鞍旁强化的表皮样囊肿

【临床资料】

患者女，29岁。头痛2～3年，近3～4个月加重，以前额为主，无恶心、呕吐。

体检：神志清楚，双侧瞳孔等大，未引出病理反射。

【影像学检查】

1.CT　平扫示左侧鞍旁高低混杂密度肿块，边界较清楚，邻近左侧蝶骨小翼及左颞骨岩部骨质受压变薄（图24a，b）。

2.MRI　平扫肿块在T1WI上呈高低混杂信号（图24c），脂肪抑制序列高信号未被抑制（图24d），T2WI上肿块前部呈极低信号（图24e）、肿块后部主要呈高信号（图24f），肿块边界清楚，邻近脑质受压。增强检查肿块周边线样明显强化、内部轻度强化（图24g）。

3.DSA　左侧颈内动脉未见异常（图24h）。

图24　鞍旁强化的表皮样囊肿
a、b.CT：平扫，左侧鞍旁高低混杂密度肿块，邻近左侧蝶骨小翼及左颞骨岩部骨质受压变薄；c～g.MRI：平扫，T1WI呈高低混杂信号，T1脂肪抑制序列高信号未被抑制，T2WI肿块前部呈极低信号，后部呈高信号；增强检查周边线样明显强化、内部轻度强化；h.DSA：左侧颈内动脉未见异常

【诊断及鉴别诊断】

本例为年轻女性，左侧鞍旁颅内脑外占位性病变，鉴别诊断包括：

1.三叉神经瘤　是鞍旁较为常见的肿瘤，可同时侵犯中颅后窝，呈哑铃状，若伴有出血，在T1WI上可呈混杂信号，囊变坏死多见，一般血供丰富，强化明显，本例信号混杂、明显强化支持此类肿瘤。

2.鞍旁动脉瘤　起源于颈内动脉（30%～35%）或大脑中动脉分歧部（20%），本例虽在T2WI上有极低信号，但信号混杂，与动脉瘤表现不符，并经DSA排除。

3.表皮样囊肿／皮样囊肿　可因为含有脂肪成分而出现短T1信号，但一般均不强化，本例不支持。

4.脑膜瘤　鞍旁脑膜瘤可起源于海绵窦、前床突、鞍膈及邻近的蝶骨嵴、岩尖部脑膜，本例信号特点及强化特点均不支持脑膜瘤的诊断。

5.硬膜型海绵状血管瘤　表现类似于脑膜瘤，T2WI上信号较高，增强检查也明显强化，并可有硬膜尾征，本例信号特点不支持。

因此综合本例临床资料和影像学表现，诊断为鞍旁良性肿瘤，神经源性肿瘤可能性大。

【手术记录与病理】

肿瘤位于左侧颅中窝颞极内下方、硬膜外，穿刺未抽出液体，有包膜，包膜内豆渣样物，质软，血供不丰富，前部内容物为白色、后部为暗绿色。

病理诊断：（左侧鞍旁）表皮样囊肿。

【讨论】

表皮样囊肿占中枢神经系统肿瘤的0.2%～1.5%，为神经管闭合时期卷入上皮细胞所形成，外伤与穿刺亦可继发表皮样囊肿，一般无性别差异，多在30岁前发现。硬膜下表皮样囊肿约占90%，板障内占10%，脑内罕见；其中脑桥小脑角区可达50%，鞍上与鞍旁各约占7%。

平片仅可发现颅骨缺损伴硬化边或颅骨受压改变。血管造影上无染色，仅表现为占位征。CT密度近似于脑脊液，10%～25%可有钙化。MRI T1WI和T2WI上信号均稍高于脑脊液，少数病变由于含有脂肪在T1WI可为等或高信号，增强检查绝大部分无强化。

本例为鞍区表皮样囊肿，其鉴别诊断较为复杂，应考虑到脑膜瘤、血管外皮瘤、神经源性肿瘤、动脉瘤、转移瘤、蛛网膜囊肿、海绵状血管瘤等疾病。而本例表皮样囊肿有强化，更加混淆了诊断，造成诊断错误，病变内信号混杂考虑与脂肪成分有关。

本例表皮样囊肿MRI信号不典型，且有强化，较为罕见，应注意与脑膜瘤及神经源性肿瘤相鉴别。

（孙志华　张云亭）