颅底软骨母细胞瘤

【临床资料】

患者男，13岁。入院前1年出现左眼视物模糊，视力逐渐下降，未予诊治。入院前1个月出现头痛、恶心及呕吐，视力突然明显下降。

神经系统查体：双瞳孔等大、等圆3∶3cm，对光反射良好，左眼视力1m指数，四肢肌力及肌张力正常，病理征未引出。

【影像学检查】

1.CT　平扫，轴位及冠状位示左蝶骨小翼及前床突类圆形膨胀性病变，周围可见完整骨皮质，病变以等密度为主，其内可见斑点状高密度（图20a～c）。左侧蝶窦顶壁受压，左侧视神经管及左眶上裂受压变窄。

2.MRI　平扫，病变以宽基底与蝶骨相连，边界清楚，在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈混杂低信号，其内可见点片状高信号（图20d～e）。左侧视神经管骨质受侵，邻近脑皮质受压移位，中线结构稍右偏。增强检查病变呈明显不均匀强化，边界较清楚，脑实质内未见异常强化（图20f）。

【诊断与鉴别诊断】

本例患者为儿童，左侧蝶骨小翼及前床突骨质内膨胀性病变，周边骨皮质完整，其内可见点片状钙化，因此将其定性为骨源性病变，鉴别诊断应包括下列病变：

1.骨纤维异常增殖症　在颅底以硬化型常见。典型表现为骨质弥漫性或局限性增厚及密度增高，病变边缘模糊，与周围正常骨质无明显分界。增强检查病变区可见异常强化。与本例表现不符基本可以排除诊断。

2.骨瘤　主要发生于膜内化骨，起自颅底骨的罕见，常好发于鼻窦腔内。CT上密质骨瘤表现为起自外板或内板的骨性突起，板障骨瘤表现为板障内局限性高密度影，边界清楚，局部板障增宽，皮质受压膨隆。MRI表现为边界清楚低信号影。与本例不符，可排除诊断。

3.软骨瘤　颅底罕见，单发，常发生于颅底骨化中心区或颅缝，如蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，多位于颅中窝底鞍旁硬膜外。肿瘤CT呈低密度，其内可见点状或斑片状钙化影；MRI的T1WI上呈低信号、T2WI上呈混杂信号；增强扫描呈不均匀轻度强化。与本例表现相符，首先考虑。

4.骨样骨瘤　好发于颅底，骨破坏呈圆形透明区，内有钙化或骨化，边缘有骨硬化等，CT、MRI增强检查病变中心可见强化提示瘤巢内含血管成分，是其特征性表现。与本例不符，可排除诊断。

图20　颅底软骨母细胞瘤
a～c.CT：平扫，左蝶骨小翼及前床突类圆形膨胀性改变，周围可见完整骨皮质影，病变以等密度为主，其内可见斑点状高密度；d～f.MRI：平扫，病变以宽基底与蝶骨相连，边界清楚，T1WI呈等信号、T2WI为混杂低信号，其内可见点片状高信号；增强检查，病变明显不均匀强化，边界较清楚

5.骨化纤维瘤　典型表现为边界清楚、膨胀性骨质破坏区，有明显包壳，呈毛玻璃密度，其内可有囊变。肿瘤的骨化部分在T1WI上和T2WI上均为黑色无信号区，纤维部分在T1WI和T2WI呈低信号，而囊性变坏死区可因囊变部分蛋白含量不同而信号有差异，一般T1WI为低至中等信号，T2WI为高信号，增强扫描肿瘤无强化。强化方式与本例不符可排除诊断。

【手术记录与病理】

肿瘤位于前床突，向前、外、内方等方向膨胀性生长，约3cm×3cm×3cm，位于硬膜外，外层为骨性，厚约3mm，其内为软骨样内含物，色白，血供丰富，质韧。

病理诊断：（左前床突）软骨母细胞瘤。

【讨论】

软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，起源于成软骨细胞或成软骨性结缔组织。多为良性，但有侵袭性生长的特点，极少数可以恶变。发病年龄较轻，绝大多数发生于20岁以前，最多见于10～20岁，男性较多。凡有骨骺软骨的部位都可以发生，但以长骨骨骺最好发（股骨和胫骨近端，肱骨上端和大结节），也可发生于短骨和不规则骨。临床可无症状，有时出现疼痛，病灶穿入软组织可有局部肿胀，如破入关节可引起关节肿胀、疼痛和活动受限。

软骨母细胞瘤可有下列影像学表现：①发生在长骨和短骨几乎都是起源于骨骺，可部分侵犯干骺端呈跨骺板生长，极少数也可起源于干骺端；②病变多呈单房的圆形或椭圆形骨质破坏，可呈偏心性生长，邻近骨皮质无膨胀或有轻至中度膨胀，少数可高度膨胀；③病灶内有浅淡钙化影，呈斑点状、片絮状，较具特征性；④大多有边缘锐利的完整或不完整硬化带，少数边缘可呈分叶状；⑤部分骨皮质断裂，骨片可陷入病灶内，或向外突出；⑥病变穿破皮质则有软组织肿块，侵犯关节则可有关节囊肿胀、积液；⑦少数有骨膜反应，多为层状，偶可呈三角形，但与Codman三角不同，并非肿瘤组织破坏增生的骨膜中央部分所形成。而发生于颅底骨的软骨母细胞瘤十分罕见，仅见发生于斜坡与颞骨、颞下颌关节的个案报道，其影像表现缺乏特征性，因此鉴别诊断亦十分困难。

（郭　慧　张　敬　张云亭）