【临床资料】
患者男，16岁，主诉右侧腰部钝痛1个月，无放射。无发热，无血尿，无尿路刺激症状。查体：右肾区叩击痛。
【影像学检查】
1.超声 发现右肾上极实性肿物，回声不均匀，考虑错构瘤。
2.CT 平扫示右肾上极类圆形实性肿块，密度欠均匀，其内可见交错分布的软组织密度区和边界清楚的低密度区，边缘散在钙化，病灶边缘光滑，界限清楚（图120a）。CT增强检查病灶呈不均匀强化，其中软组织密度区呈中等强化；低密度区强化不明显（图120b～d）。
【诊断与鉴别诊断】
本例病变为位于右肾上极类圆形实性混杂密度肿块。肾脏的肿瘤及肿瘤样病变包括一系列疾病。如来自肾实质的肾腺瘤和肾细胞癌；来自肾盂上皮的移行乳头状瘤、移行细胞癌、鳞癌和腺癌；来自肾胚胎组织的肾母细胞瘤、胚胎癌和肉瘤；来自间叶组织的错构瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤；来自血管的血管瘤；来自神经组织的神经母细胞瘤、交感神经母细胞瘤；来自肾包膜的有纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、混合瘤以及转移性肿瘤和淋巴瘤。结合病史，患者年龄及影像学表现，应主要考虑错构瘤及肾母细胞瘤的可能。
1.典型的错构瘤 由于含有丰富的脂肪成分，可测到典型脂肪密度的CT值，诊断不难。但对于脂肪成分少而血供丰富的错构瘤，与肾癌鉴别有一定困难。文献报道平扫测其病灶内低密度的CT值若在－20～10Hu，虽非典型脂肪密度的CT值，仍提示为脂肪成分。
图120 肾腺癌
a.平扫CT：右肾上极类圆形实性混杂密度肿块，其内见交错分布的软组织密度区和边界清楚的低密度区，边缘散在钙化，界限清楚；b～d.增强CT：病灶呈不均匀强化，其中软组织密度区呈中等强化；低密度区强化不明显
2.肾母细胞瘤 为儿童常见的肿瘤，体积常巨大，密度多种多样，可均匀，可不均匀，但病灶还是以低密度为主，与肾脏分界不清。
此外，还应考虑与肾脓肿、肾结核空洞等非肿瘤病变相鉴别。肾脓肿壁于增强扫描皮质期呈环形轻中度强化，壁外因水肿表现为低密度，脓肿壁与水肿形成双环征。肾结核空洞壁不规则，有时壁可见钙化，增强扫描肾实质期空洞壁可见细环状强化，如空洞与肾盏相通，排泄期可见空洞内充盈对比剂。
综上所述，结合临床病史及CT平扫的表现及增强扫描的强化方式，基本排除非肿瘤病变，首先考虑为右肾错构瘤，建议MRI检查，以确定瘤内低密度是否为脂肪成分。
【手术记录与病理】
行右肾肿瘤剜除术，剪开Gerota筋膜，游离肾脏，发现肿瘤与周围组织轻度粘连，切开肿瘤表面被膜，可见肿瘤内容物为黄色脂肪样，肿瘤内可见散在出血点。
病理诊断为肾腺癌。
【讨论】
肾腺癌又称肾细胞癌，占人体肿瘤总数的2%～3%，在泌尿系肿瘤中仅次于膀胱癌，好发于50～70岁，20岁以下者少见，男性与女性的比例为2∶1，上、下极多见，左、右肾发病机会均等。病理呈淡黄色或橘黄色，含脂质较多的部分呈金黄色并发亮。较大的肿瘤常可见到有坏死区，少数肿瘤有不规则散在钙化区。总之，肾癌是一组来源于肾小管上皮，但病理类型存在差异的恶性肿瘤，绝大多数有纤维包膜（假包膜）。实性肾癌主要应与肾错构瘤鉴别，以确定病灶内是否有脂肪成分。本例患者临床症状及CT表现均不典型，患者年龄又轻，加之未能行MRI检查以明确CT所示病灶内的低密度区内是否有脂肪成分，是导致误诊的主要原因。提示我们当鉴别混杂密度的肾癌和肾错构瘤时，MRI检查是必要的。
（任 崧 白人驹 孙浩然）
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