心肌病累及心脏传导系统

六、心肌病累及心脏传导系统

（一）概述

心肌病是一组病因与发病机制至今不明的心脏疾病，包括有肥厚性心肌病（hypertrophic cardiomyopathy）、扩张性心肌病（expansile cardiomyopathy，又称充血性心肌病）、潜在性心肌病（latent cardiomyopathy）和心内膜心肌纤维化病（endomycardial fibrosis）等类型，由于CCS的特殊心肌也是心肌细胞，故CCS的心肌病变是心肌病的组成部分。1973年FERRIS报道了肥厚性心肌病伴有AVN细胞排列紊乱，纤维组织增多及HB束细胞肥大等变化。姚青松等观察到肥厚性心肌病变发生与心脏大小、重量无关，但随着心脏肥大的发展而加重。我国先后有李广生（1978年）、张建中（1992年）等人也报道过扩张性心肌病累及CCS，表现为SAN肌纤维脱失，或SAV，AVN结细胞退行性变，伴有纤维组织增生和脂肪浸润，RBB与LBB及其末梢Purkinje细胞更易发生退行性变、纤维化。姚青松等还遇见有潜在性心肌病猝死者，伴HB传导细胞肥大、萎缩和变性，间质纤维组织增多。姚青松等发现约有1/2心肌病患者伴CCS病变。

（二）病理变化

心肌病变可发生于CCS的各个部位，但仅发生在CCS，成人不伴普通工作心肌病变者未见有文献报道。不同类型的心肌病其病理形态学表现不尽相同。CCS的肥厚性心肌病变镜下见：结细胞、束细胞肥大，比正常增大1～5倍，形态各异，核大略深染，胞浆肌原纤维增多增粗。细胞排列走行紊乱，互相交错，十字相交，斜行对接或呈漩涡状、放射状排列等，其间纤维组织增生。室间隔过度增厚压迫HB分叉部，使其由三角形变成梯形或扁平一字形。CCS的扩张性心肌病镜下所见，主要是细胞大小明显不等，肥大与萎缩变小的结、束细胞相间杂，有的退行性变或胞核畸形，但走行规则，亦伴有间质纤维组织增生。

案例9　男，29岁，在被人质疑站起来时，突然倒地死亡（图15－39，见彩插）。

潜在性心肌病则常累及CCS的一部位，病变轻，传导细胞肥大与萎缩相间，有退行性变，间质水肿及纤维组织轻度增生。

病变的结细胞、束细胞可使其功能减退，是产生心电不稳的基础，在情绪激动下可诱发严重致死性心律失常。

（姚青松）