【病种简介】 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。急性出血性白质脑炎（AHL），被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型，死亡率最高。该病属于免疫介导的急性中枢神经系统脱髓鞘病，常发生于疫苗接种或感染后。经及时治疗大多患者能明显恢复，相当一部分患者不留下明显的残疾，但仍有部分患者因发病过程中脊髓坏死较重而留下不同程度的肢体运动和感觉障碍。
（一）临床表现
1．症状 严重程度不一，重时起病骤急，进展迅速（数小时或数天），临床上分为脑型、脊髓型和脑脊髓型。
（1）多在疫苗接种或感染后4～14d出现临床症状。突发头痛、呕吐、嗜睡或精神紊乱，可有言语障碍、脑神经麻痹、偏瘫、惊厥、肌阵挛等症状。
（2）严重时可出现昏迷及去大脑强直，少数出现颅压高及视盘水肿。
（3）脊髓型突发弛缓性四肢或双下肢瘫痪，感觉消失或大小便障碍。
（4）少数患者呈暴发性起病，突然头痛、高热、呕吐、精神紊乱，意识障碍逐渐加深，可于24h内出现昏迷。多数于发病2～4d内死亡。也有存活较久或完全恢复者。
2．实验室检查 ①血常规检查。急性期白细胞可轻度增高，部分患者血象正常。②脑脊液检查。脑脊液压力正常或偏高，脑脊液细胞数轻至中度增多，蛋白含量正常或轻度增高。③核磁共振（MRI）检查。为本病最有价值的辅助检查。脑和（或）脊髓可见多个斑片状长T1长T2信号，以白质为主。④CT检查。可显示脑部有片状低密度信号，但远不如MRI敏感，尤其不能显示脊髓信号。⑤脑电图检查。对于脑部病灶较广泛者，脑电图可见慢波增多，波率减慢。⑥肌电图。极少数患者可有神经根受累，肌电图可有神经传导速度减慢。
3．常见并发症 压疮、高热、泌尿系感染、坠积性肺炎等。
（二）治疗原则
1．激素 急性期用皮质类固醇类药物治疗，应用原则为早期、足量、短程和急性期使用，如甲泼尼龙、氢化可的松、地塞米松等。
2．免疫抑制药 对于病情较重并且激素治疗效果不理想者，建议使用免疫抑制药，如环孢素、硫唑嘌呤。
3．对症治疗 有高颅压者可用甘露醇；有抽搐发作者可用抗癫
药；病情较重或昏迷者可用抗生素预防肺部感染；高热者可用物理降温；注意保证足够营养的供给，保持水、电解质和酸碱平衡。
【病种环节护理及特色】
（一）预见性护理
1．身心评估 评估患者有无肢体麻木、乏力、呼吸困难和大小便障碍，有无其他并发症的发生。评估患者及家属的心理情况是否出现焦虑、恐惧。鼓励患者及时主动向护理人员表达自己的感知，如胸闷、气短、肢体的不适等，同时做好患者的心理护理。
2．判断危险因素
（1）有低效性呼吸形态的危险。
（2）有皮肤完整性受损的危险。
3．提出预见性护理措施
（1）保证患者有效的呼吸：①监测生命体征1／2h，主要是观察并记录患者的呼吸及呼吸型态，包括呼吸频率、深度、节律。监测患者缺氧状态，保持正常血氧饱和度，必要时给予鼻导管吸氧或面罩给氧，病情严重时可给予气管插管或气管切开等措施，保持呼吸道通畅。②协助患者采用舒适的体位，可给予头部抬高。主要以保证患者有效的呼吸型态为原则。③勤翻身、叩背、吸痰，必要时使用叩背机，促使患者易于咳嗽、咳痰，同时有利于气道的吸引和痰液的排出。
（2）防止压疮的护理：ADEM瘫痪及感觉障碍，不但不能自行翻身且对长时间压迫没有知觉，极易导致压疮的发生。护理措施：①床单位平整。瘫痪患者的床上用品应清洁、柔软；床垫应软硬适度，有条件的患者可用气垫床以减少对局部的压力；床单位保持平整，无皱褶、无渣屑。②定时翻身。每2h为患者翻身1次，便于记忆不遗忘，在患者的床头挂1翻身卡，记录翻身时间及卧位。翻身时动作应轻柔不能硬拖。③翻身的同时为患者进行全身或骨突部位按摩，易发生压疮的部位有：枕骨、双耳郭、双肩胛骨、坐骨、骶尾骨、股骨粗隆、跟、踝等。对于消瘦营养差的患者可用温热毛巾擦洗。④有尿失禁或呕吐的患者应及时清洗干净，保持皮肤清洁干燥。⑤为患者放、取便盆时动作轻柔，不可生拉硬拽，防止皮肤擦伤。⑥使用机械通气患者，做好患者使用呼吸机管路的护理，防止长时间管路置于患者胸前导致皮肤的擦伤。⑦合并有低蛋白血症、腹泻、水肿、贫血、糖尿病等合并症时，应密切监测患者的皮肤状况，保证皮肤的完整性。
（二）时机护理
1．吞咽障碍的护理
（1）吞咽训练的具体步骤：①口腔、颜面肌、颈部屈肌的肌力强化，颈椎关节活动度（ROM）训练及舌运动的促通。训练要求患者做舌前伸、后缩、侧方按摩口颊部、清洁牙齿、卷动等主动活动，同时可用压舌板在舌上进行按压、滑动等刺激或舌抵压舌板练习抗阻力运动以改善舌的运动功能。另外，还可以用纱布包住舌尖用手使舌向各个方向运动，降低舌肌肌张力。用勺子使舌中央凹陷，以利于良好地保持食团。②阶段性摄食训练。此项训练开始应采用既能较容易在口腔内移动，又不易出现误咽的胶冻样食物（如果冻）。摄食训练一般是先用胶冻样、均质糊状食物进行训练，后逐渐过渡到普食。③选择体位。训练要求患者采取躯干后倾、轻度颈前屈体位进食为好。主要是因为偏瘫患者采取健侧在下的卧位，颈部稍前屈的体位易引起咽反射，可减少误咽发生。④闭锁声门练习（pushing exercise）也称为声带内收训练。患者双手压在桌子或墙壁上的同时，训练大声发“啊”音。这是一种随意地闭合声带、防止误咽的训练方法，它在训练中相当有效。⑤声门上吞咽（supraglottic swallow）。这是随意地保护气道的方法。它包括让患者充分吸气、憋气，进行咽下运动，随后呼气，最后咳嗽等一连串的训练。其中咳嗽是为了排出患者喉头上举功能差时滞留的异物，可被动上下活动甲状软骨，然后让患者发“ooh—aah”“eeh—ooh”，进行喉头上举训练。
（2）吞咽功能训练的主要内容：①咽部冷刺激与空吞咽。咽部冷刺激是使用冰冻的棉棒蘸少量水，轻轻刺激软腭、舌根及咽后壁，然后嘱患者做空吞咽动作。寒冷刺激能有效地强化吞咽反射，反复训练可使之易于诱发而且能够吞咽有力。②屏气发声运动。患者坐在椅子上，要求其手支撑椅面做握压运动和屏气，此时患者的胸廓固定、声门紧闭，然后让患者突然松手，这样可使患者的声门大开，呼气发声。此项运动不仅可以训练声门的闭锁功能、强化软腭的肌力而且有助于除去残留在咽部的食物。③唇、舌、颌渐进式肌肉训练。口腔周围和舌肌群的运动训练目的是为了改善保存在口腔内的食物咀嚼、舌能力、口唇闭锁、舌的上下左右运动，这对咽下反射有非常重要的作用。④颈部活动度训练。此项训练主要包括活动颈部、增强颈部肌力、呼吸控制、舌的运动和喉头运动，利用颈部屈伸活动可帮助患者引起咽下反射，防止误咽。⑤咳嗽训练。此项训练主要是为了建立排出气管异物的防御反射。
（3）吞咽训练注意事项：①进食时采取30°～60°坐位。②选择最佳食物稠度，使患者不易误咽而引起窒息。③限制食团大小至1茶匙大。④通常禁止饮纯液体；饮水要使用水杯或调羹，不要用吸管。若用吸管，则水容易直接到达咽部，而患者没有吞咽动作，易引起呛咳。⑤每次吞咽后要轻咳数声。在吞咽训练过程中，特别应该注意吞咽障碍患者的入口量有多大。最适于吞咽的每次摄食入口量，正常人约为20ml。对患者进行摄食训练时，如果一口量过多，就会从口中漏出或引起咽部残留导致误咽；过少，则会因刺激强度不够，难以诱发吞咽反射，一般先以少量试喂（1小勺），然后酌情增加。另要注意餐具的选择，开始采用薄而小的勺为宜。
（4）吞咽障碍患者的进食体位：吞咽障碍的患者采取坐位进食时，由于食物在喉头尽快地落下，食物和气管关闭的时间不协调，很容易引起误咽。所以，应让患者采取躯干30°仰卧位，头部前屈，偏瘫侧肩部用枕头垫起，陪护人员位于患者的健侧，这样多数患者能够减少误咽，有利于进食。
（5）吞咽障碍患者食物选择：食物的形态主要类型如下。①固体，普通食物。②半固体食物，馄饨、面条。③流食，米糊或粥。④较浓流食，粥水或加入了凝固粉的饮品。⑤清流食，水、清汤。一般认为胶状、柔软、温度合适、有味的食物不易误咽。相反，黏度低的食物，如水、饮料等，在口腔内容易分散或者脱离水分的食物，如饼干、馒头等，易造成误咽和窒息。
吞咽障碍患者的食物最佳营养配方是成年人24h混合奶配方。其中含有鸡蛋4个、奶粉100g、砂糖200g、鲜牛奶1 000ml、维生素C 300mg、维生素B630mg、维生素E 300mg、维生素B130mg，这种配方每1 000ml合热量8 368cal，配好的食物可分6次进食。
吞咽障碍患者选择食物应注意：对球麻痹严重的患者，因其有吞咽反射障碍，必要时应留置胃管，以鼻饲流质饮食维持营养。否则会因为营养供应不足，致使全身营养不良，进一步加重机体功能紊乱，抵抗力降低，并发生全身感染或其他并发症。食物须细软、无渣、避免有刺激性，如过甜、过酸、过咸、过辣等皆不适宜，禁用花椒、芥末、辣椒等调味品，以减少化学性刺激。食物不宜过冷和过热，减少物理性刺激。
（6）胃管内注入食物有可能误入气管：由于患者咽部有胃管刺激而引起的不适感，患者会不愿意长期保留。另外，通过胃管的食物种类单一，营养难以保证，故一定要通过综合治疗争取使患者早日恢复正常进食。
（7）吞咽障碍患者心理护理：为给患者创造一个安静、舒适、整洁的生活环境，专业护士做好心理疏导，加强基础护理尤为重要。患者的情绪，如焦虑、烦躁、发怒等，会影响患者的呼吸和吞咽。专业护士要告诉患者吞咽障碍的事实，治疗方法、过程和转归，鼓励患者建立治愈的信心，并与医护人员积极配合治疗。
2．膀胱功能障碍的护理
（1）严重程度的膀胱功能障碍出现尿潴留时应及时给予留置导尿，每4h开放1次，以训练膀胱功能。注意定时消毒尿道口，更换引流袋，防止泌尿系感染。
（2）定期进行膀胱触诊，随时观察是否能正常排尿，尤其在更换导尿管时，首先让患者多饮水，导尿管撤除后应鼓励患者自行排尿，必要时再给予留置。
（三）特色护理
1．双下肢康复护理
（1）分夹腿运动：仰卧位时两髋同时做外旋到中立位反复运动，回位困难时可在健膝内侧施加阻力，加强联合反应来促进患髋由外旋回到中立位，因髋控制能力差分腿时易过猛外旋损伤内收肌，应注意保护，可进行患腿分、合活动。
（2）仰卧位屈膝运动：下肢抗重力肌痉挛造成屈膝困难，所以应进行屈膝运动。仰卧位下膝由伸展位开始做屈膝运动，足跟不能离开床面。初期有困难可在稍屈膝位开始，治疗者可帮助控制足跟不离床或稍给予助力。仰卧位床边屈膝，髋关节始终保持伸展位小腿放于床缘外，治疗者帮助保持踝背屈、避免重力影响，活动过程不应伴有足下蹬。
（3）俯卧位屈膝：俯卧位时，髋关节为伸展状态，向后勾腿屈膝，用力屈膝时易同时产生足内翻、屈髋，治疗者应帮助控制，伸髋屈膝，也可在站立位下进行。
2．双上肢康复训练
（1）伸肘训练：取仰卧位，治疗者一手放于肱骨远段支持，保持肩前屈90°，同时发出伸肘指令，使患者努力伸直肘关节。患者进一步可进行主动伸肘后令其反复做伸屈肘、摸对侧肩的训练。肩不能控制前屈位时应给予帮助。
（2）双上肢上举：仰卧位，下肢良好肢位下双手掌相触、手指交叉相握、患拇在上使肘伸直，做全范围的肩前屈运动。前屈终点手掌翻转使患侧前臂旋后肩外旋。由被动逐渐增加主动程度。手掌相触可保持一定程度的肩外旋。
（3）挤压肩关节：仰卧位，上肢充分伸肘上举，患者做前屈、外展运动。患者需注意体会此过程中的感觉。
（4）肘关节旋前旋后活动：因旋前肌紧张造成旋后困难，通过利用持续牵拉旋前肌后快速牵拉旋后肌，而后马上令患者做手掌向上翻的前臂旋后动作，治疗者可顺势给予适当的帮助。
（四）健康教育
1．为患者讲解有关疾病的知识，同时做好心理护理，让其接受疾病的现实，并积极配合治疗。
2．向家属和患者进行激素药物的讲解，使其了解药物的副作用及突然停药后的危险，合理使用药物。
3．饮食指导。加强营养，多食瘦肉、鱼、豆制品、新鲜蔬菜和水果等含高蛋白、高纤维素食物，保持大便通畅。
4．康复指导。讲解患者肢体活动的重要性，肌力开始恢复后加强肢体的被动锻炼和主动锻炼。定时翻身，教会家属翻身的手法和技巧，并训练和鼓励患者进行自主活动，增强自理能力。
5．预防泌尿系感染。保持会阴部清洁，鼓励多饮水，达到自动冲洗尿路的作用。使用留置导尿管的患者，防止逆行感染。
6．鼓励患者主动向医护人员表达自己的感受，如出现胸闷、气短、呼吸困难等异常情况，应及时就诊。
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