丘脑区胶质母细胞瘤

【临床资料】

患者男，14岁，因头痛1个月余，加重伴间断恶心、呕吐7d入院。神经系统查体：左肢肌力Ⅳ级，深浅感觉未见异常。

【影像学检查】

1.CT　平扫，右侧基底节、丘脑区可见一稍高密度肿块影，形态欠规则，边界模糊不清（图4a），周边可见低密度水肿。右侧侧脑室前角稍受压，中线结构稍左移。

2.MRI　平扫病变呈混杂信号，以T1稍低、T2等信号为主（图4b、c）；增强扫描病变呈明显不均匀强化，边界较清（图4d）。

图4　巨细胞型胶质母细胞瘤
a.CT：平扫，右侧基底节、丘脑区可见一稍高密度肿块影，形态欠规则，边界模糊不清；b～d.MRI：平扫，病变呈混杂信号，以T1稍低、T2等信号为主；增强扫描病变呈明显不均匀强化，边界较清

【诊断与鉴别诊断】

本病例为儿童基底节、丘脑区占位，呈明显不均匀强化，鉴别诊断应包括以下病变：

1.星形细胞肿瘤　是此区最常见的肿瘤，但各个级别的星形细胞肿瘤影像学表现均与本例欠符，故暂不考虑此诊断。

2.原始神经外胚层肿瘤（PNET）　是由胚胎神经上皮细胞衍化而来，主要见于儿童，好发于小脑蚓部，亦可发生于幕上，肿块大，边界较清，水肿相对轻，CT多呈略高密度，MRI呈T1稍低、T2高信号，常见钙化及坏死、囊变，呈明显不均匀强化，易发生室管膜下和蛛网膜下转移，本例此诊断不能完全除外。

3.淋巴瘤　好发于脑室周围白质、胼胝体、皮质和基底节，CT多呈等、高密度，MRI主要表现为T1低、T2高信号，也可为T1等、T2等信号，边界较清，水肿轻，增强后多呈明显均匀强化，本例不能除外此诊断。

4.生殖细胞瘤　起源于胚胎期细胞，好发松果体区、鞍上区，其次为基底节、丘脑区，好发年龄为10～20岁，男多于女（鞍上区除外），肿瘤形态多不规则，CT密度、MRI信号可类似淋巴瘤，可有囊变、钙化、出血，水肿轻，多有明显不均匀强化，可伴同侧脑萎缩，常多发，易经脑脊液播散，本例结合患者年龄、性别首先考虑此诊断。

【手术记录与病理】

导航下切开皮质达侧脑室前角，见肿物组织挤入脑室内，脑室受压左移，肿瘤表面覆盖薄层室管膜组织，切开室管膜见肿瘤呈紫红色，质软脆，血运丰富，边界不清，无包膜，分块切除肿瘤，大小约4cm×4cm×3cm，镜下全切。

病理诊断：巨细胞型胶质母细胞瘤（WHOⅣ级）。

【讨论】

巨细胞型胶质母细胞瘤为多形性胶质母细胞瘤的特殊亚型，占中枢神经系统肿瘤的0.43%～0.85%。好发于儿童及年轻人，好发于脑浅表部位。

组织学特征是瘤细胞多形性，巨大奇异，最大者达1　000μm，细胞界限不清，呈合体状态。基质中有大量的网状纤维。瘤细胞具血管周围排列倾向，构成血管心菊形或车轮状。通过电镜观察和免疫组化染色证明肿瘤为星形细胞起源，常伴有丰富的淋巴细胞浸润和伸入运动，伸入运动提示宿主强烈的免疫反应以及有相对较好的预后。

其影像学表现与其他多形性胶质母细胞瘤相似，无特异性，但以儿童及青少年多见，是与一般多形性胶质母细胞瘤的不同之处。

（郭　慧　张　敬　张云亭）