左侧乳突浆细胞瘤

【临床资料】

患者女，48岁。无明显诱因出现左耳部疼痛，以夜间明显，感冒后加重，伴有听力下降与左侧口角斜。入院前外院CT报告：“左侧中耳乳突炎，胆脂瘤型”。

查体：T　37℃，左外耳道后上壁膨隆，质软，鼓膜充血，左耳后压痛、红肿。

【影像学检查】

1.CT　平扫示双侧乳突均呈硬化型，于左侧乳突区可见一局限性溶骨性骨质破坏区，边缘不规则，局部有残留骨。病变累及同侧鼓室、外耳道后壁及乙状窦壁。病变区见软组织肿块，听小骨与内耳结构未见异常（图47a）。

2.MRI　平扫显示上述肿块边界清楚，边缘不规则，于T1WI为等信号、T2WI为稍高信号，内有少许斑点状T2高信号。左侧乙状窦显示不清，小脑半球轻度受压，但未见水肿（图47b、c）。增强检查，上述病变明显均匀强化，边界更加清楚，邻近脑膜无强化（图47d）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为左乳突区局限性溶骨性破坏伴局部软组织肿块，强化明显，可能的病变主要见于以下几种：

1.中耳乳突胆脂瘤　为慢性中耳乳突炎的一种特殊类型，90%以上发生于硬化型或板障型乳突。好发于上鼓室、乳突窦开口及乳突窦，表现为上述区域软组织肿块，伴邻近骨质吸收破坏，周围可见硬化缘，常伴有鼓室黏膜增厚或鼓室内纤维索条影及听骨链破坏。病变较大时可侵及鼓室盾板、外耳道后壁及乙状窦前壁而表现为外耳道或颅后窝肿块。肿块增强后呈轻度强化。

2.嗜酸性肉芽肿　颅骨嗜酸性肉芽肿好发于穹窿骨，颅底骨少见。多见于年轻人，常呈局限性溶骨性破坏，边界清楚，无硬化缘，其内可见点状残存骨，邻近骨皮质常向外翘起。

3.骨源性恶性肿瘤　发生于颅底骨者以软骨肉瘤多见，发病年龄多在30～50岁，其特点是伴有溶骨性破坏的软组织肿块内散在斑点状钙化。

4.骨髓瘤　又称为浆细胞瘤。好发于50～60岁的中老年男性，可为多发或单发局限性骨质破坏区，边界清楚，周围无硬化缘；肿块在CT上为等密度，MRI T1WI呈等信号、T2WI呈等或稍高信号，增强检查，肿块呈中度至明显强化。

图47　左侧乳突浆细胞肉瘤
a.CT：平扫，骨窗显示左侧乳突区软组织肿块，邻近骨质明显破坏（），肿块侵及左外耳道后壁（△）；b～d.MRI：平扫，病变与邻近脑质相比于T1WI呈等信号、T2 WI呈稍高信号（），T1WI显示肿块与邻近小脑半球分界清楚，之间有一线样低信号影相隔（△）；增强扫描，显示上述病变呈明显均一强化（）

5.乳突黏膜上皮来源肿瘤　多为鳞癌，好发于有长期慢性中耳乳突炎病史的老年人，近期出现耳部疼痛伴外耳道血性溢液。表现为中耳鼓室及乳突窦内不规则软组织肿块伴邻近骨质广泛溶骨性破坏，可侵及颅内及颅外软组织。

综合上述分析，本例术前印象：左乳突区占位病变，考虑肉芽肿性病变，不除外恶性肿瘤。

【手术记录与病理】

乳突后S形切口，距耳后4cm处分层切开，见肿物突破骨质，呈肉红色，无包膜，血供丰富，骨质呈侵袭性破坏。术中冷冻活检报告：“真皮组织源肿瘤”。

病理报告：考虑左侧乳突部浆细胞瘤。

【讨论】

浆细胞瘤为骨髓瘤的别称，常指发生在骨或软组织的单一浆细胞肿瘤，也称孤立性浆细胞瘤，本病好发于50～60岁，男性多于女性。颅底的浆细胞瘤既可起自颅底骨的髓内组织，也可起自颅底邻近的窦腔、岩骨、枕骨斜坡、海绵窦附近的髓外软组织，因此，颅底也是浆细胞瘤的好发部位。颅底孤立性浆细胞瘤影像学表现缺乏特异性，主要表现为局限性溶骨性破坏区伴软组织肿块并易侵及周围组织。因此，仅靠影像学检查难以作出定性诊断。患者出现全身乏力、贫血、局部疼痛、肝脾大等症状和体征且尿本周蛋白阳性有助于本病诊断。

颅底孤立性浆细胞瘤需与颅底单发溶骨性病变，如脊索瘤、嗜酸性肉芽肿及转移瘤等鉴别。脊索瘤有特定的发病部位，其内常有点状钙化，MRI T2WI呈高信号，增强后可见网格状强化，鉴别相对较容易；嗜酸性肉芽肿好发于穹窿骨，发生于颅底骨者罕见；单发浆细胞瘤与单发转移瘤影像学表现近似，鉴别主要依靠临床病史、实验室检查或病理活检等。

（张宇捷　李　威）