髓内海绵状血管瘤

【临床资料】

患者女，47岁。入院前4年无明显诱因出现左上肢麻木，肌力呈渐进性减退，未予治疗，后出现左手尺侧肌肉萎缩，左小指不能自行展开，2年前左下肢进行性无力，不能正常行走。

查体：左手小鱼际肌明显萎缩，左上肢肌力Ⅳ－级，左下肢肌力Ⅳ级，左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射减弱，左侧膝、踝反射亢进，左侧肢体病理征阳性。

【影像学检查】

MRI：平扫示颈4／5椎间盘水平脊髓内可见一T1等、T2等信号结节影，其周围上至延髓、下至胸5椎体水平脊髓内可见多发、大小不等的囊变区（图43a、b）。增强检查，上述髓内结节呈明显强化，周围囊变区及囊壁无强化（图43c、d）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为颈髓内囊实性占位性病变，囊内结节明显强化，而囊性部分无强化，应首先想到血管母细胞瘤的可能性，但本例瘤结节较大且位于脊髓中部、邻近脊髓表面未见血管流空信号，因此还须与髓内其他常见肿瘤鉴别，如室管膜瘤、星形细胞瘤及转移瘤等。

1.室管膜瘤　为最常见的髓内肿瘤，上颈髓为其好发部位，瘤内囊变、出血常见，信号多不均匀，可继发肿瘤两端的脊髓中央管积水，增强检查呈明显不均匀强化。

2.星形细胞瘤　多见于儿童，肿瘤多呈弥漫性生长而边界不清，增强检查呈轻度或中度不均匀强化。

3.髓内转移瘤少见，病灶多为实性、常多发，瘤周水肿明显，患者多有原发肿瘤病史。

图43　髓内海绵状血管瘤
a～d.MRI：平扫，颈4／5椎间盘水平脊髓内可见一T1及T2WI均为等信号的结节影（），偏于脊髓背侧，邻近脊髓内可见T1WI低信号、T2WI高信号囊变区（△）；增强检查，肿块明显强化（），周围囊变区无强化

综合上述分析，本例术前印象：颈4／5椎间盘水平脊髓内占位性病变，考虑血管母细胞瘤可能性大。

【手术记录与病理】

术中见颈3～5椎体水平脊髓隆起，颈3～4椎体水平脊髓表面可见异常粗大的血管，切开脊髓背侧后，见肿瘤下缘位于颈4椎体水平，肿瘤呈淡红色，血运丰富，肿瘤与颈3神经根粘连成一体，分界不清。

病理诊断：海绵状血管瘤。

【讨论】

脊髓海绵状血管瘤，亦称脊髓海绵状血管畸形，占脊髓血管性疾病的5%～12%。临床主要表现为肢体感觉、运动及括约肌功能障碍，出血时常伴有后背及肢体疼痛，如血管瘤突出于脊髓表面者则可引起蛛网膜下隙出血。其大体病理与脑内海绵状血管瘤相似，病灶由缺乏肌层和弹力层的薄壁的海绵状血管窦组成，常累及1～2个椎体水平。

影像学表现亦与脑内海绵状血管瘤相似，MRI上依病变内钙化量及瘤内出血的多少和时期不同而表现各异，通常海绵状血管瘤为实体性，于T1WI上为等信号，T2WI上瘤体中部为高信号，边缘可见低信号的含铁血黄素环，此为其特征性表现，瘤周无水肿及占位效应；当瘤内钙化较多时可呈低信号；出血较多时可出现瘤周水肿及占位效应且表现出不同时期的出血信号，此时，T2效果的GRE序列对显示病变内的钙化和出血更敏感，增强检查一般呈轻度强化。

本例缺乏髓内海绵状血管瘤的特征性表现，而有些特点却与血管母细胞瘤近似，此不仅反映了海绵状血管瘤影像学表现的多样性，也进一步反映了“同病异影、异病同影”对影像学诊断的重要影响。

（张　泉　李　威）