左侧咽旁间隙脂肪肉瘤

【临床资料】

患者女，21岁。左侧腮腺区肿物9个月，局部疼痛，压痛，左侧下颌皮肤麻木。实验室检查无明显异常。

【影像学检查】

1.CT　平扫左侧咽旁间隙内可见一不规则形稍低密度肿块，其后部可见更低密度区，肿块致翼内肌向前内侧移位、翼外肌向前外侧移位、左侧下颌升支受压外移并可见骨质吸收、其后外与腮腺深叶分界不清、茎突及颈动脉鞘受压向后移位。涎腺造影CT（CTS）检查示充盈对比剂的左侧腮腺组织呈明显高密度，肿块致左侧腮腺深叶弧形受压，但与其分界清楚（图52a）。

2.MRI　平扫示病变形态、范围同CT检查；肿块以T1等、T2高信号为主，病变后方可见T1高、T2稍高信号区（图52b、c），颈动脉鞘受压向后移位；增强检查，肿块呈明显不均一强化（图52d）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为左侧咽旁间隙的软组织肿块伴明显不均匀强化应首先考虑肿瘤性病变，该区肿瘤可原发于咽旁间隙，也可为腮腺深叶肿瘤侵及咽旁间隙或为淋巴结转移性病变。本例患者比较年轻，无原发肿瘤病史，肿块中心位于茎突前咽旁间隙，腮腺深叶可见弧形受压且与肿瘤分界清楚，应考虑肿瘤原发于咽旁间隙。该区肿瘤以迷走小涎腺来源的肿瘤最常见，绝大多数为良性多形性腺瘤，少数为恶性多形性腺瘤或癌；其他该区常见的肿瘤包括神经鞘瘤、副神经节瘤、间叶来源肿瘤等。

图52　左侧咽旁间隙脂肪肉瘤
a.CTS：左侧腮腺呈明显高密度，病灶密度不均匀，后部密度更低（△），与左侧腮腺深叶分界尚清；b～d.MRI：平扫，T1WI见病变信号不均匀，前部以等T1为主，后部为不规则高信号区（▲），T2WI上病变呈混杂高信号；脂肪抑制增强T1WI上病变呈明显不均一强化

1.多形性腺瘤　该区最常见的肿瘤，起自迷走小涎腺，因包含多种组织成分而得名，好发于30～50岁。CT上常呈边界清楚的均一等或低密度肿块，病变较大时密度不均，部分肿瘤可见钙化；MRI上呈T1等、T2稍高信号，信号均一，病变较大时可出现囊变坏死致信号不均，纤维间隔及钙化在T2WI上呈低信号，脂肪变性者可见脂肪信号，增强检查实体部分呈中度至明显强化。

2.神经鞘瘤　好发于30～40岁，可发生于迷走神经、舌下神经及颈交感神经等，表现为软组织肿块，可有囊变、坏死，增强后不均一强化。但一般无脂肪信号。

3.副神经节瘤　发生于颈动脉体化学感受器，常位于颈总动脉分叉处致颈内外动脉分离包绕肿块。MRI可见等T1、长T2信号，其内可见大量血管流空信号，增强后肿瘤明显强化而流空血管无强化，因此在T2WI和增强图像上表现为高信号背景下散在点状低信号而表现为“胡椒夹盐征”为其特征性表现。

4.间叶来源肿瘤　包括纤维肉瘤、软骨肉瘤、骨骼肌肉瘤和脂肪肉瘤等，此类肿瘤发生率低，除软骨肉瘤内常见钙化、脂肪肉瘤内可残存少量成熟脂肪组织而具一定特征外，其他肿瘤均缺乏特征性表现，彼此鉴别有困难。

综合上述分析，结合发病率及年龄因素，本例印象：左侧咽旁间隙占位，血供丰富，考虑为腺源性肿瘤可能性大。

【手术记录与病理】

分离面神经各支及腮腺导管，完整切除腮腺浅叶，深部见肿物，大小约2.0cm×1.8cm，质略软，可见包膜，与周围肌肉略有粘连，内容物浅黄，质软，肿物呈哑铃形，内侧暗红。完整切除肿物，见颈内静脉受压，紧贴于咽侧后弓。

病理诊断：多形性脂肪肉瘤。

【讨论】

脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞，由分化不等和异型程度不等的脂肪细胞组成，占软组织肉瘤的9.8%～16%。好发于中年人，男∶女＝4∶1。病理分为分化良好型、去分化型、黏液型、圆细胞型及多形性型。多形性脂肪肉瘤最为少见，不到5%，高度恶性。脂肪肉瘤好发于深部软组织如下肢、腹膜后，而发生于咽旁间隙者罕见。根据分化程度不同影像学表现各异：分化良好者具有典型的脂肪密度／信号特征，诊断不难；分化差者仅表现为软组织肿块及恶性肿瘤的普遍特征，定性诊断较难。

回顾本病例，以下因素可能为本例诊断不足的主要原因：①影像学检查不够细致全面：CT平扫未测CT值，MRI平扫未行脂肪抑制序列检查；②咽旁间隙为脂肪间隙，该区病变周围常可见变形移位或受侵的脂肪组织，降低了脂肪信号出现的价值；③多形性腺瘤常含有间叶成分，可出现脂肪变性，会产生一定的误导；④本病发病率低。总之，咽旁间隙脂肪肉瘤为罕见病例，诊断存在一定困难。当咽旁间隙肿块内含有脂肪成分时应考虑到本病的可能。

（张　权　李　威）