【临床资料】
患者男性,35岁。因头痛2个月,反复发作肢体抽搐7h入院。
查体:体温37.5℃,血压120/75mmHg(16.0/10.0kPa)。脑神经检查、四肢肌力、肌张力检查未见异常。右侧Babinski征可疑阳性。血常规、肝炎全项检查正常。
【影像学检查】
1.CT 发病7h,显示左侧额叶带状低密度,边界不清,病灶内侧见点状高密度影[图35(1)a]。
2.MRI 发病后24h,平扫显示左额叶局部脑回肿胀,呈T1略低信号,T2稍高信号,脑沟变浅,肿胀的脑回在DWI上呈显著高信号,提示为缺血性改变;邻近皮质下脑白质区呈带状T1低、T2高信号,DWI呈等信号,提示为水肿。CT所见点状高密度影呈T1稍高,T2等信号,在GRE序列上呈显著低信号。增强检查肿胀脑回的脑沟内可见线状强化[图35(1)b~f]。
【诊断与鉴别诊断】
本例为年轻患者,以头痛和癫癎为首发症状,影像检查显示局限性脑回肿胀呈缺血性改变,皮质下脑白质呈广泛脑水肿改变,病灶内点状高密度影是钙化还是出血,判断起来有一定困难,因此鉴别诊断应包括下列病变:
1.脑肿瘤 可引起脑回肿胀,周围出现脑水肿,病灶内还可有出血、钙化等,但很少出现缺血性改变。少数脑肿瘤,如成髓细胞瘤可因细胞排列密集、核/浆比值高而在DWI上呈显著高信号,但无论从病变部位、年龄,还是增强方式均与本例不符,故可除外脑肿瘤。
2.脑炎症性病变 有时也可累及脑静脉或动脉系统造成脑缺血,增强MRI显示肿胀脑回的脑沟内出现线状强化,若将此影像解释为脑膜强化,则符合炎症易累及柔脑膜的特点。但本例患者临床无发热症状,外周血白细胞不高,均不支持炎症。考虑到少数情况下脑炎症性病变可无急性感染症状,因此本例不能完全除外炎症性病变,须行脑脊液检查以协助诊断。
3.脑动静脉畸形 虽可引起脑梗死、脑出血和脑水肿,病灶内还可出现钙化。本例虽有上述表现,但病灶内外均未见流空血管,故不支持这一诊断。
4.缺血性脑梗死 本例缺血性改变仅局限于皮质,皮质下脑白质病灶只呈水肿改变,不符合脑梗死灰白质同时受累的特点。而且患者年轻,无高血压、糖尿病等病史,故不支持动脉栓塞所致脑缺血性梗死。
图35(1) 脑孤立性皮质静脉栓塞
a.CT:平扫,发病7h,左侧额叶带状低密度,边界不清,病灶内侧可见点状高密度影(↑);b~f.MRI:平扫,发病24h,左额叶脑回肿胀呈T1略低、T2稍高信号,DWI呈显著高信号(d),局部脑沟变浅。邻近皮质下脑白质区呈T2高信号。CT上点状高密度影呈T1稍高、T2等信号,GRE序列呈显著低信号(e);增强后肿胀脑回的脑沟内线状强化()
5.脑表浅静脉栓塞 病变区脑回肿胀,且呈缺血性改变,肿胀脑回的皮质下脑白质区可见大片状水肿,符合脑静脉闭塞后引起的脑水肿和静脉性梗死的表现。增强后肿胀脑回的脑沟内可见线状强化,可能为静脉内慢血流所致。CT上点状高密度影因未测量其CT值,区分出血与钙化有一定困难,但在MRI各检查序列中的信号更符合出血。故本例应该考虑到脑表浅静脉栓塞的可能。
因此本例诊断为左侧额叶异常信号,考虑脑静脉栓塞可能性大,不除外炎症性病变。
【临床诊断与治疗经过】
根据上述鉴别诊断,临床进一步检查发现脑脊液常规及生化检查均正常,血液细菌培养和药敏试验无菌落发育、无厌氧菌生长,因此可除外脑炎症性病变。PET-CT检查显示病灶局部FDG和蛋氨酸(MET)均呈低摄取[图35(2)],进一步除外脑肿瘤。凝血功能显示D-dimer显著升高(500μg/L,正常值0~300μg/L),提示有高凝血状态,因此临床诊断为脑静脉栓塞。
图35(2) 脑孤立性皮质静脉栓塞
a、b.PET-CT FDG显像:病灶局部FDG呈低摄取;c、d.MET显像:病灶局部MET呈低摄取
患者经抗癫癎、抗凝、改善脑循环、减轻脑水肿等治疗,2周后症状明显改善。CT检查显示局部脑回肿胀明显减轻,脑沟较前清晰,但病灶周围皮质下脑白质仍可见低密度水肿。病灶内点状高密度影消失,提示为出血而不是钙化[图35(3)a]。治疗6周后增强MRI显示病灶局部脑回肿胀较前明显减轻,皮质下脑白质内水肿信号基本消失,病灶脑沟内线状强化影消失[图35(3)b]。患者临床治愈出院。出院时诊断为脑表浅静脉栓塞。
图35(3) 脑孤立性皮质静脉栓塞(治疗后)
a.CT:平扫,治疗2周后,左额叶脑回肿胀明显减轻,脑沟较前清晰,皮质下脑白质仍呈低密度。病灶内点状高密度影密度减低,提示为出血;b.MRI:增强检查,治疗6周后病灶局部脑回肿胀较前明显减轻,皮质下脑白质内水肿和脑沟内线状强化影基本消失
【讨论】
脑孤立性皮质静脉栓塞(cerebral isolated cortical vein thrombosis)是指血栓局限于脑皮质静脉内而未累及静脉窦的栓塞,与静脉窦栓塞相比,脑孤立性皮质静脉栓塞更为少见。国外学者于1992年报道了一组110例脑静脉和静脉窦栓塞的病例,其中仅2例为脑孤立性皮质静脉栓塞。
脑孤立性皮质静脉栓塞的主要临床表现为癫癎和神经功能障碍,缺乏特异性。其常见诱因与脑静脉窦栓塞类似,包括妊娠、分娩、感染、口服避孕药等,偶可见于溃疡性结肠炎的患者。本例患者无上述诱因,但凝血功能检查提示高凝血状态。
脑孤立性皮质静脉栓塞的直接影像征象是静脉内血栓,CT上呈线状高密度,称为带征(cord sign)。急性期血栓呈T1等、T2低信号,因此急性期MRI显示血栓不如CT。间接征象包括静脉闭塞后所引起的脑水肿、脑出血、脑静脉性梗死。本例间接征象明显,但未显示静脉内血栓。可能因栓塞的静脉较小,其内的血栓也较小,只造成血流缓慢而未完全中断,因此未显示“带征”。本例病变范围局限,仅左额叶单一脑回缺血性改变伴少量出血。MRI增强后病变脑回的脑沟内出现线状强化,可能与栓塞静脉内血流缓慢有关。
脑血管造影对脑静脉窦栓塞可准确做出诊断,但对脑孤立性皮质静脉栓塞的诊断价值有限。这是因为脑表浅静脉的数量、走行和部位变异较大,很难根据某一表浅静脉不显影来判断其为静脉栓塞。少数情况下脑血管造影可以显示脑表浅静脉栓塞所引起的局部侧支循环,表现为局部静脉显影略多且显影延迟,但诊断价值也有限。本例患者未行脑血管造影检查。
孤立性皮质静脉栓塞多数预后好于脑静脉窦栓塞,这与脑皮质静脉壁薄、缺乏肌纤维和静脉瓣、血液可逆流以及脑皮质静脉侧支循环丰富有关。
脑孤立性皮质静脉栓塞很少见,临床和影像学表现缺乏特异性,因此诊断困难。如对本病有所认识,发现局限性脑回肿胀、皮质和髓质MRI信号改变不一致、增强后肿胀脑回的脑沟内出现线状强化均可提示诊断。“带征”虽然是脑静脉栓塞的直接征象,但表现可不明显,甚至不出现,故价值也有限。
(张 敬 张云亭)
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