染、自身免疫性疾病、内分泌功能紊乱时易产生本病。华山医院63例组织相容抗原（HLA）的研究发现本病与HLA-DR4有极明显的相关，但与HLA-A、HLA-B无关。
（一）临床表现
1．全身骨骼肌均受累 共同的特点为：①受累骨骼肌极易疲劳，经休息或服用抗胆碱酯酶药物以后肌无力症状减轻或暂时好转。②肌无力症状易波动，常有晨轻暮重，妊娠、感冒、精神刺激等均可使症状加重。③受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释。除肌无力外，一般不伴神经系统受累之症状和体征。
2．慢性或亚急性起病 肌无力病者常从某一组肌群无力开始，逐步累及他组和多组肌群。表现为眼外肌，面部表情肌，吞咽、构音等延髓肌，颈肌，四肢带肌，躯干肌，呼吸肌等无力症状。
3．肌无力危象 由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。发生率占肌无力总数的9．8%～26．7%。呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当（抗胆碱酯酶停用、过量，皮质固醇类激素，卡那霉素，链霉素等）可诱发。分为：①肌无力性危象；②胆碱能性危象；③反拗性危象。
4．常用的检测试验 ①疲劳试验。②抗胆碱酯酶药物试验。③重复电刺激和单纤维肌电。④乙酰胆碱受体（AChR）抗体滴度测定。
5．常见并发症 ①合并胸腺瘤。②伴甲状腺功能亢进，肌无力症状可与甲亢同时出现，或先有肌无力症状，或先有甲状腺功能亢进症状等。甲状腺功能亢进症状控制后，肌无力症状常能改善。③伴发系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎、支气管哮喘、干燥综合征等自身免疫性疾病。
（二）治疗原则
1．药物治疗
（1）抗胆碱酯酶药物：是本病最主要而有效的药物。常用药物有：新斯的明，溴化吡啶斯的明，美斯的明。
（2）免疫抑制药：常用的有肾上腺皮质类固醇激素，环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素等，其中以肾上腺皮质类固醇激素应用最为广泛。
（3）辅助药物治疗：口服氯化钾每日1～2g，有增强抗胆碱酯酶药物敏感性之作用。螺内酯（安体舒通）20～40mg，每日3次口服，通过抑制排钾贮钠的作用，增高血清钾浓度和膜细胞兴奋性改善肌无力。长期服用螺内酯的副作用可有乳房发育、男性女性化等。
2．免疫吸附治疗 免疫吸附疗法是近10年来国外开展的全新疗法。抗体吸附机的2个治疗柱中装有琼脂糖珠CL-4B混悬液，琼脂糖珠上结合有大量的羊-抗人体免疫球蛋白抗体，此抗体能特异性地结合人体血浆中的免疫复合物和各种免疫球蛋白。血浆流过抗体吸附机的治疗柱时，血浆中所含IgG（包括AChR抗体）即被柱中所含的羊-抗人体免疫球蛋白抗体结合，分别经过0．9%氯化钠注射液、甘氨酸缓冲液、磷酸盐缓冲液冲洗洗涤后在很短时间内被清除，从而使临床症状改善。用来治疗各种自身抗体引起的自身免疫性疾病效果良好。
3．胸腺治疗 胸腺切除是重症肌无力的根本性治疗。
4．其他治疗 如血浆置换、中医中药等。
5．肌无力危象的治疗 是一种危急状态，病死率为15．4%～50%。不管何种，其基本的处理原则完全相同。①保持呼吸道通畅：当自主呼吸不能维持正常通气量时应尽早气管切开，人工辅助呼吸。②积极控制感染：选用有效而足量的抗生素，可用林可霉素、他唑西林、红霉素、氨苄西林、头孢菌素、氯霉素等静脉滴注。③皮质类固醇激素（地塞米松、泼尼松或甲泼尼龙）：大剂量开始［地塞米松10～20mg／d，或甲泼尼龙10～20mg／（kg·d）］，逐步递减法，可以大大降低病死率、缩短危象期。在足量的抗生素应用条件下，即使合并肺部感染仍应给予激素治疗。④少用或不用抗胆碱酯酶药物：胸腺切除后出现的危象病者可以短期应用新斯的明1mg加于5%葡萄糖盐水中静脉滴注，控制滴速在10滴／min左右，切忌加大剂量或加快速度，以防心搏骤停。⑤严格气管切开和鼻饲护理：保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。
【病种环节护理及特色】
（一）预见性护理
1．评估病史资料
（1）病因：患者有无自身免疫性疾病、胸腺瘤等。
（2）主要临床表现：患者有无骨骼肌极易疲劳现象，肌无力症状有无“晨轻暮重”的趋势。
（3）查体：意识清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼睑下垂，双眼球活动受限，复视，双侧咬肌力弱，双眼闭合力弱，疲劳试验阳性，软腭活动度差，四肢肌容积正常，肌力、肌张力减低。
（4）辅助检查：胸腺CT、肌电图（＋重频刺激）、血乙酰胆碱受体抗体。
2．判断危险因素
（1）有肌无力危象发生的危险。
（2）有胆碱能危象发生的危险。
3．提出预见性护理措施
（1）密切观察药物治疗效果。在重症肌无力危象救治时，应给予新斯的明1mg，每4～6h肌内注射1次，并结合口服溴吡斯的明等治疗。密切观察眼睑下垂、大汗等症状是否好转，同时观察有无使用新斯的明过量可能出现的恶心、呕吐、流涎、出汗等副作用，可同时肌内注射阿托品0．5mg。同时应注意根据患者的症状及血氧浓度适当调整药物用量及给药间隔时间。
（2）密切观察患者呼吸情况。注意监测血氧浓度的变化。
（3）密切观察患者饮食情况，出现吞咽困难影响进食应向医师汇报。
（4）一旦出现重症肌无力危象，应迅速通知医师；给氧、吸痰，做好气管插管或切开、人工呼吸机的准备工作；备好新斯的明等药物，尽快解除危象。
（二）时机护理
1．药物治疗护理
（1）注意观察抗胆碱酯酶药物的疗效和副作用，严格执行用药时间和剂量，以防因用量不足或过量导致危象的发生。
（2）抗胆碱酯酶药物的副作用为毒蕈碱样反应，如恶心、呕吐、流涎、出汗等。如出现此类症状立即向医师汇报作药物剂量调整，并应用对抗药物阿托品。
（3）指导患者正确服药，告知患者在服用抗胆碱酯酶药前必须进食，以防腹泻，加重病情。
（4）应用皮质类固醇大剂量冲击期间有可能出现呼吸肌瘫痪，应做好气管切开、人工呼吸器的准备工作，长期应用者应注意骨质疏松，股骨头坏死等并发症。
（5）应用免疫抑制药应随时检查血象，一旦发现白细胞下降应调整药物剂量，同时注意肝肾功能的变化。
2．吞咽困难的护理
（1）餐前30min让患者口服抗胆碱酯酶药物，以改善吞咽功能。
（2）选择软饭或半流食，避免粗糙干硬、辛辣等刺激性食物。吃饭或饮水时保持端坐、头稍微前倾的姿势。
（3）给患者提供充足的进餐时间：喂饭速度要慢，每次喂食量要少，交替喂液体和固体食物，让患者充分咀嚼、吞咽后再继续喂。
（4）在进餐前提供适当的休息。
（5）进餐时注意保持进餐环境安静、舒适；告诉患者在吃东西时不要讲话；避免进行护理活动。减少进餐时环境中会分散注意力的干扰因素，如看电视、听收音机。
（6）在床旁备吸引器，必要时吸引。
（7）如果有食物滞留，鼓励患者把头转向健侧，并控制舌头向受累的一侧清除残留的食物或喂食数口汤，让食物咽下。
（8）把药片碾碎后制成糊状再喂药。
（9）患者不能由口进食时，遵医嘱给予营养支持或鼻饲。
（10）如果误吸液体，让患者上身稍前倾，头稍微低于胸口，便于分泌物引流，并擦去分泌物。
（11）如果发生呕吐、误吸、反呛时，注意及时用温水擦洗，协助漱口。
3．肌无力危象急救护理
（1）护士应遵医嘱及时给予患者持续低流量吸氧，适量应用减少气管分泌物的药物，严防窒息，并做好气管插管及气管切开术前准备工作。
（2）保持呼吸道通畅：勤吸痰，彻底清除呼吸道分泌物，吸痰时应注意无菌操作，吸痰动作要轻柔、快速、准确，一边提管，一边旋转，吸痰时间不超过15s，吸痰用具24h更换1次，1根吸痰管只用1次，不可重复使用。
（3）呼吸机的应用：使用的呼吸机应具备湿化功能以保持呼吸道湿化，定时检查呼吸机加温湿化器，及时补充蒸馏水，使湿化瓶内的水保持在100～150ml，湿化水温度维持在30～35℃。给予生理盐水、庆大霉素16万U雾化吸入及气管内滴药，定时翻身拍背。待患者自主呼吸改善后逐渐脱机。
图7-5 重症肌无力危象患者的鼻饲
（4）积极控制感染：保持病室环境清洁，定时通风，注意保暖，避免着凉，减少探视。患者由于呼吸肌麻痹，分泌物排泄不畅，易合并肺部感染。肺部感染又加重重症肌无力危象，应选择足量有效的抗生素，如青霉素、头孢菌素类、红霉素等。
（5）保证患者有足够的摄入量：因患者伴有吞咽困难，应留置胃管，给予高热量、高蛋白、高维生素的流食（图7-5）。并保证静脉的入量，保持水、电解质平衡及足够的热量。
（三）特色护理
1．免疫吸附治疗护理
（1）心理护理：患者病情重，病程长，对治疗缺乏信心。为此，需要详细介绍免疫吸附疗法的原理及其安全可靠性，使患者树立治疗信心，积极配合。
（2）出血的观察和护理：免疫吸附过程中，因肝素及枸橼酸钠用量较大，要注意观察全身及穿刺局部有无出血情况，拔针后穿刺部位需按压20min以上。
（3）妥善固定穿刺针：内瘘穿刺针的针尖短而粗，容易脱出。穿刺处一定要用透明敷贴妥善固定，防止牵拉脱落。
（4）低血钙的护理：免疫吸附治疗时因枸橼酸根离子与血液中钙离子结合形成可溶性络合物，使血中游离钙减少，患者表现为舌灼热和麻木感，所以免疫吸附前患者常规口服葡萄糖酸钙0．5～1g，防止发生低血钙。
（5）预防感染：免疫吸附治疗过程中，因连接各种吸附管道，且多次静脉推注肝素，要严格无菌操作，防止感染、发生菌血症。治疗房间定时用紫外线照射消毒，减少人流量。患者应加强营养和锻炼，增强自身抵抗力。
（6）预防血容量不足和低血压：免疫吸附治疗时，如抽血、回输的速度不一致可导致血容量不足和低血压。所以应密切观察血压、脉搏的变化；抽血、回输的速度保持一致；及时补充液体量，防治血容量不足和低血压。
2．心理护理 重症肌无力是一种慢性病，症状迁延，难以治愈，当病情加重出现危象后，患者自觉症状明显，没有足够的思想准备，患者可能会对治疗失去信心，产生紧张及焦虑、恐惧的心理。护士应加强心理学知识的学习，掌握护患交流的技巧，态度和蔼，热情认真，动作迅速，操作熟练准确，随时巡视并了解患者的需要。为患者提供纸笔等物，鼓励患者用书写方式或用手势表达要求并尽可能地满足，使患者感受到温暖和关心，帮助患者建立战胜疾病的信心。减少不良信息，避免给其带来的恶性刺激，加重思想负担。同时做好沟通，让患者了解准确用药剂量和时间的重要性，使其能自觉遵守医嘱，按时定量用药。
3．人工气道的关键护理
（1）无论是气管插管还是切开固定必须牢固，防止出现脱管危及患者生命。
（2）气道湿化必须充分，防止因痰液黏稠形成痰痂堵管危及患者生命。
（3）吸痰必须彻底，防止感染加重或痰痂形成危及患者生命。
（四）健康教育
1．保持生活规律，情绪稳定，适当休息，养成一种积极向上的精神。
2．指导患者避免劳累、外出，预防心理创伤、中毒、腹泻及长时间暴晒，育龄妇女应避孕，禁用对本病不利的药物，如卡那霉素、多黏霉素、链霉素等，以防肌无力危象发生。
3．预防感染。避免受凉感冒，尽量不去公共场所，注意饮食卫生。
4．进食高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增加营养，提高机体免疫力。
5．遵医嘱用药。正确按时间服用抗胆碱酯酶、皮质类固醇、免疫抑制药，掌握药物的疗效和副作用，如出现危象症状应立即就诊。
6．定期复查。1个月到医院复查1次，复查肝肾功能和血常规。根据检查情况遵医嘱调整药物剂量。
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