胸髓纤维型星形细胞瘤并脊蛛网膜下腔播散

【临床资料】

患者男，13岁。双下肢无力18个月，小便困难1年余，加重伴双下肢疼痛1个月。

体格检查：胸7～8脊髓平面下痛觉过敏，以左侧为重。双下肢肌力减弱，双侧Babinski征阳性。

【影像学检查】

MRI：平扫示胸髓肿胀，近脊髓圆锥处可见T1等及稍高T2高信号肿块，边界不清（图37a、b）。增强检查示肿块呈不均一轻度强化，胸髓背侧脊蛛网膜下腔内可见线状及结节状强化（图37c、d）。

【诊断及鉴别诊断】

本例为儿童，男性，胸髓内占位性病变并沿脊蛛网膜下腔播散，考虑为肿瘤性病变。易沿蛛网膜下腔播散的髓内肿瘤主要为室管膜瘤和星形细胞瘤。

1.室管膜瘤　是最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的60%，儿童较多见。病理上起源于脊髓中央管及脊髓终丝的室管膜细胞，分为黏液乳头型和细胞型，前者好发于脊髓圆锥和终丝，后者好发于颈段脊髓。肿瘤以膨胀性生长为主，与邻近脊髓组织多分界清楚。室管膜瘤易种植性转移，并形成空洞，还易出血、囊变，在CT或MRI上密度或信号常不均，增强检查一般呈明显不均一强化。

2.星形细胞瘤　多见于儿童，成人少见。可发生于脊髓的任何部位，但以颈髓或胸髓常见。病理上起源于脊髓的星形细胞，常呈浸润性生长而与正常脊髓组织分界不清，多为多个节段受累，严重者可累及整个脊髓。星形细胞瘤可继发囊变、空洞，沿蛛网膜下腔播散也是其特征性表现之一。

图37　胸髓纤维型星形细胞瘤并脊蛛网膜下腔播散
a～d.MRI：平扫，近脊髓圆锥处髓内见T1等及稍高T2高信号肿块；增强呈不均一轻度强化，胸髓背侧脊蛛网膜下腔内可见线状及结节状强化（▲）

本例肿瘤与脊髓分界不清，强化程度不明显，且见于儿童，因此综合考虑星形细胞瘤可能性大。

【手术记录与病理】

切开硬膜，见马尾、圆锥部及脊髓膨出椎管。脊髓呈紫红色，血管增多，膨大明显，已无法分辨出正常脊髓组织，且马尾神经间亦充满肿瘤组织，局部有硬膜下积液，穿刺抽出淡黄色液体，于马尾神经间取出质软紫红色肿瘤。

病理诊断：纤维型星形细胞瘤，有局部间变（Ⅱ～Ⅲ级）。

【讨论】

星形细胞瘤是脊髓内第二好发肿瘤，发生率仅次于室管膜瘤，占髓内肿瘤的30%，也是儿童最常见的髓内肿瘤，好发年龄是10～25岁。其他星形细胞肿瘤也可发生，如间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤，但较为罕见。星形细胞瘤呈浸润性生长，受累节段脊髓梭形肿胀，常累及2～3节脊髓，甚至整个脊髓。CT检查有一定局限性，可见低或等密度肿块，CTM可显示相应节段蛛网膜下隙的改变。MRI在定位、定量、定性诊断上明显优于CT。髓内星形细胞瘤一般T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，可无强化，或轻到中等强化，强化程度低于室管膜瘤。肿瘤可因囊变、出血而密度或信号不均，可沿软脊膜播散，特别是间变性星形细胞瘤。主要应与室管膜瘤相鉴别，后者多累及马尾神经及终丝，较为局限，囊变及出血概率更高，多并发空洞，强化明显，鉴别应不困难。

本例根据临床资料及影像学表现，星形细胞瘤的诊断并不困难，但根据其沿软脊膜播散的特点，应考虑病变有间变可能。

（孙志华　张云亭）