卵巢表面浆液性乳头状癌

【临床资料】

患者女，45岁。右下腹痛、阴道排液3个月，腹胀、腹部进行性增大1周。

阴道双合诊检查：子宫前位，如孕3个月大小，边缘欠规整，双侧附件区可触及肿块，边界不清，移动性浊音（＋）。

刮宫检查：子宫内膜腺癌，淋巴管内见瘤栓，不除外转移癌。化验室检查：CA　125＞1　000U／ml（正常＜21U／ml）。

【影像学检查】

1.超声　子宫前位，9.7cm×7.0cm×7.5cm大小，边界清，外形欠规则，宫腔内可见不均质光团，大小约6.2cm×2.3cm，靠近后壁，内可见血流。子宫峡部后壁处可见不均质低回声区，大小约3.0cm×2.0cm，后壁浆膜层完整，肌层欠清。子宫左、右侧均可见囊实性肿块，边界清，外形欠规则，内可见分隔和血流信号，左侧肿块大小约7.6cm×5.5cm×7.4cm，右侧肿块约4.6cm×4.4cm×3.8cm。

2.MRI　平扫示双侧附件区囊实性肿块，子宫增大且T2WI信号不均匀性减低，子宫右宫角部囊实性肿块及峡部异常信号结节，其大小与B超显示相似（图122a、b）。网膜增厚，大量腹水（图122c）。MRI增强检查示上述卵巢区肿块明显强化，子宫病变实性部分强化强度低于子宫肌层，囊性部分无明显增强。增厚的网膜亦见明显强化（图122d）。

【诊断与鉴别诊断】

本例表现为子宫、双侧卵巢及腹膜腔多发病病变，应考虑的疾病包括：

1.卵巢癌（或卵巢其他恶性肿瘤）腹膜转移并侵及子宫　卵巢癌主要为浆液性囊腺癌和黏液性囊腺癌。卵巢癌的延伸包括局部侵犯、腹膜腔的种植和淋巴转移。同时，卵巢也是身体恶性肿瘤易发生转移的部位之一，如胃肠道肿瘤发生卵巢转移和腹腔种植转移时，CT和MRI检查时可显示单或双侧卵巢肿块，胸水和（或）腹水，还可发现其他脏器转移。

图122　卵巢表面浆液性乳头状癌MRI
a、b.横轴位平扫：双侧附件区可见囊实性肿块，子宫增大，T1WI（a）上呈等倍号，于T2WI上（b）信号不均匀性减低；子宫右角囊实性肿块及峡部等T1长T2信号影；c.矢状位T2WI脂肪抑制像：显示子宫右角囊实性病变、增厚的网膜及高信号的腹水；d.矢状位T1WI增强扫描：子宫右宫角肿块实性部分强化强度低于子宫肌层，囊性部分无明显增强，增厚的腹膜呈不规则强化

2.原发性腹膜肿瘤　非常少见，应在除外转移性肿瘤后才可考虑，如腹膜恶性间皮瘤为男性多见，部分有石棉接触史，腹水中透明质酸水平增高而CA125水平一般不高，可有胸膜同时受累。

3.结核性腹膜炎　多有明确的结核病史，根据不同的病理类型，可表现为大量腹水并腹膜增厚，形成结节，或肠系膜广泛粘连，形成肿块状，部分病例形成干酪性脓肿并形成内瘘或外瘘，而CA125不升高。

综上所述，影像学诊断卵巢癌腹膜转移并侵及子宫。

【手术记录与病理】

术中所见：打开腹膜，吸出淡黄色腹水约3　000ml。子宫增大如孕3.5个月大小，质硬，外形不规则，表面可见粟粒状转移病灶，峡部前方与膀胱腹膜外粘连固定，左卵巢8cm×6cm× 5cm大小，右卵巢5cm×4cm×4cm大小，灰白色，囊性。双侧输卵管增粗。直肠与子宫后壁粘连，盆腔腹膜散在种植结节。结肠、小肠表面多处粟粒状种植结节，部分结肠壁增厚，僵硬。大网膜呈饼状与周围粘连。膈肌表面种植结节。病理结果：双卵巢腹膜表面原发性浆液性乳头状癌，累及子宫、双输卵管和大网膜。

【讨论】

原发性腹膜癌（primary peritoneal carcinoma，PPC）是指一组原发于腹膜的各种病理类型癌的总称，为少见的恶性肿瘤，呈多灶性发生，组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致。1959年Swerdlow首先报道酷似卵巢乳头状囊腺癌的盆腔腹膜间皮瘤。

目前对其组织来源尚不清楚，有两种假说，一是胚胎残留学说，即肿瘤来源于腹膜上残留胚胎性苗勒细胞；二是第二苗勒系统学说，即在组织发生学方面，腹腔上皮、卵巢表面上皮均来自体腔上皮，成年女性腹膜间皮及下方间质与卵巢上皮同样具有向苗勒管上皮分化的潜能，当腹膜受到某种因素刺激引起病变时，通过化生重演并发育成苗勒管上皮成分。这些肿瘤不仅组织学特征与女性苗勒管上皮发生的肿瘤一致，而且通过免疫组化方法可检测出一些相同的抗原。因对其来源、性质认识不清，临床及病理医师常误诊为卵巢癌腹膜广泛转移或腹膜恶性间皮瘤。

原发性腹膜癌的报道中绝大多数为浆液性乳头状癌，少见的肿瘤包括囊性黏液浆液癌、宫内膜样囊腺癌、透明细胞癌、移行细胞癌及恶性混合性苗勒肿瘤。

本病多发生于女性，男性也可发生，好发年龄为50～72岁，文献报道最小年龄为11岁。常见的症状和体征为腹痛、腹胀、胸腹水，呈隐袭性进展。根据患者的症状和体征，术前临床多误诊为卵巢癌或腹腔结核。术前行B超、CT检查虽有帮助，但误诊率较高，直至术中见腹膜广泛瘤结节，而卵巢肉眼正常或浅表受累始得诊断。血清CA125对筛选腹膜癌有一定的价值，但因为CA125为来源于体腔上皮的各种组织所共有抗原，故凡体腔上皮来源疾患也可增高，应辅助其他检查手段。血清CA125对鉴别腹腔结核亦有帮助。

原发腹膜癌尚无统一诊断标准，国内曾有学者提出诊断条件：①腹膜有散在结节和（或）腹腔特别是盆腔内有局限性肿块；②双侧卵巢（包括输卵管）正常，或仅表面有易于剥脱的散在粟粒样结节；③胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶；④无异位卵巢或中肾管残余癌肿。

该肿瘤影像学检查缺乏特异性征象，但当肿瘤性病变累及范围较广时，对提示诊断有一定帮助。

（赵　新　白人驹）