髓内毛细血管瘤

【临床资料】

患者男，40岁。入院前20d无明显诱因出现颈部及肩背部疼痛，呈持续性，白天疼痛减轻，夜间加重，并向颈前及上胸部放射，右手麻木，肌注哌替啶能缓减。

查体：颈3～6棘突处压痛，四肢肌力及肌张力正常，右桡骨下端及虎口区麻木、痛觉减退，腱反射略弱，双侧Hoffmann征阴性，双侧Babinski征阴性。

【影像学检查】

MRI：平扫示颈3～6椎体水平髓内可见椭圆形囊实性病变，主要呈T1低、T2高信号，边界清楚，其后缘可见一等信号小结节影（图40a、b），邻近脊髓内可见斑片状T1稍低、T2稍高信号影，边界不清，相应节段脊髓肿胀，脊蛛网膜下隙变窄。增强检查，上述等信号结节呈明显均匀强化，而囊壁无强化，病变后缘脊髓表面可见线样强化影（图40c、d）。

图40　髓内毛细血管瘤
a～d.MRI：平扫检查，于颈3～6椎体水平髓内可见一长椭圆形囊性病变，呈T1 WI低信号、T2WI高信号，边界清楚，其中部后缘可见一等信号小结节影（）；增强检查，小结节呈明显强化（），而囊壁无强化，病变后缘脊髓表面似可见线样强化影（△）

【诊断与鉴别诊断】

本例为颈髓内囊实性病变，鉴别诊断应包括下列病变：

1.室管膜瘤　约占髓内肿瘤的60%，为最常见的髓内肿瘤，多见于成人，起自中央管内衬的室管膜细胞，肿瘤多位于脊髓中央，病变内部及邻近脊髓内常见囊变，增强检查呈明显不均匀强化。

2.星形细胞瘤　约占髓内肿瘤的30%，常见于儿童和青少年，肿瘤多边界不清，其内囊变坏死较常见，增强检查呈轻度或中度不均匀强化。

3.血管母细胞瘤　约占髓内肿瘤的3%～5%，典型表现为大囊小结节，边界清楚，结节位于脊髓表面，以背侧多见，增强检查结节明显强化，而囊壁不强化，有时可见增粗的引流静脉强化。

4.转移瘤　髓内单发转移瘤罕见，肿瘤多为类圆形，边界清楚，以实性为主，诊断需依靠原发肿瘤病史。

5.髓内血管畸形　主要包括AVM和海绵状血管瘤，AVM表现为髓内和髓周异常增粗、纡曲的流空血管团；海绵状血管瘤则为不同时期的血肿信号，边缘可见短T2信号环，本例可以除外该病。

综合上述分析，本例印象：颈3～6椎体水平髓内占位性病变，考虑血管母细胞瘤可能性大。

【手术记录与病理】

术中见肿瘤样组织位于颈3～4椎体水平髓内右外、背侧，肿瘤色红、质软，血运丰富，肿瘤与脊髓分界清楚，肿瘤实体部分内侧颈3～5椎体下缘水平可见囊变区，其内含清亮液体。

病理诊断：毛细血管瘤。

【讨论】

毛细血管瘤（capillary hemagioma）属良性血管内皮肿瘤，广义上包括所有非反应性增生性血管异常增多的病变。毛细血管瘤多由于胚胎早期发育异常，常见于皮下、口、鼻黏膜，其次为上臂及下肢的肌肉内，可单发或多发，发生于脊髓者极为罕见。肿瘤质软、色红，周围可见扩张的血管。与血管母细胞瘤相比，椎管内毛细血管瘤的发生率、囊变率均较低。

总之，发生于脊髓内的毛细血管瘤少见，当椎管内占位性病变表现为富血管征象（血管流空、明显强化等），且用其他肿瘤解释困难时，应想到毛细血管瘤的可能性。本例毛细血管瘤与血管母细胞瘤在影像学上难以区分，诊断需依靠病理。

（张　泉　李　威）