幕上脑实质内室管膜瘤

【临床资料】

患者女，34岁。视物不清1个月，伴头部胀痛加重9周。

查体：视力左0.4，右0.4。双瞳孔等大等圆，对光反射阳性。眼底无水肿，动、静脉比例正常。无视野缺损。四肢肌力Ⅴ级，肌张力无增高。双侧Babinski征阳性。

【影像学检查】

1.CT　平扫右侧顶枕叶巨大脑脊液样囊性低密度病变。右侧侧脑室后角受压闭塞（图6a）。增强后病变呈明显的环状强化，边界更为清楚（图6b）。

2.MRI　平扫显示病变呈均一的T1低信号（图6c）。增强后病变呈环状强化，其内侧壁可见一明显强化的壁结节（图6d）。病灶占位效应明显，但周围水肿相对较轻。

图6　幕上室管膜瘤
a、b.CT：平扫，右侧顶枕叶大的低密度囊性病变，边界较清，右侧侧脑室后角受压闭塞；增强检查病变呈明显的环状强化；c、d.MRI：平扫，病变呈T1低信号；增强后病变呈环状强化，内侧壁近柔脑膜面见明显强化结节

【诊断与鉴别诊断】

本例患者为带有壁结节的囊性肿瘤，鉴别诊断应包括下列病变：

1.多形性黄色星形细胞瘤　以儿童、青年人多见，典型表现为大囊带有壁结节，壁结节常位于柔脑膜面，可明显强化，囊壁的强化程度不一。本例应首先考虑该病。

2.神经节细胞胶质瘤　以儿童、青年人多见，影像学可分为囊性和实性两种，囊性表现为囊带有壁结节，结节明显强化，囊壁的强化从无到明显，本例不能除外。

3.毛细胞型星形细胞瘤　以儿童、青少年多见，10岁为发病高峰，约50%发生在视交叉，30%发生在幕下区。偶见于大脑半球。可以表现为带有壁结节的囊性肿块。壁结节明显强化。本例发病年龄，病变部位均不相符，故应除外。

4.幕上脑实质室管膜瘤　表现为带有壁结节的囊性肿块，约50%可见钙化。因发病率低，故没有首先考虑。

本例术前诊断为：右侧顶枕叶占位，考虑多形性黄色星形细胞瘤。

【手术记录与病理】

右侧顶枕叶硬膜张力高，脑沟变平，穿刺吸出囊液30ml，切开皮质见囊壁薄，囊腔前上方及内侧瘤结节约3mm×2mm×2mm，质软，色灰白，边界不清，血运丰富，分块切除囊壁，瘤结节送病理。

病理报告：右顶叶间变性室管膜瘤（Ⅲ级）。

【讨论】

室管膜瘤起源于室管膜细胞，多位于脑室内或脑室旁。少数可位于远离脑室的脑实质内，起自胚胎期脑实质内残存的室管膜细胞。侧脑室枕角后端的室管膜下神经胶质可向邻近脑白质内生长延伸，使得三角区周围，即颞顶枕交界区异位的室管膜细胞瘤较常见。多呈囊性或部分囊性。

其典型CT表现是：侧脑室三角区或前角周围等或混杂密度较大肿块，内有较大囊变和（或）斑点状钙化，增强扫描呈中度以上不均匀强化。MRI一般表现为T1低，T2高信号，由于瘤内出血、囊变、钙化使信号不均匀。

总之，幕上脑实质内室管膜瘤的影像学表现相对不典型，年轻患者幕上脑实质内大的囊性或者囊实性占位性病变，且强化明显时应考虑此病。

（傅　悦　张　敬　张云亭）