四、心脏传导系统部位肿瘤
（一）概述
CCS是人体发生肿瘤最少见的部位之一。其中若发生肿瘤则可致人死亡，是已知能使人致死的最小肿瘤。文献报道AVN瘤（又有称AVN间皮瘤）为多。宋一璇对无心外原因猝死者149例及死于非心脏疾病者737例作组织学检查，发现12例CCS有肿瘤，占1．35%，表明CCS肿瘤虽罕见，但在无心外原因猝死者的尸检中可以见到。由于肿瘤，即使是很小的肿瘤（在镜下才能见到的微瘤），可对CCS产生压迫性萎缩、浸润或破坏，造成致死性心律失常而死亡。宋一璇曾见到过的13例CCS肿瘤中致猝死者3例，包括压迫HB的室间隔横纹肌瘤、压迫HB分叉部的纤维瘤和右心房转移性胃癌。前2例均为良性且很小，显微镜下方可见到；后者大小仅有1．0 cm×1．7 cm×1．5 cm。故CCS不论是发生良性还是恶性肿瘤，其生物学特性都属恶性。
（二）分类与好发部位
CCS部位肿瘤有原发性和继发性，良性和恶性之分。前者指来源，后者指生物学特性。原发性来自CCS，继发性是心外恶性肿瘤转移到CCS区域。良性肿瘤包括房间隔脂肪瘤样肥厚、压迫HB的纤维瘤、血管瘤、压迫HB的横纹肌瘤、AVN瘤等。与CCS相关的原发性肿瘤多位于HB分叉部。其次是AVN或SAN。严格地说，真正来源于CCS的只有AVN瘤和血管瘤，其余均为肿瘤向CCS内生长所致。恶性肿瘤包括原发性心脏恶性肿瘤侵及CCS，心脏转移癌。特别是血液系统肿瘤、肺癌和乳腺癌好发生心脏转移，瘤栓经淋巴道逆流而上，经上、下腔静脉转移，首先到达右心房累及SAN和其周围心脏神经，而AVN以下传导系统则少见。
（三）常见致心源性猝死或心律失常的肿瘤
1．压迫HB的纤维瘤并非真性肿瘤，属瘤样增生。位于房间隔膜部下缘、室间隔肌顶部的纤维组织团处，局部胶原纤维和弹力纤维向外呈瘤样生长，形成圆形或类圆形肿块，压迫HB分叉部，使其变形、萎缩。
案例4 女，77岁，猝死在家中。心重250 g，左冠状动脉前降支粥样硬化Ⅰ级（图15－34，见彩插）。
2．AVN瘤罕见，曾有称房室结间皮瘤，后来根据许多小管状排列的癌胚抗原阳性的瘤细胞中具有嗜银的神经内分泌细胞，而认定肿瘤来自于内皮，否定来源于间皮。多见于青少年，女性比男性多。位于AVN区，呈小结节隆起或局部增厚。切面灰白色质致密。显微镜检：肿瘤由实性细胞索、巢和大小不等的囊、腺管构成。瘤细胞较小，大小、形态较一致，核圆形或卵圆形，不见核分裂象，核大，胞浆少。肿瘤无包膜，瘤细胞于AVN内生长。
案例5 男，5岁，死于交通意外（图15－35，见彩插）。
3．HB的横纹肌瘤多见于婴儿和儿童，成人少见（最大者26岁）。37%～57%病例伴有脑的结节性硬化，另有伴肾、肺错构瘤。有学者称本瘤为心脏错构瘤。瘤结常呈多发性，位于心内膜下或心肌内，大小1～9 mm。位于心室间隔的瘤结，可挤压HB和LBB，也可发生横纹肌瘤样变。肿瘤切面灰白、微黄或棕色，呈蜡样，境界清楚，无真正包膜，突向心室腔。镜下见瘤细胞大，形态多变，可见到核偏位，胞浆空泡化的蜘蛛细胞，富含糖原，PAS染色见紫红色的阳性颗粒。
4．CCS转移性恶性肿瘤全身各部位恶性肿瘤，特别是晚期病人均易发生心脏转移。确定CCS转移瘤，一定要找到原发肿瘤病灶。
案例6 男，63岁，突然呼吸节律不齐，口唇发绀，抽搐，死亡。尸检：胃小弯有一1．3 cm×1．5 cm溃疡，右心耳嵴顶见一大小为1．0 cm×1．7 cm×1．5 cm的实性肿块，切面灰白色。镜检证实胃未分化性癌伴淋巴结、肺淋巴管及心脏SAN转移（图15－36，见彩插）。
5．心房间隔脂肪瘤样肥厚房间隔内局限性成熟脂肪和（或）胚胎性脂肪组织的瘤样增生致房间隔增厚，超过1～2 cm，并非真性肿瘤。向下生长、过度增多的脂肪组织可压迫HB分叉部，致其表面有弧形压迹形成，受压部HB束细胞萎缩。有文献报道该肿瘤较大时可导致心律失常。
（宋一璇）
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