血管滤泡性淋巴结增生（病）

【临床资料】

患者女，24岁。主因咳嗽2个月入院，无痰，无发热。口服抗生素无缓解。

体检：无明显异常。实验室检查：血常规：红细胞4.26×1012／L，血红蛋白81g／L，白细胞6.8×109／L（中性0.7，淋巴0.28）。

【影像学检查】

1.胸片　右肺门增大，右肺门旁单发肿块影，外缘光滑，考虑为良性可能性大。

2.CT　平扫示右肺门增大，右侧纵隔旁软组织密度肿块，外缘光滑、规则，大小约为3.5cm×4.5cm×4.5cm，与右肺门结构、纵隔分界不清。平扫CT值约为62.6Hu。中叶内侧段支气管狭窄。纵隔内血管前间隙、气管前间隙、隆突下、后纵隔多发肿大淋巴结（图90a～d）。增强后右肺门区纵隔旁肿块、纵隔内多发肿大淋巴结明显均一强化（图90e、f）。

【诊断与鉴别诊断】

本例为右侧肺门、纵隔多发结节和肿块，考虑为肿大淋巴结，并有明显强化。首先考虑淋巴源性病变可能性大，肉芽肿性病变不能除外。需要鉴别的疾病：

1.淋巴瘤　纵隔、肺门多组淋巴结肿大，多为前中纵隔、气管旁淋巴结肿大，双侧多见，可融合成块。多轻、中度强化。

图90　血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病）
a～d.CT平扫：右肺门增大，右侧纵隔旁软组织密度肿块，外缘光滑、规整，内缘与右肺门、纵隔分界不清。中叶内侧段支气管狭窄。纵隔内血管前间隙、气管前间隙、隆突下、后纵隔多发肿大淋巴结；e、f CT增强：右肺门区肿块、纵隔内多发肿大淋巴结明显均一强化

2.支气管肺癌并淋巴结转移　主要表现为肺门区不规则肿块，可有支气管狭窄、阻塞等。

3.胸内淋巴结结核　以中纵隔及双肺门、气管旁淋巴结受累为多，可为一组或几组淋巴结肿大，受累淋巴结边界不清，与周围粘连，可多个融合，呈软组织肿块。钙化较为常见。肿块较大时常可见到不均匀环形强化。

4.结节病　多见于20～40岁，女性略多，多表现为对称性肺门淋巴结增大，境界清楚，多不发生融合。单侧肺门淋巴结和纵隔淋巴结增大少见。

5.血管滤泡性淋巴结增生　一种特殊类型的淋巴结增生，可发生于任何年龄，影像学特征性表现为肺门、纵隔局限性或多发性淋巴结肿大，由于其血供丰富，强化明显，可有钙化。

【手术记录与组织病理】

开胸手术探查纵隔淋巴结普遍增大，右肺中叶近肺根处一肿块5.0cm×5.0cm×4.0cm，与纵隔淋巴结融合，与肺动脉粘连。

术后病理：（右纵隔）淋巴结反应性增生，可符合血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病），血管透明变性型。

【讨论】

血管滤泡性淋巴结增生，又称Castleman病、巨大淋巴结增生，是一种原因不明的血管淋巴滤泡增生性淋巴结病，为纵隔肿瘤样表现、少见的良性淋巴增生性疾病。可表现为单个纵隔淋巴结肿大，偶见为全身性病变。目前认为可能与免疫调节障碍或病毒感染有关。可见于任何年龄，以中年居多。最常发生于纵隔淋巴结，也可见于肺门淋巴结及颈部、腋窝、肠系膜、阔韧带和腹膜后淋巴结。淋巴结明显肿大，直径3～7cm，最大可达16cm，常呈圆形，包膜完整，界限清楚。临床分型：局限性，多见，属良性病变，切除后不复发，多无临床症状，体检时发现孤立性肿块；多中心性（全身性），全身性淋巴结肿大，并可累及脾，多伴发热、乏力、消瘦、贫血、血沉快、高丙种球蛋白血症和低白蛋白血症。组织学类型分为：①玻璃样血管型（hyaline-vascular type，HV），最多见，约占90%，多为局限性，多无症状，增强CT示肿大淋巴结呈明显均一强化，具有一定特征性。②浆细胞型（plasma cell type，PC），较少，约占10%，多为多中心性，淋巴结强化程度比HV型低，并可伴肺实质病变，表现为磨玻璃密度、小叶中心性结节、小叶间隔增厚、支气管血管束增粗等。PC型属瘤前病变，可继发恶性淋巴瘤、kaposi肉瘤。

Castleman病缺乏特征性临床表现，影像学表现有一定特征性，尤其HV型，但确诊依靠病理。

（赵　杰　于铁链　曹　阳）