表皮样囊肿癌变

【临床资料】

患者女，40岁。入院前半年出现右侧眼球活动障碍，以向右视时明显，并伴有口角向左侧歪斜。入院前10余天出现右侧面部麻木、视物成双。

查体：右侧眼球外展受限，未见眼震，右侧面部浅感觉减退，右侧面肌、咀嚼肌萎缩，右侧眼睑闭合无力，右侧鼻唇沟变浅，口角左偏。伸舌居中，未见舌肌萎缩，四肢肌力Ⅴ级，双侧Hoffmann征阳性。

【影像学检查】

MRI：平扫示右侧脑桥小脑角区半月形T1低、T2高信号病变（图23a、b），边界清楚，DWI以高信号为主（图23c），其内见低信号区；病变向前延伸至脑桥前池，脑桥及第四脑室受压变形，幕上脑室无明显扩张。MRI增强后上述病变边缘呈不连续线样强化，内部无强化（图23d）。

图23　表皮样囊肿癌变
a～d.MRI：平扫，右侧脑桥小脑角区的半月形T1低、T2高信号病变，边界清楚；DWI以高信号为主，不均匀，病变向前延伸至脑桥前池；增强检查，病变边缘呈不连续线样强化，内部无强化

【诊断与鉴别诊断】

本例为右侧脑桥小脑角区及桥前池内囊性占位性病变，鉴别诊断应包括下列病变：

1.听神经瘤　患者多有耳鸣、耳聋等症状，患侧内听道扩大、听神经增粗，增强检查病变强化，常沿内听道向脑桥小脑角池延伸形成肿块，本例无内听道扩大改变，可以除外该病。

2.三叉神经鞘瘤　多以一侧三叉神经分布区感觉减退等症状起病，典型者表现为跨颅中、后窝生长的肿块，囊变、坏死常见，增强检查病变呈明显不均匀强化，本例可以除外该病。

3.蛛网膜囊肿　MRI各序列上均与脑脊液信号一致，增强检查病变无强化，本例可以除外该病。

4.表皮样囊肿　MRI上与蛛网膜囊肿表现类似，但信号欠均匀，且DWI上病变呈高信号，部分表皮样囊肿由于继发炎性反应或邻近血管强化，在增强检查上表现为病变边缘的连续或不连续的线样强化影，本例应首先考虑该病。

本例诊断：右侧脑桥小脑角区及脑桥前池内占位性病变，考虑表皮样囊肿。

【手术记录与病理】

切开硬膜，见肿瘤位于右侧脑桥小脑角区，上至天幕缘，下达第Ⅸ、Ⅹ脑神经下缘，内侧达脑桥和延髓腹侧，包膜厚度不均，与岩静脉、第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经均有紧密粘连，囊内为胆脂样内容物。

病理诊断：表皮样囊肿癌变（其上皮成分为鳞状细胞癌）。

【讨论】

表皮样囊肿是颅内常见的良性肿瘤样病变，亦称为上皮样瘤、胆脂瘤或珍珠瘤，是起源于颅内胚胎上皮母细胞残余的先天性病变。病理上，囊肿壁分为两层结构，外层为纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮细胞。极少数情况下内层上皮细胞可发生间变，形成“鳞状细胞癌”。表皮样囊肿癌变的发生率极低，目前只有散在个例报告。

影像学上，病变常分为两部分：良性部分（囊肿）和恶性部分（鳞状细胞癌）。良性部分CT上呈低密度，MRI上呈T1低、T2高信号，增强检查无强化，恶性部分CT呈等或稍高密度，MRI上呈T1稍低、T2等或高信号，增强检查明显强化。周围脑实质内可见低密度水肿。邻近柔脑膜可强化。

脑脊液细胞学检查发现癌细胞可提示表皮样囊肿发生癌变。本例表现不典型，虽然病变边缘有线样强化，但未形成明确肿块，因此术前未考虑其癌变的可能性。

总之，影像学上发现表皮样囊肿表现不典型时，特别是边缘有强化结节或肿块，应考虑到表皮样囊肿癌变的可能。

（张　泉　张　敬　张云亭）