原发性硬化性胆管炎（

是一种病因不明的慢性胆汁淤积综合征，多发于中青年男性，70%左右的病例合并炎症肠病（主要是溃疡性结肠炎）。其特征性病理改变为胆管纤维化性炎症，可累及肝内，肝外胆管或肝内外胆管同时受累，诊断主要依靠典型的ERCP改变，PSC病程进展速度变化较大，但总趋势为进行性加重，最终可导致继发性胆汁性肝硬化，并发生门脉高压症和肝衰竭等严重后果，部分病例可并发胆管细胞癌。

PSC诊断依据：①临床症状、体征和病史（乏力、瘙痒、黄疸、肝脾肿大及炎性肠病的表现）；②血清生化改变（碱性磷酸酶升高）；③胆管造影上有硬化性胆管炎的典型改变；④除外其他引起硬化性胆管炎的病因（其他胆系肿瘤、结石、创伤、手术史、先天性胆管发育异常）。自身抗体检查，特别是ANCA阳性支持本病的诊断，但是不具特异性。肝组织病理检查有助于除外其他病因和进行分期。但是由于病变的局灶性分布及肝活检取材过小等因素，仅在30%的病例发现典型的PSC改变，5%～10%的病例肝活检组织学正常。如果病变仅累及肝内小胆管（小胆管型PSC），胆管造影可以完全正常，因此必须依靠肝脏组织病理学检查发现典型的纤维化性胆管炎才能确诊，并需与AMA阴性的PBC，特发性成人胆管减少综合征及药物引起的肝内胆汁淤积仔细鉴别。

对于转氨酶升高明显，且ANA、ASM等自身抗体阳性者，肝组织学上可见明显碎屑样坏死者，应考虑PSC与自身免疫性肝炎重叠综合征。但有学者认为对此不可诊断过宽，对于难以诊断的病例可参考国际自身免疫性肝炎研究小组制定的计分系统，只有已确诊PSC遇时达到10分以上（“肯定”或“很可能”）者才能诊断为PSC与自身免疫性肝炎综合征、重叠综合征（约占全部PSC病例的7%）。

本病的药物治疗和PBC基本相同，单独应用各种免疫抑制药物的疗效多不肯定；曾有临床试验表明尼古丁口服或皮肤贴剂治疗PSC无效。惟一经多项临床试验证明对本病有效的药物治疗为长期服用大剂量熊去氧胆酸。已有数项较大样本的随机对照临床研究表明，熊去氧胆酸13～15mg／（kg·d）能够使PSC患者的血生化改变，可明显降低血清AKP、γ－GT、转氨酶及胆红素水平。有报道认为熊去氧胆酸对部分病人还能改善乏力，瘙痒的症状及ERCP影像，个别报道认为能够延缓PSC的组织学进展。一日剂量单次服用或分次服用对疗效无影响。最近有两项研究认为，更大剂量的熊去氧胆酸20～30mg／（kg·d）对PSC的疗效更好，甚至可在肝组织等水平上改善小胆管损害。对于单用熊去氧胆酸临床疗效不佳者，可考虑加用肾上腺素皮质激素或其他免疫抑制剂，但是这种联合疗法的确切疗效尚未最后确定。

有文献报道15%～20%的PSC病人在病程中发现胆管严重狭窄，最常发生于肝门，也可见于胆总管或总肝管。临床上表现为突然加重的黄疸、瘙痒及发热（可能和细菌性胆管炎有关）。一旦出现这些表现，应做ERCP检查，如果发现胆管严重狭窄，应做活检或细胞学刷检并测定CA－199等肿瘤标记物，以除外胆管癌；同时应清除胆道泥沙并做气囊扩张，这不仅可缓解瘙痒、黄疸，而且可以减少细菌性胆管炎的发作次数，50%左右的病例其疗效可维持长达2年之久。一般来说，气囊扩张对于症状出现时间短者，肝内胆管受累较轻者效果较好。对于反复出现严重狭窄的病人，于气囊扩张后短期放置胆道内支架（2～3周），可能会延长疗效；但一般不主张长期放置支架，因为它可能会增加胆道并发症，特别是细菌性胆管炎的发生率。

肝移植是治疗PSC的有效疗法。文献报道的肝移植术后1、2、5、10年的病人的存活率高达93．7%、92．2%、86．4%、69．8%。近20%的病人有PSC复发，但是这些病人的存活率并未显著降低。值得注意的是有炎性肠病的PSC患者在肝移植术后发生直肠结肠癌危险性并未降低，而且由于应用大量免疫抑制剂炎性肠病的进展反而加速。