表现不典型的胸腺增生

【临床资料】

患者男，10岁。四肢无力进行性加重7年余。自3岁起无明显诱因出现下肢无力，步态不稳，易跌倒，多次诊为进行性营养不良，经口服中药治疗症状无减轻，逐渐加重。7岁起不能行走，被迫卧床，下肢无力重于上肢、近端重于远端，症状波动，朝轻暮重。

体检：双侧腓肠肌肥大，下肢肌力Ⅰ级，手、足Ⅳ级，颈Ⅱ级，前臂Ⅳ级。实验室检查：肌酶示肌酸磷酸激酶（CPK）升高，天冬氨酸转氨酶（AST）升高，免疫全项发现补体C4升高，C-反应蛋白升高。肌电图：肌源性损害。电生理检查：动作电位时限偏窄。

【影像学表现】

CT：平扫见前纵隔血管前间隙胸腺区卵圆形软组织密度肿块影，上缘达胸骨柄上缘水平，下缘达右室流出道水平，约7.5cm×6.3cm×2.3cm，肿块密度略不均，可见稍低密度区（图89a～d）。增强检查，肿块呈明显强化，其内仍可见稍低密度区，肿块上部与左侧头臂静脉、主动脉弓之间脂肪界面消失，上腔静脉受压向后移位（图89e、f）。胸膜、心包无增厚，双侧肺门、纵隔淋巴结无增大，两肺野清晰，气管、支气管通畅。

【诊断与鉴别诊断】

发生于前纵隔胸腺区的软组织密度肿块最常见的是胸腺瘤，其次为生殖细胞肿瘤，恶性淋巴瘤也可侵犯前纵隔的淋巴结和胸腺。患者无周围淋巴结及纵隔、肺门淋巴结的增大，可不考虑淋巴瘤。肿块密度不均，可见稍低密度区，增强后较明显强化，其内仍可见稍低密度区，提示有坏死；无脂肪、囊性成分、骨密度，不支持畸胎瘤。

结合临床伴有重症肌无力的部分表现，首先考虑胸腺瘤，恶性生殖细胞肿瘤待除外。

本例术前未能做出正确诊断。

【手术记录与病理】

肿物位于前上纵隔、质软，出血不多，标本约9.0cm×8.0cm×2.0cm，重量约57g，切面灰白、暗红色。

病理诊断：胸腺增生伴灶性出血。

图89　表现不典型的胸腺增生
a～d.CT平扫：肿块上缘达胸骨柄上缘水平，下缘达右室流出道水平，CT值28.5Hu，密度略不均，可见稍低密度区；e、f.CT增强：肿块明显强化，CT值49.6Hu，其内仍可见低密度，肿块上部与左侧头臂静脉、主动脉弓之间脂肪界面消失

【讨论】

胸腺增生（thymic hyperplasia）在病理上是指胸腺淋巴样滤泡增生，不包括由多种原因引起的胸腺回跳性增大。患者多为儿童和青少年。常因合并有重症肌无力而就诊，文献报道重症肌无力患者65%有胸腺增生。平片很少能有异常发现，CT诊断价值较大。典型表现为：①胸骨后前纵隔内胸腺弥漫性增大，但一般仍保持正常胸腺形状，呈梯形或三角形，边缘光滑；②胸腺密度均匀，无钙化，轻度强化为主，亦可不均，但无明显结节状强化；③增大胸腺影与胸骨及主动脉弓和心前缘连接较宽，但对邻近结构无侵犯、包裹，无淋巴结肿大。不典型表现主要是少数胸腺增生可呈肿块状或分叶状，密度可不均，类似胸腺瘤。正常胸腺的大小随年龄发生变化，一般掌握的标准是正常胸腺的厚度在20岁以下不应超过1.8cm，20岁以上不应超过1.3cm，40岁以后胸腺萎缩被脂肪组织替代。国内文献报道少年儿童的胸腺形态变异较大。此外，30%～50%的胸腺增生在影像上胸腺无增大，故影像上胸腺大小正常时不能排除胸腺增生。胸腺瘤一般发病年龄较大，多在30岁以上，20岁以下者非常少见。

本例虽表现为胸腺区肿块，但在年龄上不支持胸腺瘤。本例术前未能做出正确诊断的主要原因是在鉴别诊断中未重视患者的年龄，也没考虑到少数胸腺增生可表现为肿块。恶性生殖细胞肿瘤包括恶性畸胎瘤、胚胎癌、精原细胞瘤、内胚窦瘤、绒癌和混合性瘤，有明显侵袭性表现，实验室检查可有血清甲胎蛋白（AFP）或人绒毛膜促性腺激素（HCG）水平升高，本例除肿块与大血管间脂肪界面消失外，不支持恶性生殖细胞瘤。

总之，胸腺增生的影像学诊断主要依据的是胸腺弥漫性增大。在前纵隔胸腺区肿块的鉴别诊断中应考虑到表现不典型的胸腺增生，年龄和临床、实验室检查对鉴别诊断有重要参考价值，确诊仍依赖病理检查。

（王瑞敏　于铁链　叶　宁）