【病种简介】 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是一种中枢神经系统的炎性脱髓鞘型自身免疫疾病。多见于青壮年。其病程特点为反复多次的发作与缓解交替，临床分为复发缓解型、原发进展型、进展复发型、继发进展型4类。病变最常侵犯的部位是脑室周围的白质、视神经、脊髓和脑干以及小脑白质等处。临床表现为分布广泛性的运动障碍、感觉异常、语言、括约肌障碍等。发病机制尚不完全清楚，目前认为与病毒感染、免疫反应、遗传因素与环境因素相关。
（一）临床表现
由于它累及视神经、脊髓、脑干、小脑及大脑半球的白质，因此易出现不同的临床症状。
1．功能障碍
（1）感觉障碍：是患者的最常见症状，常由脊髓后索或脊髓丘脑束病损引起，病灶多见于皮质型感觉障碍。最常见的主诉为麻木感，也可有束带感、烧灼感、疼痛感或寒冷感。检查时所能发现的感觉障碍随病灶部位而定，通常深感觉障碍比较明显。
（2）运动障碍：包括皮质脊髓束损害引起的痉挛性瘫痪，小脑或脊髓小脑通路病损引起的小脑性共济失调，深感觉障碍引起的感觉性共济失调。
（3）视觉障碍：多见于球后视神经炎而引起的症状，表现为视力减退或视野障碍。但很少致盲。首次发病较易缓解，反复发作可致视盘颞侧偏白，严重者可致视盘苍白。
（4）膀胱功能障碍：包括尿急或尿不畅、排空不全、尿失禁等。
（5）脑干症状：某些多发性硬化患者可有脑干损害的体征，包括复视和核间性眼肌麻痹、面部感觉缺失、面瘫、构音障碍、眩晕、球麻痹等。
（6）其他：精神症状、痴呆及认知功能障碍；吞咽障碍，易出现呛咳、误吸等症状。
2．感染 由于患者疾病的反复发作，每次发作后易残留部分症状和体征，逐渐累积后会使病情逐渐加重，同时易出现高热、肺炎、压疮等并发症。
3．实验室检查
（1）脑脊液检查：①急性期约60%的患者脑脊液单核细胞轻度增多。多数患者脑脊液蛋白含量正常，但部分患者急性期脑脊液蛋白含量增高。②检测脑脊液IgG（免疫球蛋白）指数。约70%的患者IgG指数增高。脑脊液寡克隆IgG带：患者脑脊液寡克隆区带阳性。脑脊液髓鞘碱性蛋白（MBP）升高可提示多发性硬化急性发作，其升高如超过9ng／ml，则提示活动性脱髓鞘。
（2）特殊检查：①电生理检测。视觉诱发电位50%～90%多发硬化患者均有一项或多项异常。②影像学检查。CT可检查出脑部早期病损；MRI检出率明显高出CT，为本病最有效的检查手段，除可显示大脑和小脑的病灶外，还能显示出脑干和脊髓的急性脱髓鞘病灶。
（二）治疗原则
1．控制疾病的急性发作、阻止病情进行性发展、对症支持治疗。
2．急性期多发性硬化。①首选皮质类固醇激素治疗，最常使用甲泼尼龙、地塞米松等激素。因其显效较快，作用持久，副作用较少。可以减低多发硬化恶化期的严重程度和时间。②免疫抑制药。常用环孢素（Ciclosporin），也可用硫唑嘌呤口服。
3．进展型多发性硬化。慢性进展型多发性硬化对糖皮质激素反应很差，可采用免疫抑制药疗法，如甲氨蝶呤、环磷酰胺。
4．预防多发性硬化。硫唑嘌呤、环孢素、β-干扰素（IFN-β）。
5．对症治疗。①肌强直可用脊舒、巴氯芬。②疼痛可用阿米替林、氟西汀、卡马西平。③小脑性震颤可用卡马西平。④强哭强笑可用阿米替林。⑤尿失禁可用抗胆碱药，如溴丙胺太林或三环类抗抑郁药。
【病种环节护理及特色】
（一）预见性护理
感知觉改变护理
（1）主要是指感觉异常或感觉减退，以肢体、躯干、头部较多见。因此患者易出现感觉障碍部位的损伤。
（2）有视觉的改变，主要由于球后视神经功能障碍而导致的视神经炎所致。因此易出现视觉减退或偏盲而导致不安全因素的发生。
（3）有皮肤受损的危险，主要与患者脊髓受累后出现的膀胱功能障碍而引起的尿失禁有关。
（4）可造成营养摄取不足。当患者出现脑干受累时，可见构音障碍、假性球麻痹、咬肌力弱、吞咽困难等症状，因此易出现营养不良、消瘦等变化。
（二）时机护理
1．焦虑 主要与疾病的反复发作与预后不良和青壮年患慢性疾病心理承受能力差有直接关系。主要是患者形象的突然改变，导致精神上不能承受，一般要经过精神、心理、生理及时间的延长等才能慢慢改变患者对疾病的认识。精神抑郁、猜疑、迫害妄想、自杀的患者较多见。让患者说出自己紧张、焦虑的原因，如因疾病的反复或迁延不愈等原因，应加强与患者的沟通，取得患者信赖，做好心理护理，树立战胜疾病的信心；满足患者的合理要求，医护人员主动帮助或协助照顾好患者；给患者讲解疾病知识，让年轻患者逐渐能够承受，并与家属做好沟通，尽可能让家属多做患者的心理工作；积极让患者参与制订护理计划，并鼓励患者自理。
2．躯体移动障碍 主要与患者出现运动障碍、截瘫、四肢瘫、偏瘫、长期卧床肢体不能活动有关。
（1）防止误吸：由于患者吞咽障碍，应及时给予鼻饲，定时给予肠内营养、混合奶等，管饲前应给予患者吸痰，头抬高15°～30°，并抽吸胃液，防止胃内残留液过多，而引起反流导致误吸。
（2）肺炎：给予患者更换体位，定时进行翻身、叩背、排痰。肺炎加重者应及时给予雾化吸入，或使用叩背机，促使肺内深部痰液的及时排出。排痰时注意观察患者痰液的性状、量，出现严重感染时，应立即通知医师，给予相应的护理。
（3）压疮：因患者出现运动障碍，应给予气垫床和带棉套的床档的使用，保持床单位清洁、平整、干燥、无沉渣，防止感觉障碍的部位受损。身体骨突出部位应使用水垫保护，并给予温水擦背每日2次，按时翻身，防止压疮的发生。
3．感知觉改变
（1）主要是指感觉异常或感觉减退，以肢体、躯干、头部较多见。因此患者易出现感觉障碍部位的损伤。
（2）视觉的改变：主要由于球后视神经功能障碍而导致的视神经炎所致。因此易出现视觉减退或偏盲而导致不安全因素的发生。
4．自理缺陷护理
（1）提供安全方便的住院环境：把患者安排在离护士站较近且安静的病房，并把餐具、水、呼叫器、便器放在患者的视力范围内；如果患者有精神症状应给予必要的约束或由家人及护理员24h进行陪护；给视力下降、模糊的患者提供适当的光源。
（2）卧位：保持患者功能体位，防止肢体功能缺失。
（3）慎用暖水袋，暖水袋水温不要超过50℃，注意观察用热局部皮肤，防止烫伤。
（4）留置导尿患者保证会阴部清洁，定时进行消毒，每4h开放尿管1次，以训练膀胱功能。每日清洗会阴1次，如出现尿疹或湿疹应立即请皮肤科会诊，随时给予药物针对性治疗。
（5）保证营养供给：由于患者出现脑干病变，会因球麻痹引起吞咽困难，当患者进食缓慢时可由普通饮食改为高热量、高蛋白的半流食或乳糜食。必要时鼻饲，进行管饲时应注意抽取胃内容物，并检测残留物的量、性状、颜色，异常时应立即通知医师。
（三）特色护理
1．知觉训练 用砂纸、丝绸刺激触觉；用冷水、温水刺激温度觉；用针尖刺激痛觉。还可应用外周刺激技术（peripheral stimulation）对肌肉张力快速牵拉和持续牵拉的刺激；快速冷刺激的兴奋皮肤刺激技术等。如轻轻拍打和震动技术、手法接触技术等，关节施压技术和应用气压夹板等。也可加大感觉的输入（increased sensory input），如感觉反馈，多重感觉结合和叠加，增加日常生活中的感觉刺激，感觉生物反馈的应用等。
2．语言沟通障碍 由于脑干受累引起构音障碍、假性球麻痹等症状，使患者与他人沟通受到障碍，再加上精神异常出现交流困难。
（1）患者交流能力障碍时，周围人员应了解患者语言障碍的程度，努力减轻与患者之间的沟通障碍。
（2）语言障碍属于中枢性疾病，其预后较差，需要训练的时间较长，改善程度有限，其最后的恢复状况与发病前的状况存在着一定的差距。护理人员及患者的家属一定要在康复护理中做好充分的思想准备。
（3）心理支持：语言障碍患者由于大脑损害及语言交流困难，存在着许多心理问题，如心理不安、绝望、缺乏交往意愿或拒绝与外界交流等。与肢体运动障碍相比，语言障碍患者的心理问题表现得尤为突出，在对待患者的心理问题方面应给予更多的心理护理与支持，以使患者能够得到身心健康全面康复。
3．早期康复护理 应注意观察以下几个方面的内容。
（1）患者的一般状况，如体温、脉搏、呼吸、血压等。
（2）患者的意识、精神状态、情绪状态及心理行为表现。
（3）患者的注意力、记忆力、计算力、运用能力及认知能力。
（4）患者的一般躯体运动功能、感觉功能和坐位姿态及持久性。
（5）患者有无影响语言肌肉的肌力异常以及神经疾患。
（6）患者有无眼、耳、鼻、咽、唇舌等感官疾患。
（7）患者的交流动机、训练欲望和语言能力。包括能否说出自己的姓名、年龄、住址；言语是否清晰、流畅；交谈是否与主题有关；其自发言语的特点是什么？能否理解日常会话？患者能否用文字或手势语来表达其所要表达的意思。
4．功能锻炼
（1）为患者讲解活动的重要性，并鼓励和协助患者定时更换体位，操作时动作要轻柔。
（2）鼓励患者进行自主功能锻炼，帮助患者进行被动肢体活动，并保持关节功能位，防止关节变形而导致功能丧失。
（3）恢复期患者鼓励并协助做渐进性活动：协助患者在床上慢慢坐起，坐在床边摆动腿数分钟，下床时有人搀扶或使用助行器。
（4）坐位平衡训练：首先是静态平衡，这是相对容易完成的动作。训练时让患者坐于椅子上或床边，双足平放于地上，双手放于膝部，保持稳定，如有困难可稍加帮助调整体位。坐位平衡训练时患者前面可放一面镜子，以弥补位置觉障碍的影响，使患者能通过视觉不断调整自己的体位。其次是静态平衡，即自行躯干腰部活动。训练动态下的平衡，让患者取不同方向、高度的目标物或转移物品，由近渐远增加困难程度。然后他动态平衡，是在静态平衡下治疗者从前后左右各个不同方向给患者施加推力，打破静态平衡，使患者尽快调整达到新的平衡状态。在给予推力的同时应注意保护患者以防摔倒。通过平衡训练，不断增强躯干肌的控制能力，提高平衡反应水平，为站立行走做好准备。
（5）坐-站起训练：患者坐于床边或椅子上，一般足跟距边缘5cm左右，双足在同一水平或患足稍偏后，上肢像上述前倾持重训练一样，躯干前倾双腿负重，将重心向前移到足前掌部，伸膝伸髋，抬臀离开床面后挺胸直立。治疗者可在患膝和髋部给予帮助。
（6）站立平衡训练是站立位下的静态平衡、动态平衡的平衡训练。方法基本同坐位平衡，但保持站立平衡还需要膝、踝、髋关节稳定控制。
（7）立位下屈膝训练：患者站立做屈膝动作时保证髋保持伸展。膝关节稳定性控制：膝关节不稳定表现为站立和行走时膝“打软”或“过伸”，患者因为无力控制而通过过伸“锁住”关节来求得稳定。训练可在站立位下尽可能下肢持重，上肢可扶持扶手、平行杠或桌椅进行双膝0°～15°范围有控制的缓慢活动。也可在床上或坐位下进行，由治疗者帮助一手通过足底施加推力另一手放在膝关节膝伸屈时上下引导控制活动范围。
（8）步行训练：手杖和扶持下的步行。采用三点支持步行，如多脚杖有更好的稳定性。必须使用辅助器步行者应较早给予使用手杖的训练指导。
（9）上、下楼梯训练：平衡板训练。为进一步提高平衡能力，可在平衡板上训练，通过自行摇摆或治疗者摇摆，训练动态下的平衡能力。另外也可进行单腿站立、踩直线站立和行走来进行高水平的平衡训练。
（四）健康教育
1．指导安全护理 讲解和教会患者或家属本病自我护理的方法，如吞咽障碍者防止误吸或窒息；视力障碍及精神障碍者防止意外受伤等。尿失禁患者保持外阴部清洁干燥，预防泌尿系感染、皮肤并发症等。关心支持，作好心理护理。
2．防止复发 作好预防措施：①一般患者在出现神经症状之前的数月或数周多有疲劳、感冒、感染、拔牙等病史，因此应避免诱发因素。②避免易使体温增高的因素，如勿使用热敷或用过热的水洗澡。③女患者在首次发病后2年内应避免怀孕，防止疾病复发。
3．用药指导 向患者及家属介绍所用药物名称、剂量和用法，教会观察药物疗效与不良反应，如口服激素治疗时应遵医嘱用药，不可随意减量或突然停药，出现上腹部不适、胃痛、黑粪及全身倦怠无力，应考虑应激性溃疡或低钾等并发症的发生，应及时就医。
4．注意观察病情变化 当患者出现感染症状、视力障碍加重或自觉疲劳时，应及时协助就医。
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