延髓神经节细胞胶质瘤

【临床资料】

患者女，11岁。入院前1年无明显诱因出现后枕部头痛，呈持续性胀痛。无恶心、呕吐，平卧休息后可缓解。此后头痛反复发作，间隔期长短不一，多于劳累、精神紧张后出现，不伴肢体麻木、偏瘫、步态不稳，近1个月症状加重。

查体：双侧角膜反射存在，有粗大的水平眼震，右侧咽反射减退，左侧咽反射消失，四肢腱反射均亢进，双侧Hoffman征阳性，Rossolimo征阳性。

【影像学检查】

1.CT　第四脑室及小脑蚓部混杂密度肿块影，以等密度为主，边界不清（图10a）。

2.MRI　第四脑室中下部可见一不规则形T1稍低、T2稍高信号肿块，边界不清，其内见多发小片状T1低、T2高信号区（图10b、c），肿块于DWI上呈稍高信号（图10d）。脑桥及中脑后部、延髓内均可见T1稍低、T2稍高信号。小脑蚓部受压，向后上移位。第四脑室上部、中脑导水管及幕上脑室明显扩张。增强后上述病变呈明显不均匀强化，边缘清晰，向下延伸至颈2椎体下缘水平（图10e～f）。

图10　延髓神经节细胞胶质瘤
a.CT：平扫，四脑室内混杂密度肿块影，边界不清，周围有片状低密度水肿；b～f.MRI：平扫，肿块主要呈T1稍低、T2稍高信号，其内可见多发T1低、T2高信号，病变向下累及脑桥背侧、延髓及颈髓上段，病变于DWI呈稍高信号；增强检查，肿块呈明显不均匀强化

【诊断与鉴别诊断】

本例为第四脑室中下部占位，累及脑干及上颈段脊髓，鉴别诊断应包括下列病变：

1.髓母细胞瘤　多位于小脑蚓部，第四脑室受压变窄，肿瘤多较均质，增强检查呈明显均匀强化，部分肿瘤可出现室管膜下转移。

2.脉络丛乳头状瘤　发生于儿童者多位于侧脑室三角区，肿瘤囊变、坏死少见，增强检查多呈均匀强化，本例可除外该病。

3.毛细胞型星形细胞瘤　多位于小脑半球，肿瘤呈囊实性，增强检查呈明显不均匀强化，本例病变与小脑分界清楚，可见脑脊液间隙，可以除外该病。

4.室管膜瘤　多位于第四脑室内，肿瘤形态不规则、边界不清，囊变、坏死、出血常见，增强检查呈明显不均匀强化。

本例诊断：第四脑室区下部肿物向椎管内延伸，考虑室管膜瘤可能性大。

【手术记录与病理】

肿瘤位于延髓背侧，上端突入第四脑室，下极达颈2椎体下缘。肿瘤质地不均匀，色灰黄、灰紫，血运中等。除上极外大部分肿瘤与正常神经组织分界不清。

病理诊断：神经节细胞胶质瘤（Ⅰ～Ⅱ级）

【讨论】

神经节细胞胶质瘤（ganglionglioma）罕见，仅占中枢神经系统原发肿瘤的0.4%～1.3%，属混合性神经元－神经胶质细胞起源肿瘤，由神经细胞与异常增生的神经胶质细胞组成的肿瘤。多见于儿童和青少年，多数患者年龄在30岁以下，幕上多见，幕下少见。最常见于颞叶，其次为额叶、顶叶、第三脑室底部和小脑，少数可发生于脊髓。病理上肿瘤由成熟的神经节细胞以及增生的神经胶质细胞构成。

CT和MRI上，典型表现为颞叶囊性病变，其内可见壁结节，可有钙化，增强检查时病变无强化或明显强化。本例病变起自延髓，向后突入第四脑室，向下累及颈髓，故术前误诊为第四脑室内占位。神经节细胞胶质瘤本身罕见，发生于延髓则更为罕见，因此术前没有考虑到这种可能性，是误诊的主要原因。

（张　泉　张　敬　张云亭）