【病种简介】 斯蒂尔病（adult-onset Still’s disease，AOSD）本是指系统性起病的幼年型慢性关节炎，但相似疾病也可发生于成年人，则称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。本病男女发病率相近，散布世界各地。目前无特异性诊断方法，各国自定了一些标准供参考（表8-1）。
表8-1 成人斯蒂尔病诊断标准参考
此标准须排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含2项主要条件）方可做出诊断。
（一）临床表现
1．症状体征
（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。80%以上患者发热呈典型的高峰热，通常在傍晚时体温骤然升高，体温39℃以上，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常，通常峰热每日1次。
（2）皮疹：约85%以上患者出现皮疹，通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，有的可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦常消失，呈时隐时现特征。另约1／3患者由于衣服、被褥皱褶的机械刺激或由于热水浴，受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象。
（3）关节及肌肉症状：约100%患者有关节疼痛，有关节炎者占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。
（4）咽痛：多数患者有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗对咽痛无效。
（5）其他临床表现：如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常，周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。
2．辅助检查
（1）常规检查：90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15× 109／L。约50%患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。几乎100%患者血沉增快。部分患者肝功酶轻度增高。
（2）其他实验室检查：①类风湿因子和抗核抗体阴性，少数人可呈阳性但滴度低。血补体水平正常或偏高。②血清铁蛋白（serum ferritin，SF）水平增高，其水平与病情活动相关。③血液细菌培养阴性。④滑液和浆膜液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。
（二）治疗原则
本病尚无根治方法，如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发。常用药物如下。
1．非甾体抗炎药（NSAIDs） 急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，常用的有布洛芬、洛索洛芬、吲哚美辛、塞来昔布等。无论哪一种NSAIDs都应遵循个体化和足量原则；不宜2种NSAIDs联合使用；一种NSAIDs足量使用1～2周无效可更换另一种。成人斯蒂尔病患者有1／4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。
2．肾上腺糖皮质激素 对单用NSAIDs不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充抗骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二膦酸盐，调整钙、磷代谢制剂及钙剂。
3．改善病情抗风湿药物（DMARDs） 用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。常用的DMARDs如甲氨蝶呤、来氟米特、氯喹、柳氮磺吡啶等，用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。病情缓解后首先要减停激素，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，但剂量可酌减。
【病种环节护理及特色】
（一）预见性护理
1．评估病史资料 本病病因尚不清楚，主要评估临床表现，对复发因素，关节、肌肉失用的预防为预见性护理的重点。
2．判断危险因素 有病情复发的危险；有关节、肌肉失用的危险。
3．提出预见性护理措施
（1）控制复发因素出现：李晓兰等对140例AOSD患者通过再入院评估分析，复发由于不正确服药30例次、不良情绪4例次、感染10例次、无诱因者28例次。不正确服药包括自动停药、未按医嘱减药。因此要注重对住院患者进行病情防治知识介绍，嘱咐患者对治疗方案要有较好的依从性；告诫患者保持就医依从性的重要性，并尽可能避免诱发因素，减少并发症和不良反应的发生。
（2）关节、肌肉失用的预防：患者有四肢关节肿痛，常惧怕活动，为防止肌肉萎缩，应嘱患者发热时卧床休息，帮助患者进行热水浴，以减轻关节疼痛。患者退热后鼓励先在床上活动，逐步下床活动，以保持关节功能。
（二）时机护理
1．口、咽部护理 口腔溃疡其病理特征为血管周围炎细胞浸润，为避免继发细菌感染，使用1∶10 000制霉菌素溶液和1∶5 000呋喃西林液每日在进食后交替漱口，保持减轻咽痛症状，利于口腔溃疡面积愈合。
2．用药护理 糖皮质激素和NSAIDs为本病的主要治疗药物。在服用糖皮质激素时应遵循根据个体病情制定给药总量和分配给药频次；观察激素治疗可能出现的不良反应，如胃出血、低血钾、高血压等。激素减量过程中出现发热（除其他原因外）持续1周为复发现象。避免空腹服用非甾体抗炎药，并遵医嘱服用胃肠黏膜保护药，预防和减少副作用的发生。
3．发热护理 根据患者发热特点，体温高于39℃时，首先，嘱患者卧床休息，采取物理降温，冰敷头部及大动脉处，遵医嘱口服对乙酰氨基酚对症处理，使用药物退热时加强巡视，观察降温效果，防止虚脱。
给予合理饮食与充足液体摄入，每日水量摄取应不少于3 000ml，防止虚脱及电解质紊乱。其次，注意观察有无三联征（发热、皮疹、关节症状）的出现。观察物理降温效果及患者有无不适，关节炎或关节疼痛患者使用冰袋降温时常加重不适症状，酒精对皮疹有刺激作用。畏寒时应及时保暖，热退时应防止着凉。
4．饮食护理 患者在病程中有体重下降、血红蛋白降低等症状。γ-球蛋白和免疫球蛋白升高，少数患者存在自身抗体，如ANA（＋）。说明病程中存在患者体质降低、免疫功能紊乱的情况。临床观察发现营养缺乏可使某些关节炎加重，补充营养后症状好转。因此应鼓励患者摄入足够营养，并保持膳食平衡。
（三）特色护理
1．多系统受累的观察 本病累及多系统，应告知患者注意症状的自我观察。肝脾大在疾病缓解后可恢复正常；淋巴结肿大的患者在体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失；心脏损害以心包病变多见，临床可出现心电图异常，主要表现心悸、窦性心动过速。
2．实验室检查指标的观察 WBC、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、血清铁蛋白（SF）在AOSD活动期均具有较高的阳性率，血清铁蛋白在疾病活动期明显升高，可超过正常水平的10倍以上，可作为观察疾病活动和监测治疗效果的指标。
3．皮疹的护理 告诉患者应避免机械因素对皮疹的刺激，瘙痒时可外涂含酚炉甘石止痒洗剂。口服抗过敏药物以减轻症状，协助患者勤擦洗、勤更换衣服床单，减少皮肤脱屑的刺激。
（四）健康教育
1．用药指导 使患者正确认识遵医嘱用药的重要性，坚持服药。患者出院前护士应向其介绍疾病相关知识，告知患者激素治疗可控制病情，避免器官受损和复发。一定要按时、按量遵医嘱坚持服药3～6个月，不能自行停药及减量；同时告知患者服激素后可能出现的不良反应，停药后会自行消失，告知患者若有不适症状应及时就医。
2．日常生活 保证充足的休息与睡眠，适当锻炼，避免过度劳累，防止受凉感冒；保持精神愉快。
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