【临床资料】
患者女，20岁。入院前半个月无明显诱因出现间断性剧烈头痛，以顶部为主，每次持续约1h，伴呕吐，近几日出现记忆力减退，左侧肢体麻木，不伴抽搐。
查体：四肢肌力Ⅴ级，腱反射正常，左侧Gordon征阳性，Babinski征可疑阳性。
【影像学检查】
1.CT 右侧侧脑室体部不规则略高密度影，密度不均，边界欠清，大小约3.0cm×4.0cm（图11a）。
2.MRI 右侧侧脑室体部可见一较大卵圆形肿块影，主要呈T1稍高、T2等信号，其内有多个小囊状T1低、T2高信号区（图11b、c）。病变边界清楚，向前突入右侧侧脑室前角，向下延伸至第三脑室前部。双侧侧脑室及第三脑室均扩大，以右侧侧脑室为著。增强检查上述病变呈明显强化，其内囊性区无强化（图11d）。病变与右侧脑室外侧壁关系密切，透明膈及右侧侧脑室脉络丛受压移位，中线结构向左侧移位。
图11 中枢神经细胞瘤
a.CT：平扫，右侧侧脑室体部不规则略高密度影，密度不均，边界欠清；b～d.MRI：平扫，右侧侧脑室体部卵圆形肿块影，主要呈T1稍高、T2等信号，其内有多个小囊状T1低、T2高信号区，透明膈受压向左侧移位；增强检查，上述病变呈明显强化，但囊变区无强化，病变与右侧脑室外侧壁关系密切
【诊断与鉴别诊断】
本例为右侧侧脑室体部占位性病变，主要应与发生于侧脑室内的肿瘤相鉴别，侧脑室体部常见的肿瘤有：
1.间变性星形细胞瘤 肿瘤形态不规则，边界不清，常侵犯邻近脑实质并伴有瘤周水肿，本例病变周围脑实质未受累，可以除外该病。
2.室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 好发于儿童，多见于室间孔区，几乎均与结节性硬化伴发，本例可以除外该病。
3.室管膜瘤 多见于儿童，但在30岁左右有另一个小发病高峰，发生于幕上者多位于脑室外，肿瘤囊变、钙化常见，增强检查后呈明显不均匀强化。
4.中枢神经细胞瘤 多见于年轻人，肿瘤位于侧脑室内近室间孔区，其内囊变、钙化常见。
5.少突胶质细胞瘤 钙化、囊变常见，部分肿瘤邻近脑实质可无明显水肿及异常强化影。
根据影像学表现并结合发病率，本例诊断：右侧侧脑室体部肿瘤累及第三脑室前部，考虑：①中枢神经细胞瘤；②室管膜瘤；③少突胶质细胞瘤。
【手术记录与病理】
肿瘤位于侧脑室内，色灰白，质软，血运丰富。肿瘤起自右侧侧脑室前下部，并突向透明膈，向后延伸至右侧侧脑室枕角。
病理诊断：中枢神经细胞瘤（WHO分级Ⅱ级）。
【讨论】
中枢神经细胞瘤（central neurocytoma）占全部中枢神经系统原发肿瘤的0.1%～0.5%。常发生于中青年人，发病年龄为20～30岁，无明显性别差异。患者多以脑积水的症状和体征就诊。肿瘤起自透明膈或侧脑室室管膜下残存的神经元。
中枢神经细胞瘤的影像学特点是，位于侧脑室内，与透明膈或脑室壁关系密切，CT上约半数病例可见大小不等的钙化。MRI上肿瘤信号不均，常见多发囊变区，增强后病变多有明显不均匀强化。中枢神经细胞瘤分化较好，手术后不易复发。
（张 泉 张 敬 张云亭）
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