脊髓混合性胶质瘤

【临床资料】

患者男，12岁。入院前23d无明显诱因出现左足麻木感，但无肢体活动障碍。19d前摔倒，双手掌着地，自感双手掌及腕部疼痛，呈持续性。

查体：胸12～腰2水平浅感觉减退，深感觉存在，双下肢肌力Ⅴ－级，膝腱反射强阳性，双侧Babinski征阳性。

【影像学检查】

MRI：平扫，颈髓及上胸髓弥漫性增粗，于颈7～胸2椎体水平髓内可见一不规则形T1等、T2稍高信号肿块影，内部信号不均匀，肿块的两端（上至延髓、下至胸5椎体水平）脊髓内可见多发囊变区呈明显T1低、T2高信号，内部可见分隔（图38a、b）。MRI增强，上述肿块呈明显不均一强化，周围囊变区及囊壁无强化（图38c、d）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为颈胸段髓内囊实性占位性病变，鉴别诊断应包括下列病变：

1.星形细胞瘤　儿童最常见的髓内肿瘤，多为低级别星形细胞瘤，好发于颈胸段，呈弥漫性生长，常累及多个脊髓节段，边界不清，增强检查呈不均匀强化。

2.室管膜瘤　最常见的髓内肿瘤，多见于成人，好发于脊髓的两端，可呈弥漫性或局限性，肿瘤易囊变包括瘤体内的囊变及肿瘤两端的空洞形成，信号不均，增强检查呈明显不均匀强化，肿瘤两端脊髓内常可见大范围囊变。

3.血管母细胞瘤　典型表现为大囊小结节，结节位于脊髓背侧，邻近有时可见引流血管，且囊变区内无正常脊髓组织，增强检查结节明显均匀强化而囊壁不强化。

综合上述几种常见的髓内肿瘤的影像学表现，结合年龄及发病率，术前印象：颈7～胸2椎体水平脊髓内占位性病变，考虑星形细胞瘤或室管膜瘤伴脊髓空洞形成。

【手术记录与病理】

术中见脊髓外观饱满，局部紫色，切开脊髓可见肿瘤样组织，大小约4cm×1.5cm× 1.5cm，肿瘤呈实体性，质韧，包膜完整，血运中等，与脊髓粘连明显，上下极有脊髓空洞形成，显微镜下全切肿瘤。

病理诊断：间变性星形－室管膜瘤（WHOⅢ级）。

【讨论】

混合性胶质瘤是指含有两种或两种以上肿瘤性胶质细胞成分的中枢神经系统肿瘤，其包含的肿瘤细胞成分包括少突胶质细胞、星形细胞及室管膜细胞。

图38　脊髓混合性胶质瘤
a～d.MRI：平扫，颈7～胸2椎体水平髓内可见边界不清的不规则形T1WI等信号（）、T2WI等－高混杂信号（）肿块影，病变两端可见广泛、多发T1WI低信号、T2 WI高信号囊变区，其内可见分隔；增强检查，肿块明显不均匀强化（），其内可见多发小片状无强化区，周围囊变区无强化

多数作者认为，当含少数的肿瘤性胶质细胞占全部肿瘤细胞的25%以上时即为混合性胶质瘤。Netsky认为，真正的“纯胶质瘤”是不存在的，即绝大多数胶质瘤均含有一种以上的肿瘤性胶质细胞成分。混合性胶质瘤好发于幕上，以额颞叶多见，病理上以少突－星形细胞混合型最常见。由于脊髓内神经上皮肿瘤的构成比不同于脑部，是以室管膜瘤和星形细胞瘤最常见，因此出现星形细胞与室管膜细胞两种成分混合的肿瘤不足为奇。

影像学上，混合性胶质瘤因肿瘤细胞的成分或构成比率不同而表现复杂多样，可兼有多种胶质肿瘤的特点或以其中一种肿瘤的特点为主。对于间变性胶质瘤的诊断，仅靠影像学检查有一定难度，但肿瘤的强化程度和方式及有无脑脊液播散具有提示作用。

本例从影像学表现上更符合室管膜瘤，但从患者的年龄考虑星形细胞瘤更常见，因此出现两种成分混合的肿瘤也在情理之中。

（项爱斋　李　威）