脊髓圆锥毛细胞型星形细胞瘤

【临床资料】

患者男，22岁。自幼排尿不能控制，习惯性尿失禁，排便力弱，入院前2个月出现腰痛，静脉肾盂造影显示双侧肾盂积水。

查体：双下肢肌张力增高，肌萎缩，双足内翻，足趾屈曲畸形，左足外展力弱。

【影像学检查】

1.MRI　平扫于腰1椎体水平圆锥末端可见一类圆形肿块影，呈T1稍高、T2高低混杂信号，边界不清（图36a、b）。增强检查，上述肿块呈不均匀中度强化，其内可见无强化区（图36c、d）。肿块与脊髓圆锥分界不清，邻近蛛网膜下腔变窄，终丝受压向前移位。

2.脊髓血管造影　未见异常。

【诊断与鉴别诊断】

本例为脊髓圆锥末端实体性占位病变，此区肿瘤的定位诊断是关键也是难点。由于该区解剖结构特点，一些起自圆锥末端的髓内肿瘤向髓外突出酷似髓外硬膜下肿瘤；而起自马尾神经根或软脊膜肿瘤被马尾神经包绕或与脊髓圆锥粘连融合而貌似髓内肿瘤；一些先天性肿瘤或肿瘤样病变本身起源既不明确，更难于对其准确定位。本例通过分析肿块与脊髓、脊膜的关系仍难以作出准确的定位诊断。因此，鉴别诊断不仅要包括髓内病变，也应包括髓外硬膜下病变：

1.室管膜瘤　多见于成人，脊髓圆锥为其最好发部位，可致圆锥处脊髓增粗，也可沿终丝向下生长而酷似髓外硬膜下肿瘤。由于肿瘤内囊变、出血较常见常致内部密度和（或）信号不均匀。增强检查肿瘤实体部分明显强化。

2.畸胎瘤　好发于儿童，病变起源较复杂，可起自髓内、髓外硬膜下或硬膜外，肿瘤内因含有三胚层成分而使信号复杂多样，其中脂肪成分常为T1高信号，脂肪抑制序列可使信号降低；骨骼或牙齿于T1WI和T2WI均为低信号；肿瘤内可见软组织成分，增强检查可呈明显强化。另外，椎管内畸胎瘤常合并椎管内外其他先天发育异常。

图36　脊髓圆锥毛细胞型星形细胞瘤
a～d.MRI：平扫，腰1椎体水平椎管内下可见边界不清的混杂信号肿块，在T1 WI主要呈稍高信号（），在T2WI主要呈低信号（），其内可见圆形高信号区（△），横轴位T2WI显示病变位于脊髓圆锥后方（△），圆锥受压向前移位（）；增强检查，肿块呈中等度不均匀强化（）

3.神经源性肿瘤　多见于成人，如伴神经纤维瘤病则年龄可较小，肿瘤边界清楚，神经鞘瘤坏死、囊变常见，信号不均，增强检查呈明显不均匀强化，并可经椎间孔向椎管外延伸。

4.脊副神经节瘤　少见，好发于马尾和终丝，常表现为脊髓末端硬膜囊内类圆形软组织肿块，边界清楚，于T1WI呈低或等信号、T2WI呈高信号，增强后明显强化。

综合上述病变的影像学表现，结合患者年龄较轻、病史较长，术前印象：腰1椎体水平椎管内占位性病变，考虑畸胎瘤可能性大。

【手术记录与病理】

术中见硬膜张力稍高。圆锥部脊髓明显增粗、肿胀，表面呈紫红色，血管较丰富，病灶体积约4cm×2cm×2cm，无包膜，与周围脊髓分界不清。病灶呈实体性，质地不均，血运丰富，内有脂肪成分，显微镜下行病灶次全切除。

病理诊断：毛细胞型星形细胞瘤，局部细胞增生活跃，有异型细胞团出现（WHOⅠ～Ⅱ级）。

【讨论】

毛细胞型星形细胞瘤多见于青少年，占青少年组星形细胞肿瘤的76%～85%，而成年组仅占7%～25%。好发于小脑半球、脑干及幕上脑底中线区，而发生于脊髓圆锥部位的非常少见。肿瘤多为囊性，少数为实性，囊性者可见壁结节，少数肿瘤囊内可有出血而致密度或信号混杂，增强后囊壁和壁结节明显强化。

分析本例误诊的原因，主要有以下几方面：①定位诊断不明确；②检查方法不够全面，未行脂肪抑制序列检查；③肿瘤的发病部位特殊；④影像学表现不典型。

通过分析本例，我们认为，多数毛细胞型星形细胞瘤在发病年龄、部位和影像学表现等方面有一定的特征性，诊断比较容易；但少数肿瘤其发生部位及影像学表现均不典型，难与其他肿瘤鉴别。

（项爱斋　李　威）